偏头痛 - 诊断

与其他原发性头痛一样，“偏头痛”的诊断完全基于主诉和既往病史，大多数情况下无需额外的研究方法。全面的问诊是正确诊断偏头痛的基础。诊断时，应参考 ICHD-2 的诊断标准（以下是两种最常见类型的诊断标准：无先兆偏头痛和有先兆偏头痛）。

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偏头痛的诊断标准

疼痛性质：严重头痛；疼痛强度在几分钟到几小时内增加；疼痛呈搏动性（振动性）；单侧定位（偏头痛）多于双侧；疼痛定位可能移动（迁移）；身体活动时疼痛加剧；头痛持续时间为 4 至 72 小时；发作周期性。

相关症状和体征：噪音不耐受（恐音症）；光不耐受（畏光）；恶心、呕吐；面部皮肤苍白、常呈糊状；动脉低血压；便秘；20％ 的患者出现先兆症状：闪光检查（闪光、闪烁的锯齿线、闪电）；视野丧失（偏盲、暗点）；麻木、感觉异常（面部、手部或身体其他部位）；构音障碍；行走不稳；烦躁不安。

以下因素会引发偏头痛：情绪体验、压力（通常在放电阶段）、睡眠过多或缺乏、噪音、强光、闪烁的电视屏幕、难闻的气味、前庭器官的强烈刺激物（荡秋千、坐火车、汽车、航海、坐飞机等）、排卵期和月经期、体力活动、天气变化、酒精、两餐之间长时间休息、便秘、某些食物（巧克力、可可、牛奶、奶酪、坚果、鸡蛋、西红柿、柑橘类水果、油腻食物、芹菜等）、某些药物（口服避孕药）等。

在所有类型的偏头痛中，最常见的（占三分之二）是无先兆偏头痛（单纯性偏头痛），这种偏头痛发作时没有任何征兆，立即出现头痛。偏头痛发作通常分为两个阶段。

第一阶段是前驱症状阶段，表现为情绪低落（抑郁、恐惧，偶尔出现欣快感）、易怒、焦虑、流泪、对周围一切漠不关心、行动力下降、嗜睡、打哈欠、食欲改变、恶心、口渴、组织肿胀、局部水肿。此阶段可持续数小时。

第二阶段——头痛可发生在一天中的任何时间（通常在睡眠中或醒来时），疼痛会在2-5小时内加剧。头痛发作时，感觉器官（听觉、视觉）的兴奋阈值会降低。轻微的敲击声、正常音量的讲话以及熟悉的电光都会变得完全无法忍受。触摸身体也可能变得难以忍受。

发作时，患者会试图休息，紧紧包扎头部，喝温茶或咖啡，关掉房间灯光，然后上床睡觉，用枕头捂住耳朵，盖上毯子。有时，颞动脉肿胀，肉眼可见其搏动。当该动脉受到强烈压迫时，搏动性疼痛会减轻。疼痛侧的结膜血管扩张，眼睛流泪，瞳孔和眼缝变窄（Bernard-Horner综合征），眼眶和太阳穴周围组织肿胀，面部苍白。

一次发作时，头痛可能蔓延至整个头部半边，包括枕骨区和颈部。搏动性疼痛会转变为伴有头部“撕裂”感和压迫感的疼痛。发作可持续数小时（8-12小时）。部分患者发作结束时会出现大量排尿（多尿）。

无先兆偏头痛发作频率各异，其周期因人而异。它们通常并非在压力、身体紧张的背景下发作，而是在随后的放松背景下发作（周末偏头痛）。妊娠期间偏头痛发作减少或消失，并在哺乳期结束和月经恢复后再次发作。

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偏头痛有哪些不同类型？

无先兆偏头痛和有先兆偏头痛的诊断标准（ICHD-2，2004）

1.1 无先兆偏头痛。

• A. 至少有五次符合 BD 标准的扣押。
• B.发作持续时间4-72小时（未治疗或治疗无效）。
• C.头痛至少具备下列特征中的两个：
  • 单侧定位；
  • 脉动特性；
  • 疼痛强度从中度到重度；
  • 头痛因正常体力活动而加剧或需要停止体力活动（例如，散步、爬楼梯）。
• D.头痛伴有下列症状中的至少一种：
  • 恶心和/或呕吐；
  • 畏光或恐声症。
• E. 与其他原因（疾病）无关。

1.2.1. 典型偏头痛先兆。

• A. 至少有两次袭击符合 BD 标准。
• B. 先兆包括下列症状中的至少一种，但不包括运动无力：
  • 完全可逆的视觉症状，包括阳性（闪烁的斑点或条纹）和/或阴性（视力障碍）；
  • 完全可逆的感觉症状，包括阳性（刺痛感）和/或阴性（麻木）；
  • 完全可逆的言语障碍。
• C. 下列至少两项：
  • 同侧视觉障碍和/或单侧感觉症状；
  • 至少一种先兆症状在 5 分钟或更长时间内逐渐出现和/或不同的先兆症状在 5 分钟或更长时间内依次出现；
  • 每个症状持续时间不少于5分钟，但不超过60分钟。
• D. 符合 BD 1.1 标准（无先兆偏头痛）的头痛在先兆期间或发作后 60 分钟内开始。
• E. 与其他原因（疾病）无关。

根据国际头痛学会制定的国际分类，偏头痛有以下临床类型：

• I - 无先兆偏头痛（以前使用的同义词 - 单纯性偏头痛）和
• II - 有先兆的偏头痛（同义词：经典偏头痛、相关偏头痛）。

区分上述类型的基础是先兆的存在与否，先兆是指在疼痛发作前或疼痛高峰期出现的一系列局灶性神经系统症状。根据先兆的类型，在伴有先兆的偏头痛中，可区分出以下类型：

• 具有典型先兆的偏头痛（以前称为经典的眼科偏头痛）；
• 伴有延长的先兆；
• 家族性偏瘫性偏头痛；
• 基底；
• 无头痛的偏头痛先兆；
• 伴有急性发作先兆的偏头痛；
• 眼肌麻痹剂；
• 视网膜偏头痛；
• 儿童周期性综合症，可能是偏头痛的前兆或与偏头痛同时出现；
• 儿童良性阵发性眩晕；
• 儿童交替性偏瘫；
• 偏头痛的并发症：
  • 偏头痛状态；
  • 偏头痛中风；
• 不符合上述标准的偏头痛。

该分类还提供了偏头痛的主要诊断标准。

无先兆偏头痛

• A.病史中至少有5次偏头痛发作，符合以下标准BD。
• B.偏头痛发作持续时间为4至72小时（未经治疗或治疗不成功）。
• B.头痛至少具备下列特征中的两个：
  • 单侧头痛；
  • 搏动性头痛；
  • 中度或严重的疼痛强度，导致患者活动能力下降；
  • 单调的体力劳动和行走会加剧头痛。
• G. 至少存在以下一项伴随症状：恶心、呕吐、畏光和/或畏声。务必记住，病史资料和客观检查资料应排除其他形式的头痛。病史资料中应包含头痛侧改变的迹象，因为如果长期仅出现单侧头痛，则需要寻找其他头痛病因。

有先兆的偏头痛

• 至少 2 次符合 BC 标准的袭击；
• 偏头痛发作具有以下特点：
  • 一种或多种先兆症状的完全可逆性；
  • 所有先兆症状持续时间均不超过 60 分钟；
  • 先兆和头痛发作之间的“轻微”间隔时间少于 60 分钟。

根据先兆偏头痛发作的先兆特征和临床表现，可以确定某个池子在病理过程中是否占主导地位。先兆症状表明脑动脉脑内区域的微循环受到侵犯。

最常见的先兆是视觉障碍，伴有视野缺损，表现为闪烁的暗点：闪动的球状物、点状物、锯齿状物、闪电状闪光，这些光点始于一个特定位置。光感的强度会在几秒或几分钟内逐渐增强。然后，光感被暗点取代，或者视野缺损扩大为偏盲——右侧、左侧、上部或下部，有时是整个象限。反复发作的偏头痛，视觉障碍通常具有典型性。诱发因素包括强光、光的闪烁、从黑暗移动到明亮的房间，换句话说，还有巨大的声音或强烈的气味。

一些患者在头痛发作前会出现视觉幻觉：周围的一切物体和人都显得拉长了（“爱丽丝综合症”——L.卡罗尔的《爱丽丝梦游仙境》一书中描述了类似的现象）或缩小了，有时颜色的亮度也会发生变化，并且难以感知自己的身体（失认症、失用症），有“已经见过”或“从未见过”的感觉，时间感知紊乱，做噩梦，精神恍惚等。

“爱丽丝综合征”最常与儿童偏头痛同时发生。视觉先兆的病因是枕叶大脑后动脉血流不畅，以及邻近供血区域（顶叶和颞叶）缺血。视觉先兆持续15-30分钟，之后额颞胃区域出现搏动性疼痛，疼痛强度从半小时增加到一个半小时，并伴有恶心、呕吐和皮肤苍白。这种“经典”偏头痛的平均发作持续时间约为6小时。反复发作的情况很常见。此类偏头痛在妊娠早期和中期会加剧。较少见的是，先兆表现为中央或旁中央暗点以及单眼或双眼短暂性失明。这是由中央视网膜动脉系统痉挛引起的（视网膜偏头痛）。偏头痛发作前，偶尔会出现一侧短暂性眼球运动障碍（眼睑下垂、瞳孔散大、复视），这与动眼神经主干微循环障碍或血管畸形导致的海绵窦壁压迫动眼神经有关。此类患者需要进行针对性的血管造影检查。

相对罕见的是，先兆表现为手臂暂时性麻痹或偏瘫，同时伴有面部、手臂或整个半身的感觉减退。这种偏瘫性偏头痛与大脑中动脉盆地（其皮质支或深支）的微循环障碍有关。如果优势半球（右利手者的左侧）该盆地的皮质支出现微循环障碍，则先兆表现为部分或完全运动性或感觉性失语（失语性偏头痛）。基底动脉循环障碍可能引起以构音障碍形式出现的明显言语障碍。这可能与暂时性头晕、眼球震颤、行走不稳（前庭性偏头痛）或明显的小脑疾病（小脑性偏头痛）同时出现。

此外，罕见的是，12-15岁的女孩会出现更复杂的先兆：首先是视力障碍（眼睛里的强光在几分钟内被双侧失明取代），然后出现头晕、共济失调、构音障碍、耳鸣，以及口周、手臂和腿部的短暂感觉异常。几分钟后，会出现剧烈的搏动性头痛，主要发生在枕部区域，并可能出现呕吐，甚至意识丧失（晕厥）。这种基底性偏头痛的临床表现可能还伴有脑干功能障碍的其他体征：复视、构音障碍、交替性偏瘫等。

局灶性神经症状持续时间为数分钟至30分钟，最多不超过1小时。单侧脑功能丧失症状时，通常对侧半脑部出现剧烈头痛。

在某些情况下，先兆会表现为明显的植物性下丘脑疾病，例如交感肾上腺性阵发性发作、迷走神经性阵发性发作和混合性阵发性发作，以及情绪障碍，例如对死亡的恐惧、焦虑和担忧（“惊恐发作”）。这些先兆类型与下丘脑和边缘-下丘脑复合体的微循环障碍有关。

各种类型的偏头痛发作频率各不相同，每周、每月或每年发作 1-2 次。罕见情况下，偏头痛会持续发作，即一系列严重的、连续的、没有明显间歇期的发作。

在检查偏头痛患者的神经系统状况时，通常会发现大脑半球功能轻微不对称的迹象（三分之二的患者 - 在潜在左利手迹象的背景下）：面部肌肉神经支配不对称（微笑时可见）、悬雍垂和舌头偏位、深浅反射不均一、以迷走神经紧张型植物状态为主（动脉血压过低、皮肤苍白和僵硬、肢端发绀、便秘倾向等）。大多数偏头痛患者的精神特征突出，其人格特质表现为野心勃勃、易怒、迂腐、持续内心紧张的攻击性、对压力的敏感性和脆弱性增加、易怒、多疑、易怒、认真、小心眼、容易产生强迫性恐惧、无法容忍他人的错误、抑郁迹象。无动机的烦躁不安是其特征。

在进一步检查中，颅脑造影图上常发现高血压-脑积水改变的征象，例如血管分布增多和指状压痕。三分之一的患者可检测到金默尔畸形。脑电图显示不同步和节律紊乱。计算机断层扫描和磁共振断层扫描常可发现脑室系统结构的不对称性。

已经开发出一种特殊的快速问卷，用于快速诊断偏头痛。

• 过去 3 个月内，您是否出现过头痛，并伴有以下症状：
  • 恶心或呕吐吗？是______；否______；
  • 怕光怕声吗？是_____；否______；
  • 头痛是否影响了您至少一天的工作、学习或日常活动能力？是________；否______。

对至少两个问题回答“是”的患者中，93% 患有偏头痛。

在大多数情况下，客观检查不会发现任何器质性神经系统症状（不超过3%的患者有症状）。同时，几乎所有偏头痛患者都会被诊断出一个或多个颅骨肌肉出现紧张和疼痛（即所谓的肌筋膜综合征）。在面部，这些肌肉包括颞肌和咬肌；在枕骨，这些肌肉包括附着于颅骨的肌肉、颈后和肩部的肌肉（“衣架综合征”）。肌肉紧张和疼痛性压迫会持续导致后脑勺和颈部不适和疼痛，并可能为伴随的紧张性头痛的发生创造先决条件。在对偏头痛患者进行客观检查时，通常可以发现自主神经功能紊乱的体征：手掌多汗症、手指变色（雷诺综合征）、神经肌肉兴奋性增高（Chvostek综合征）。如前所述，对偏头痛进行额外检查并不能提供信息，仅在病程不典型且怀疑有偏头痛症状的情况下才需要进行。

发作时及发作间期患者客观状态的特点

如前所述，在研究头痛危象时，客观数据取决于偏头痛的形式。同时，在头痛发作期间还需要进行一些额外的检查：计算机断层扫描 (CT)、脑血流图 (REG)、热成像、脑血流状态等。根据热成像图，可以检测到面部低温灶，与疼痛的出现相吻合（超过 70% 的病例）；发作期间的 REG 几乎反映了发作的所有阶段：血管收缩 - 血管扩张、血管壁（动脉和静脉）张力减退、动脉和静脉血流困难或多或少明显。这些变化通常是双侧的，但疼痛侧更严重，尽管这些变化的表现程度并不总是与疼痛程度一致。

CT检查结果显示，重度发作频繁时，可出现低密度区，提示存在脑组织水肿、短暂性脑缺血。少数情况下，M-echo可提示脑室系统扩张，但一般无法检测到M-echo位移。发作时超声检查血流结果相互矛盾，尤其是在不同部位进行研究时。患侧疼痛发作时，33%的病例颈总动脉、颈内动脉和颈外动脉血流速度增加，眼动脉血流速度降低，而6%的患者出现相反的变化。一些作者指出，疼痛时脑血流速度主要增加在颈外动脉颅外支的部位。

在躯体疾病中，最常检测到的（11-14%）病变是胃肠道疾病：胃炎、消化性溃疡、结肠炎、胆囊炎。后者是诊断“三胎综合征”的原因：胆囊炎、头痛、动脉低血压。

绝大多数患者在发作间期均检测到不同程度的植物性血管性肌张力障碍综合征：鲜红色持续性皮肤划痕症（在疼痛侧更明显），多汗症，血管“项链”，心动过速，动脉血压波动，经常朝着降低的方向或持续性动脉低血压；过敏反应倾向，前庭病，神经肌肉兴奋性增加，表现为Chvostek，Trousseau-Bahnsdorf，感觉异常的症状。

部分患者表现出微局灶性神经系统症状，例如腱反射异常、偏侧痛觉减退，10%-14%的病例出现下丘脑起源的神经内分泌表现（脑性肥胖伴月经失调、多毛症）。精神层面的研究发现了明显的情绪障碍以及一些人格特质：焦虑加剧，亚抑郁甚至抑郁倾向，抱负远大，有一定攻击性，具有外显行为特征，自童年起就渴望获得他人的认可，部分病例还存在疑病症表现。

绝大多数患者在儿童期有心因性疾病史（单亲家庭、父母关系冲突）或在疾病发作或加重前曾经历过精神创伤。11%-22%的病例的进一步研究显示，颅脑造影显示中度明显的高血压-脑积水改变（血管分布增多、鞍区等）。脑脊液成分通常在正常范围内。

脑电图未见变化（尽管有时会出现“平坦”脑电图或心律失常表现）；脑回声图通常在正常范围内。发作间期，颈动脉血管张力（REG）会降低或升高，主要在颈动脉，脉搏血流充盈增强或减弱，以及静脉回流功能障碍（通常为困难）；这些变化在头痛侧更为明显，尽管也可能完全消失。发作间期脑血流未见明显变化，尽管关于这方面的数据相互矛盾（一些描述减少，另一些描述增加），这显然是由于研究阶段——发作后不久或晚期。大多数作者认为，血管痉挛会导致局部脑血流在相当长的一段时间内（一天或更长时间）减少。

除了上述常规检查外，还研究了偏头痛患者的传入系统（感知和传递痛觉的系统）的状态。为此，研究了各种模态的诱发电位 (EP)：视觉诱发电位 (VEP)、听觉脑干电位 (ABSP)、体感诱发电位 (SSEP)、三叉神经系统诱发电位（因为三叉血管系统在偏头痛的发病机制中发挥着重要作用）。分析诱发因素，可以假设，在情绪压力占主导地位的情况下，大脑的变化会导致偏头痛发作。寒冷因素（寒冷、冰淇淋）的作用表明，三叉神经系统在偏头痛发作的诱发中起着主要作用。酪胺依赖性偏头痛是已知的，其中生化因素显然起着特殊作用。月经性偏头痛表明内分泌因素在起作用。当然，所有这些因素以及其他因素都是在遗传易感性的背景下实现的。

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偏头痛的鉴别诊断

有许多疾病症状可能与偏头痛发作相似。

一、对于严重偏头痛，伴有难以忍受的头痛、恶心、呕吐、头晕、夜间发作的情况，首先需要排除脑部器质性病变：

1. 肿瘤，
2. 脓肿；
3. 急性炎症性疾病，特别是伴有脑水肿等。

在所有这些情况下，都要注意头痛及其病程的不同性质，通常不存在上述偏头痛的特征因素以及相应的附加研究的积极结果。

二、最重要的是基于脑血管病变的头痛。首先，这些是脑血管动脉瘤，其破裂（即蛛网膜下腔出血）几乎总是伴有急性头痛。对于有先兆的偏头痛，这一点尤其重要。其中最重要的是眼肌麻痹型偏头痛，通常由脑底血管动脉瘤引起。未来临床表现的进展：严重的全身状况、脑膜症状、神经系统症状、脑脊液成分以及其他辅助临床研究的数据，有助于正确诊断。

III. 与以下疾病进行鉴别诊断也很重要：

1. 颞动脉炎（霍顿病）。与偏头痛相似：颞区局部疼痛，有时放射至整个半脑，常伴有隐隐作痛，但疼痛持续，发作时可加重（尤其是在紧张、咳嗽、下颌运动时）。与偏头痛不同，触诊可发现颞动脉受压、搏动增强、疼痛，痛侧瞳孔散大；视力下降；老年人发病率高于偏头痛。可出现低热、血沉增快、白细胞增多，并有其他动脉损害的征象，尤其是眼动脉。该病被认为是局部结缔组织病，局部胶原病；特异性组织学体征为巨细胞动脉炎。
2. Tolosa-Hunt综合征（或称疼痛性眼肌麻痹），其疼痛性质和部位与偏头痛相似。患者出现急性烧灼样、撕裂样疼痛，疼痛部位位于额眶区和眼眶内，持续数天或数周，并周期性加剧，同时伴有动眼神经损伤（与眼肌麻痹相关的偏头痛进行比较时，这一点需要注意）。该病还会影响眶上裂的神经：外展神经、滑车神经和三叉神经的眶支。患者可检测到瞳孔异常，这是由毛细血管肌失神经支配过敏引起的，肾上腺素-可卡因试验可确诊。其他研究未发现其他病理改变。目前，病因尚不明确：有人认为，该综合征是由于脑底动脉瘤压迫虹吸区所致。但大多数作者认为病因是海绵窦-眶上裂区颈动脉海绵窦内周围动脉炎或其合并症。低热体温、中度白细胞增多和血沉增快，以及类固醇治疗有效，提示为区域性周围动脉炎。

IV. 下一组是因头面部器官受损而引起的疾病。

1. 与眼部病变（主要为青光眼）相关的头痛：眼球、眶周（有时为太阳穴）剧烈疼痛，畏光，闪光检查（即疼痛性质和部位相同）。然而，偏头痛的其他症状缺失，最重要的是眼压升高。
2. 以下形式也很重要：
   1. 双侧搏动性头痛可伴有血管运动性鼻炎，但无典型发作：与某些过敏因素引起的鼻炎、鼻塞的发生有明显的联系;
   2. 鼻窦炎（额窦炎、上颌窦炎）的疼痛通常局限于局部，但可蔓延至“整个头部”。疼痛没有发作性病程，每日发作，且逐日加重，尤其在白天加剧，持续时间约1小时，无搏动性疼痛。可出现典型的鼻科和放射学体征；
   3. 患有中耳炎时，也可能出现偏头痛，但具有钝痛或刺痛性质，并伴有这种病理特征的症状；
   4. 科斯滕综合征可导致颞下颌关节出现剧烈剧痛，有时甚至影响整个半侧面部；疼痛并非搏动性或阵发性，咀嚼或说话时可诱发。关节区域触诊时可出现明显疼痛，其原因可能是关节疾病、错颌畸形或假体植入不良。

许多作者提出了一种血管性面部疼痛综合征，或更常见的名称——颈动脉痛。该病由颈外动脉周围丛（颈动脉结）损伤引起，可表现为两种形式：

1. 急性起病，多于青年或中年；面颊、下颌下或颞下颌区域出现搏动性烧灼痛，触诊颈动脉时可触及压痛，尤其在颈动脉分叉处附近，可加重面部疼痛。疼痛持续2-3周，通常不会复发（这是区别于面部偏头痛的重要特征）。
2. 另一种形式的颈动脉痛更常见于老年女性：患者下半脸和下颌出现搏动性灼痛，持续时间为数小时至2-3天，并以一定的周期复发 - 每周、每月、六个月1-2次。在这种情况下，颈外动脉会急剧紧张，触诊时疼痛，搏动增强。年龄、疼痛的性质、无遗传因素、外部检查和触诊时存在客观的血管变化，使我们能够将这种类型与真正的偏头痛区分开来。有一种观点认为，这种痛苦的性质是感染过敏性的，尽管没有发烧和血液变化，激素治疗也没有显著效果（镇痛药可以缓解）。这种综合症的成因尚不完全清楚。任何有害因素 - 慢性刺激、局部炎症过程、中毒 - 都可能是颈动脉痛的潜在原因。我们也不能忘记颅面神经痛组，其中主要包括三叉神经痛，以及其他一些不太常见的神经痛：枕神经痛（枕大神经痛、枕下神经痛、阿诺德神经痛）、枕小神经、舌咽神经（魏森堡-西卡德综合征）等。需要记住的是，与偏头痛不同，所有这些疼痛都具有以下特点：严重性、“闪电般快速”、存在触发点或“触发”区、某些诱发因素以及缺乏偏头痛的典型症状（如上所述）。

还必须区分无先兆偏头痛和紧张性头痛，后者是最常见的头痛形式之一（根据世界统计数据，占60％以上），尤其是发作性头痛，持续时间从数小时到7天（而慢性偏头痛则每天发作），持续时间从15天或更长时间，一年最多可达180天。在进行鉴别诊断时，应考虑以下紧张性头痛的诊断标准：

1. 疼痛定位 - 双侧、弥漫性，主要集中在枕顶区或顶额区；
2. 疼痛性质：单调、挤压性、像“头盔”、“头盔”、“箍”一样，几乎从不搏动；
3. 强度——中等，强度极高，通常不会随着体力消耗而增加；
4. 伴随症状：很少出现恶心，但更常见的是食欲不振直至厌食，很少出现畏光或畏声；
5. 紧张性头痛与其他疼痛综合征（心痛、腹痛、背痛等）和精神植物性综合征的组合，以抑郁或焦虑抑郁性质的情绪障碍为主；颅膜肌肉和领区、颈部和肩部的肌肉疼痛。

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