肾脏发育异常

异常（anomalia，源自希腊语“偏差”）是指特定生物物种固有结构和/或功能的先天性偏差。肾脏发育异常是泌尿生殖系统疾病中最常见的一种，约占先天畸形的40%。

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形式

由于检测到的发育缺陷数量众多且种类繁多，因此需要对其进行系统化。最早尝试建立分类的是I. Delmas和P. Delmas于1910年、I.Kh. Dzirne于1914年和SP Fedorov于1924年。最完整的分类由EI Gimpelson于1936年提出，R. Marton于1958年对其进行了略微扩展。这些分类至今仍被国内外许多泌尿科医生使用。然而，随着20世纪末血管造影、肾闪烁显像和CT等诊断方法的出现，NA Lopatkin和AV Lyulko于1987年提出了以下分类。

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肾血管异常

• 数量异常：
  • 副肾动脉；
  • 双肾动脉；
  • 多条动脉。
• 位置异常：
  • 腰椎；
  • 髂骨；
  • 肾动脉盆腔异位。
• 动脉干形状和结构异常：
  • 肾动脉瘤（单侧和双侧）；
  • 纤维肌性肾动脉狭窄；
  • 肾膝动脉。
• 先天性动静脉瘘。
• 肾静脉先天性改变：
  • 右肾静脉异常（多条静脉，睾丸静脉进入右侧肾静脉）；
  • 左肾静脉异常（环状左肾静脉、主动脉后左肾静脉、左肾静脉腔外回流）。

肾脏数量异常

• 发育不全。
• 肾脏加倍——完全和不完全。
• 另外，第三个肾脏。

肾脏大小异常

• 发育不全（残缺、侏儒肾）

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肾脏位置和形状异常

• 肾脏异位症：
  • 单侧（胸椎、腰椎、髂椎、骨盆）；
  • 叉。
• 肾脏融合：
  • 单侧（I 形肾）；
  • 双侧（对称 - 马蹄形、食管形肾；不对称 - L 形和 S 形肾）。

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肾脏结构异常

• 肾脏发育不良。
• 多囊肾。
• 多囊肾：
  • 成人多囊病；
  • 儿童多囊病。
• 孤立性肾囊肿：
  • 简单的;
  • 皮样囊肿。
• 肾盂旁囊肿、肾盏囊肿和肾盂囊肿。
• 肾盏髓质异常：
  • 巨萼；
  • 多萼；
  • 海绵肾。

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肾脏合并畸形

• 伴有膀胱输尿管反流（VUR）；
• 与 IVO；
• 带有 PMR 和 IVO；
• 伴有其他器官和系统（生殖系统、肌肉骨骼系统、心血管系统、消化系统）异常。

近年来的研究改变了我们对某些情况是否属于发育缺陷的一些看法，一些肾脏发育异常可以归类为其他类型。

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