髓质海绵肾

髓质海绵肾属于所谓的囊性肾病；其特征是肾锥体和乳头内的集合管段扩张并形成囊肿。

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原因 髓质海绵肾。

髓质海绵肾被认为是一种先天性疾病。该异常形成于个体发育的相对早期阶段，因为组织学检查可以发现胚胎肾组织区域。

遗传因素在髓质海绵肾发育中的作用尚不明确。已有髓质海绵肾合并其他器官发育异常的病例报道，包括遗传综合征（埃勒斯-丹洛斯综合征、马凡综合征）、先天性心脏缺陷和卡罗利病。

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發病

囊肿最大可达7.5毫米。可能造成非对称性肾脏损害。

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症狀 髓质海绵肾。

髓质海绵肾没有明显的症状，常见的并发症有肾结石、泌尿道感染等。

診斷 髓质海绵肾。

髓质海绵肾的实验室诊断

大多数髓质海绵肾患者均有镜下血尿；也可能出现肉眼血尿。

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髓质海绵肾的仪器诊断

诊断髓质海绵肾的首选方法是静脉肾盂造影。造影显示，集合管扩张部分呈现特征性的“葡萄串”或“花束”状。

治療 髓质海绵肾。

髓质海绵肾的治疗方法尚不成熟。对于肾功能不可逆恶化的情况，可采用肾脏替代疗法。

預測

髓质海绵肾患者的预后取决于肉眼血尿、尿路感染的发生频率以及肾结石的严重程度。如果肾结石和尿路感染得到充分的预防和治疗，髓质海绵肾是一种相对良性的疾病。

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