心脏肿瘤：原因、症状、诊断和治疗

心脏肿瘤可能是原发性（良性或恶性）或转移性（恶性）。粘液瘤是一种良性原发性肿瘤，是最常见的心脏肿瘤。肿瘤可源自心脏的任何组织。它们可导致瓣膜或流出道阻塞、血栓栓塞、心律失常或心包病变。诊断依靠超声心动图和活检。良性肿瘤的治疗通常包括手术切除；复发率较高。转移性病变的治疗取决于肿瘤的类型及其来源；预后通常较差。

尸检发现的原发性心脏肿瘤的发病率不到每2000人1人。转移性肿瘤的发病率是原发性心脏肿瘤的30到40倍。原发性心脏肿瘤通常发生于心肌或心内膜，但也可能起源于瓣膜组织、结缔组织或心包。

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良性原发性心脏肿瘤

良性原发性肿瘤包括粘液瘤、乳头状纤维弹性瘤、横纹肌瘤、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、副神经节瘤和心包囊肿。

粘液瘤是最常见的肿瘤，占所有原发性心脏肿瘤的50%。女性的发病率是男性的2-4倍，但在罕见的家族性病例（Carney综合征）中，男性发病率更高。约75%的粘液瘤位于左心房，其余的则位于心脏的其他腔室，呈单个肿瘤或（较少见）多个肿瘤组合而成。约75%的粘液瘤带蒂；它们可经二尖瓣脱垂，并在舒张期阻碍心室充盈。其余的粘液瘤为单发或广泛播散性。粘液瘤可能呈黏液状、光滑、坚硬、分叶状，也可能呈易碎、无结构状。易碎、未成形的粘液瘤会增加全身栓塞的风险。

Carne综合征是一种遗传性常染色体显性遗传综合征，其特征为复发性心脏粘液瘤，有时还伴有皮肤粘液瘤、乳腺粘液瘤性纤维腺瘤、色素性皮肤病变（雀斑、雀斑、蓝痣）、多发性内分泌肿瘤（引起库欣综合征的原发性色素性结节性肾上腺皮质疾病、伴生长激素和催乳素合成过量的垂体腺瘤、睾丸肿瘤、甲状腺腺瘤或其癌变、卵巢囊肿）、砂粒状黑色素神经鞘瘤、乳腺导管腺瘤和骨软骨粘液瘤。该病诊断年龄通常较轻（平均20岁），患者有多发性粘液瘤（尤其是在脑室内），并且粘液瘤复发风险较高。

乳头状纤维弹性瘤是第二常见的良性原发性肿瘤。它们是无血管性乳头状瘤，主要发生于主动脉瓣和二尖瓣。男性和女性的发病率相同。纤维弹性瘤具有从中心延伸的乳头状分支，形状类似海葵。约45%的乳头状纤维弹性瘤带蒂。它们不会引起瓣膜功能障碍，但会增加栓塞的风险。

横纹肌瘤占所有原发性心脏肿瘤的20%，占儿童所有心脏肿瘤的90%。横纹肌瘤主要影响婴儿和儿童，其中50%还患有结节性硬化症。横纹肌瘤通常为多发性，位于左心室隔膜或游离壁内，并在此处损害心脏传导系统。肿瘤呈坚硬的白色小叶状，通常会随着年龄增长而消退。少数患者因左心室流出道阻塞而出现心动过速和心力衰竭。

纤维瘤也主要发生在儿童中。它们与皮肤皮脂腺腺瘤和肾脏肿瘤有关。纤维瘤更常出现在瓣膜组织上，并可能因炎症而发生。它们可能压迫或侵入心脏传导系统，导致心律失常和猝死。一些纤维瘤是某种综合征的一部分，该综合征表现为体型普遍增大、颌骨角化细胞增生、骨骼异常以及各种良性和恶性肿瘤（戈林综合征，或称基底细胞痣）。

血管瘤占良性肿瘤的5-10%。少数患者会出现症状。它们通常是在因其他原因进行检查时偶然发现的。

心包畸胎瘤主要发生在婴儿和儿童中。它们通常附着于大血管的基底部。约90%位于前纵隔，其余主要位于后纵隔。

脂肪瘤可发生在任何年龄。它们位于心内膜或心外膜，基底较宽。许多脂肪瘤无症状，但有些会阻塞血流或引起心律失常。

副神经节瘤，包括嗜铬细胞瘤，在心脏中很少见；它们通常位于心脏底部，靠近迷走神经末梢。这些肿瘤可能出现儿茶酚胺分泌的症状。

心包囊肿在胸片上可能类似于心脏肿瘤或心包积液。心包囊肿通常无症状，但有些囊肿可能引起压迫症状（例如，胸痛、呼吸急促、咳嗽）。

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恶性原发性心脏肿瘤

恶性原发性肿瘤包括肉瘤、心包间皮瘤和原发性淋巴瘤。

肉瘤是最常见的恶性肿瘤，也是第二常见的原发性心脏肿瘤（仅次于粘液瘤）。肉瘤主要发生在中年人（平均年龄41岁）。近40%为血管肉瘤，其中大部分发生于右心房并累及心包，导致右心室流入道阻塞、心包填塞和肺转移。其他类型包括未分化肉瘤（25%）、恶性纤维组织细胞瘤（11-24%）、平滑肌肉瘤（8-9%）、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤和骨肉瘤。这些肿瘤最常发生于左心房，导致二尖瓣阻塞和心力衰竭。

心包间皮瘤罕见，可发生在任何年龄，男性发病率高于女性。该病会导致心包填塞，并可转移到脊柱、邻近软组织和脑部。

原发性淋巴瘤极为罕见，通常发生于艾滋病患者或其他免疫功能低下人群。这类肿瘤生长迅速，可导致心力衰竭、心律失常、心包填塞和上腔静脉综合征 (SVCS)。

转移性心脏肿瘤

肺癌、乳腺癌、软组织肉瘤和肾细胞癌是最常见的心脏转移灶。恶性黑色素瘤、白血病和淋巴瘤常转移至心脏，但转移灶可能无临床意义。当卡波西肉瘤在免疫功能低下的患者（通常是艾滋病患者）中发生全身性播散时，可能会扩散至心脏，但临床上显著的心脏并发症很少见。

心脏肿瘤的症状

心脏肿瘤可引起许多常见疾病（例如心力衰竭、中风、冠心病）的典型症状。良性原发性心脏肿瘤的表现取决于肿瘤的类型、位置、大小和分解能力。它们可分为心外肿瘤、心肌内肿瘤和心腔内肿瘤。

心外肿瘤的症状可能是主观的，也可能是器质性/功能性的。前者，即发热、寒战、嗜睡、关节痛和体重减轻，完全由粘液瘤引起，也可能由细胞因子合成（例如，白细胞介素-6）引起；可能存在瘀点。这些和其他表现可能被误诊为感染性心内膜炎、结缔组织病和无症状恶性肿瘤。其他症状（例如，呼吸困难、胸部不适）是由肿瘤生长或心包内出血引起的心腔或冠状动脉受压、心包刺激或心包填塞所致。心包肿瘤可能引起心包摩擦音。

心肌内肿瘤的症状包括心律失常，通常表现为房室传导阻滞或室内传导阻滞，或阵发性室上性或室性心动过速。病因是肿瘤压迫或侵犯传导系统（尤其是横纹肌瘤和纤维瘤）。

腔内肿瘤的表现是由于瓣膜功能障碍和/或血流阻塞（瓣膜狭窄、瓣膜关闭不全或心力衰竭）引起的，在某些情况下（尤其是粘液瘤性粘液瘤），体循环（脑、冠状动脉、肾脏、脾脏、四肢）或肺部出现栓塞、血栓或肿瘤碎片。体位改变会改变血流动力学和作用于肿瘤的物理力，因此腔内肿瘤的症状可能有所不同。

粘液瘤通常引起多种主观症状和腔内症状。它们可能产生类似于二尖瓣狭窄的舒张期杂音，但其音量和位置会随着每次心跳和体位而变化。约15%位于左心房的带蒂粘液瘤在舒张期滑入二尖瓣口时会发出特征性的爆破音。粘液瘤也可能引起心律失常。雷诺氏现象和杵状指不太常见，但也有可能发生。

纤维弹性瘤通常在尸检时偶然发现，通常无症状，但可能造成全身性栓塞。横纹肌瘤通常无症状。纤维瘤可导致心律失常和猝死。血管瘤通常无症状，但可能引起任何心外、心肌内或心腔内症状。畸胎瘤可因主动脉和肺动脉受压而导致呼吸窘迫和发绀，或引发预激综合征。

恶性心脏肿瘤的症状更为急性且进展迅速。心脏肉瘤通常引起心室流入道阻塞和心包填塞的症状。间皮瘤可引起心包炎或心包填塞的特征。原发性淋巴瘤可导致难治性进行性心力衰竭、心包填塞、心律失常和预激综合征。转移性心脏肿瘤可能表现为突发性心脏扩大、心包填塞（由于心包腔内出血性积液迅速积聚）、心脏传导阻滞、其他心律失常或突发性不明原因的心力衰竭。也可能出现发热、不适、体重减轻、盗汗和食欲不振。

心脏肿瘤的诊断

由于临床表现与常见疾病相似，诊断常被延误，可通过超声心动图检查和活检时的组织分型来确诊。经食管超声心动图检查更能显示心房肿瘤，经胸超声心动图检查更能显示心室肿瘤。如果结果存疑，可进行放射性同位素扫描、CT或MRI检查。有时需要在心导管插入术中进行造影心室造影。活检可在导管插入术或开胸手术中进行。

对于粘液瘤，由于其症状缺乏特异性，通常在超声心动图检查之前进行全面检查。通常会出现贫血、血小板减少、白细胞增多、血沉增快、C反应蛋白和γ球蛋白增多。心电图数据可能提示左心房扩大。在某些情况下，常规胸部X光检查可显示右心房粘液瘤内有钙沉积，或前纵隔内有畸胎瘤肿块。有时，在手术切除的栓子中发现肿瘤细胞即可诊断粘液瘤。

伴有结节性硬化症特征的心律失常和心力衰竭提示横纹肌瘤或纤维瘤。已知心脏外恶性肿瘤患者出现新的心脏症状，提示心脏转移；胸部X光检查可能显示心脏轮廓异常改变。

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心脏肿瘤的治疗

良性原发性肿瘤的治疗包括手术切除，并至少持续5-6年定期进行超声心动图检查，以便及时诊断复发。除非存在其他疾病（例如痴呆症）导致手术禁忌，否则应切除肿瘤。手术通常效果良好（3年生存率95%）。横纹肌瘤和心包畸胎瘤除外，前者大多可自行消退，无需治疗，后者可能需要紧急心包穿刺术。纤维弹性瘤患者可能需要瓣膜修复或置换。当横纹肌瘤或纤维瘤为多发性时，手术治疗通常无效，确诊后1年内预后不良；5年生存率可能低于15%。

恶性原发性肿瘤的治疗通常为姑息治疗（例如放射治疗、化学疗法、并发症的治疗），因为预后较差。

转移性心脏肿瘤的治疗取决于肿瘤的来源，可能包括全身化疗或姑息治疗。