泛垂体功能障碍的诊断

在典型病例中，全垂体功能减退症的诊断很简单。在复杂的分娩后或由于其他原因出现皮质功能减退、甲状腺功能减退和性腺功能减退的复合症状，提示下丘脑-垂体功能不全。对于患有迟缓型席汉综合征的患者，及时诊断可能会被延误，但产后无泌乳伴有出血、长期丧失工作能力以及月经失调等症状应提示垂体功能减退症。

许多实验室参数具有诊断价值。可能观察到低色素性贫血和正色素性贫血，尤其是在严重的甲状腺功能减退症中，有时还会出现白细胞减少症，伴有嗜酸性粒细胞增多和淋巴细胞增多。当合并尿崩症时，垂体功能减退症会伴有尿液相对密度降低。血糖水平低，血糖负荷曲线平坦（高胰岛素血症）。血液中胆固醇含量升高。血液和尿液中腺垂体激素（ACTH、TSH、STH、LH和FSH）的比例降低。

如果无法直接测定激素，可以采用间接测试。因此，可以通过美托吡酮 (Su=4885) 测试来估算垂体中的促肾上腺皮质激素 (ACTH) 储备，美托吡酮可阻断肾上腺皮质中皮质醇的生物合成，并通过负反馈机制导致血液中的 ACTH 水平升高。最终，皮质类固醇（皮质醇的前体，主要为 17-羟基皮质醇和 11-脱氧皮质醇）的产生增加。因此，尿液中 17-OCS 的含量急剧增加。在垂体功能低下时，对引入美托吡酮没有显著反应。测试如下：每 6 小时口服 750 毫克颗粒药物，持续 2 天。在测试前和服用美托吡酮的第二天分析每日尿液中的 17-OCS 含量。

血液和尿液中皮质类固醇的初始水平通常较低。随着促肾上腺皮质激素（ACTH）的引入，皮质类固醇的含量会增加，这与Addison病（即原发性皮质功能减退症）患者不同。然而，随着疾病的延长，肾上腺对ACTH的反应性逐渐降低。女性性腺功能低下的表现是血液和尿液中雌激素水平的下降，男性则表现为血液和尿液中睾酮水平的下降。

基础代谢降低、血蛋白结合碘或丁醇可提取碘、游离甲状腺素、三碘甲状腺原氨酸、促甲状腺激素水平下降以及甲状腺对碘^-131的吸收减少，均提示甲状腺功能减退。甲状腺功能减退症的继发性表现为甲状腺内碘^-131的蓄积增加以及服用促甲状腺激素后血液中甲状腺激素水平的升高。

全垂体功能减退症的鉴别诊断并非总是简单。许多导致体重下降的疾病（恶性肿瘤、结核病、小肠结肠炎、口炎性腹泻和类似口炎性腹泻的综合征、卟啉症）必须与下丘脑-垂体功能不全相鉴别。然而，与下丘脑-垂体功能不全不同，上述疾病的衰竭是逐渐发展的，是疾病的结果，而非其主要表现；只有在肠道吸收功能受损（口炎性腹泻、小肠结肠炎等）的情况下，衰竭才会伴有继发性内分泌功能不全。

贫血的严重程度有时可以作为与血液病鉴别诊断的依据，严重的低血糖可刺激胰腺肿瘤——胰岛素瘤。

原发性甲状腺功能减退症是通过血液中促甲状腺激素水平低和引入外源性促甲状腺激素后甲状腺功能活动的增加来排除的。

当原发性甲状腺功能减退症并发性领域疾病和外周多内分泌功能不全（Schmidt 综合征）时，全垂体功能减退症的鉴别诊断尤其困难，这包括对肾上腺、甲状腺和通常性腺的原发性自身免疫性损害。

临床实践中，最相关的鉴别点是垂体恶病质与心因性厌食症导致的衰竭，后者发生于年轻女孩，很少发生于年轻男性，原因是心理创伤性冲突情境或强烈渴望减肥而被迫绝食。心因性厌食症患者食欲下降直至完全厌食，甚至在出现严重衰竭之前，还会出现月经紊乱或消失。性器官逐渐萎缩，出现胃肠道功能紊乱和多种内分泌功能不全症状。鉴别诊断的决定性因素是既往病史，在极度衰竭的情况下仍能保持体力、智力甚至有时是创造性活动，第二性征仍能保持，但生殖器官深度萎缩。

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