肾血管异常

肾动脉先天性异常分为动脉干的数量、位置、形状和结构异常，是肾脏和上尿路所有发育缺陷中最常见的。

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症狀 肾血管异常

症状可能与肾内和肾外尿道的尿动力学受损有关，表现为尿道扩张、肾盂肾炎和结石形成。3.66% 的病例中，额外的肾动脉位于输尿管狭窄区域，显著增加了尿路梗阻的风险。在血管与输尿管的交汇处，输尿管壁会发生不可逆的硬化性改变，导致肾积水、肾盂肾炎和结石形成。如果额外的血管位于尿道前方，尿动力学受损会更加明显。

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形式

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副肾动脉

副肾动脉是最常见的肾血管异常类型（占所有已发现的肾脏畸形和上尿路 (URT) 的 84.6%）。什么是“副肾动脉”？NA Lopatkin 在早期著作中写道：“为避免混淆，建议将除主肾动脉外，从主动脉延伸出的每条血管都称为副动脉，并在此类情况下指代肾脏的全部供血时使用‘多条动脉’一词。” 后来的出版物中，不再使用“副动脉”一词，而是使用“副动脉”。

这些动脉“口径比主动脉小，从腹主动脉以及肾动脉、肾上腺动脉、腹腔动脉、膈动脉或髂总动脉的主干，通往肾脏的上段或下段”。对这些概念的解释并无明显差异。AV Ayvazyan 和 AM Voyno-Yasenetsky 严格区分了肾脏的“多条主动脉”、“副动脉”和“穿通动脉”的概念。“多条主动脉”起源于主动脉，流入肾切迹。“副动脉”的来源包括腹腔总动脉、腹腔外动脉、中肾上腺动脉和腰动脉。但它们都流经肾切迹。“穿通血管”是指从肾脏门外穿过的血管。关于肾动脉数量异常的另一种解释可以在《坎贝尔泌尿外科》（2002 年）手册中找到。其中，SB Bauer 参考了大量的著作，描述了“多条肾动脉” - 即一条以上的主动脉，“异常的或异常的” - 起源于除主动脉和主肾动脉之外的任何动脉血管，“附属的” - 两条或多条动脉干为一个肾段供血。

因此，我们未能找到一个统一的术语来描述肾血管畸形的数量，因此“副血管”被认为是除主动脉外，为肾脏供血的血管，这些血管起源于主动脉或主动脉以外的任何血管。“异常动脉”是指起源于肾动脉并穿过肾窦外肾脏的血管。副肾动脉可以起源于主动脉、肾动脉、膈动脉、肾上腺动脉、腹腔动脉或髂动脉，并可通向肾脏的上段或下段。副动脉在肾脏的定位侧没有区别。

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双肾动脉和多肾动脉

双肾动脉或多肾动脉是肾脏血管异常的一种，肾脏从两个或多个大小相同的主干接受血液供应。

在正常肾脏中，绝大多数观察结果都会发现额外的或多条动脉，并且不会导致病理，但经常与其他肾脏异常（发育不良、双肾、异位肾、马蹄肾、多囊肾等）同时存在。

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孤立肾动脉

为双肾供血的单侧肾动脉是一种极为罕见的肾血管异常。

肾动脉起源的异乌托邦

位置异常 - 肾血管异常，确定肾异位症类型的主要标准：

• 腰椎 - 肾动脉从主动脉起源较低；
• 髂动脉 - 起源于髂总动脉；
• 骨盆 - 源自髂内动脉。

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肾动脉瘤

肾动脉瘤是由于血管壁缺乏肌纤维，仅存在弹性纤维而导致的血管扩张。这种肾血管异常相当罕见（0.11%）。通常为单侧发生。动脉瘤可位于肾外或肾内。临床表现为动脉高血压，通常在青少年时期首次确诊。它可导致肾动脉血栓栓塞，并最终发展为肾梗死。

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纤维肌性狭窄

纤维肌性狭窄是一种罕见的肾血管畸形（0.025%）。该病由肾动脉壁纤维和肌肉组织过度发育引起，在肾血管中段或远端1/3处出现数处连续狭窄，形似“串珠状”。该病可为双侧发病。其表现为难以纠正的动脉高血压，且无危象。治疗方法为手术。手术类型取决于缺损的发生率和部位。

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先天性动静脉瘘

先天性动静脉瘘较少见（0.02%）。它们多位于弓形和小叶血管中，可为多发性。其表现为静脉高压症状（血尿、蛋白尿、精索静脉曲张）。

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肾静脉先天性病变

肾静脉先天性病变可分为数量异常、形态和位置异常、结构异常。

右肾静脉异常主要表现为双倍或三倍增生。左肾静脉除血量增多外，还可出现形态、位置异常。

一些数据显示，副肾静脉和多条肾静脉分别占18%和22%。副肾静脉通常不与副血管合并。副静脉和动脉均可穿过输尿管，从而影响尿动力学并导致肾积水。由于胚胎发育的特殊性，左肾静脉发育异常更为常见。右肾静脉在胚胎发育过程中几乎没有变化。左肾静脉可以从主动脉前方、后方和周围穿过，而无需进入下腔静脉（腔外进入和先天性无旁腔静脉段）。

结构性异常包括肾静脉狭窄。它可能是永久性的，也可能是直立性的。

这些缺陷的临床意义在于，它们可能导致静脉高压，从而导致血尿、精索静脉曲张和月经不调。静脉异常对肾脏肿瘤风险的影响已得到证实。

以前，诊断肾血管异常的“金标准”是血管造影，但最近已经可以使用侵入性较小的方法来诊断这些缺陷——数字减影血管造影、彩色回波多普勒、MSCT、MRI。

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治療 肾血管异常

肾血管异常的治疗旨在恢复尿液从肾脏流出，包括切断额外的血管，并由于缺血区的出现而切除肾脏，以及切除泌尿道硬化改变区和输尿管-输尿管或输尿管肾盂造口术。

如果额外的血管供应大部分肾脏并且无法切除，则进行泌尿道狭窄部分的切除和血管前成形术。