脑星形细胞瘤的症状和类型

脑星形细胞瘤是一种肉眼不可见的肿瘤。然而，肿瘤的生长并非无影无踪，因为肿瘤会挤压附近的组织和结构，导致其功能紊乱，破坏健康组织，并可能影响脑部的血液供应和营养。这种事件发展是任何肿瘤的典型特征，无论其位于何处。

肿瘤的生长及其对脑血管的压力会导致颅内压升高，从而引发高血压-脑积水综合征的症状。这些症状可能伴有身体中毒的体征，这在癌症晚期恶性肿瘤的崩解中更为典型。此外，肿瘤还会刺激脑组织中敏感的神经元。

以上所有症状都会导致特征性症状群的出现。一个人可能会出现所有症状或个别症状：

• 持续性头痛，通常是令人烦躁的，
• 消化系统症状包括食欲不振、恶心，有时还会呕吐，
• 视力障碍（复视，感觉周围的一切都笼罩在雾中），
• 可能出现无法解释的虚弱和快速疲劳，这是虚弱症候群的特征，身体疼痛，
• 通常会出现运动协调障碍（前庭器官功能受损）。

有些患者甚至在肿瘤被发现之前就出现了轻微的癫痫发作。星形细胞瘤的癫痫发作不被视为特异性症状，因为这是任何脑肿瘤的典型症状。然而，在没有癫痫病史的情况下出现癫痫发作的原因很容易理解。肿瘤刺激神经细胞，引发并维持其兴奋过程。多个神经元的局部异常兴奋会导致癫痫发作，通常伴有抽搐、短暂意识丧失和唾液分泌，患者几分钟后就会失去记忆。

可以假设，肿瘤越大，它能够激发的神经元数量就越多，并且攻击也会越严重和明显。

到目前为止，我们讨论的都是脑星形细胞瘤本身，而没有重点关注肿瘤的定位。然而，肿瘤的定位也会对该疾病的临床表现产生影响。根据肿瘤影响（压迫）的脑部部位，会出现其他症状，这些症状可被视为特定定位肿瘤进展的早期征兆。[ 1 ]

例如，小脑是负责协调运动、调节身体平衡和肌肉张力的器官。它分为两个半球和一个中间部分（小脑蚓部，其在系统发育上被认为比小脑半球更古老，后者是进化的结果）。

小脑蚓部星形细胞瘤是形成于小脑蚓部某一区域的肿瘤。小脑蚓部负责调节音调、姿势、平衡以及维持行走平衡的相关运动。小脑蚓部星形细胞瘤会干扰小脑蚓部的功能，因此会出现站立和行走障碍等症状，这些症状是静态运动性共济失调的特征。[ 2 ], [ 3 ]

大脑额叶形成的星形细胞瘤还伴有其他症状。此外，临床表现取决于受损的大脑侧，并考虑到一个人的大脑哪个半球占主导地位（惯用右手的人占左脑，惯用左手的人占右脑）。一般来说，额叶是大脑中负责有意识的行为和决策的部分。它们就像一个指挥所。

对于惯用右手的人来说，右额叶负责控制非语言动作的执行，其基础是分析和综合来自大脑受体和其他区域的信息。它不参与语言的形成、抽象思维或行为的预测。大脑这一部分出现肿瘤有可能导致精神病症状的出现。这些症状可能是侵略性，也可能是冷漠，对周围的世界漠不关心。但无论如何，一个人的行为和态度是否与周围环境相适应常常会受到质疑。这样的人通常会改变自己的性格，出现负面的性格变化，失去对自己行为的控制，这些都会被他人察觉，但患者本人却无法察觉。

位于中央前回区域的肿瘤会导致不同程度的肌肉无力，轻则肢体轻瘫（活动受限），重则瘫痪（完全无法活动）。右侧肿瘤会导致左腿或左臂出现上述症状，左侧肿瘤会导致右肢出现上述症状。

左额叶星形细胞瘤（惯用右手者）在大多数情况下伴有言语障碍、逻辑思维以及对单词和动作的记忆。运动性言语中枢（布罗卡中心）位于大脑的这一区域。如果肿瘤压迫该区域，就会在发音方面出现问题：语速和发音紊乱（言语变得不清晰，模糊，只有一些正常发音的音节才能“清晰地”发音）。布罗卡中心严重受损会导致运动性失语症，其特征是难以形成词语和句子。患者能够发出单个声音，但无法组合动作来形成言语，有时会发出原本想说的单词以外的单词。[ 4 ]

当额叶受到影响时，感知和思维都会受损。这类患者通常会处于一种无缘无故的喜悦和幸福状态，即所谓的欣快感。即使在得知诊断结果后，他们也无法进行批判性思考，因此无法充分意识到病情的严重性，有时甚至干脆否认其存在。他们会变得缺乏主动性，回避各种选择，拒绝做出重大决定。他们通常会丧失一些已形成的技能（例如痴呆症），这会导致他们难以完成熟悉的操作。新技能的习得也十分困难。[ 5 ]，[ 6 ]

如果星形细胞瘤位于额叶和顶叶的边界或移位到后脑勺，通常会出现以下症状：

• 身体敏感性紊乱，
• 如果没有视觉图像的强化，就会忘记物体的特征（一个人无法通过触摸识别物体，闭上眼睛也无法确定身体部位的位置），
• 无法理解与空间关系有关的复杂逻辑和语法结构。

除了空间感觉障碍之外，患者还可能抱怨另一只手的自主（有意识）运动受到障碍（甚至无法进行习惯性动作，例如将勺子放到嘴边）。

左侧顶叶星形细胞瘤易导致言语、心算和书写障碍。如果星形细胞瘤位于枕骨和顶骨交界处，患者可能因无法识别字母而出现阅读障碍，这通常还会导致书写障碍（失读症和失写症）。如果肿瘤位于颞叶附近，则会出现书写、阅读和言语障碍。

丘脑星形细胞瘤是一种以血管性或高血压性头痛和视力障碍为首发症状的病变。丘脑是大脑的深层结构，主要由灰质组成，以两个视神经结节为特征（这解释了该部位肿瘤导致视力障碍的原因）。丘脑是大脑皮层及其周围区域（受体、感觉器官）之间感觉和运动信息传递的中介，调节意识水平、生物节律、睡眠和觉醒过程，并负责注意力的集中。

三分之一的患者有各种感觉障碍（通常为表层，较少为深层，发生在病变对侧），一半的患者抱怨运动障碍和运动协调障碍、震颤[ 7 ]，缓慢进展的帕金森综合征[ 8 ]。患有丘脑星形细胞瘤的人（超过55％的患者）可能有不同程度的高级精神活动障碍（记忆力，注意力，思维，言语，痴呆）。20％的病例出现言语障碍，表现为失语症和节奏节律障碍，共济失调。情绪背景也可能受到干扰，严重时甚至会哭。在13％的病例中，可以观察到肌肉抽搐或运动迟缓。一半的患者一只或两只手瘫痪，几乎所有患者都有下脸部肌肉无力，这在情绪反应时尤其明显。 [ 9 ]，[ 10 ]，[ 11 ] 描述了一例丘脑星形细胞瘤患者体重减轻的病例[ 12 ]。

视力下降是颅内压升高相关的症状，超过一半的丘脑肿瘤患者会出现此症状。当丘脑后部受到影响时，会出现视野变窄。

颞区星形细胞瘤会导致听觉、视觉、味觉改变，言语障碍，记忆力减退，动作协调障碍，甚至发展为精神分裂症、精神病和攻击行为 [ 13 ]。所有这些症状不一定都会出现在一个人身上，因为肿瘤可以位于较高或较低的位置，与大脑的其他区域相邻。此外，大脑的哪一侧受到影响也起着重要作用：左侧还是右侧。

因此，右颞叶星形细胞瘤最常伴有幻觉。这些幻觉可能是视觉幻觉，也可能是听觉幻觉（视幻觉也是枕叶损伤的典型症状，枕叶负责处理和感知视觉信息），通常伴有味觉障碍（颞叶前部和外侧部受损）。它们最常以先兆的形式出现在癫痫发作前夕。[ 14 ]

顺便提一下，星形细胞瘤引起的癫痫发作最有可能发生在颞叶、额叶和顶叶肿瘤中。在这种情况下，它们会以各种不同的方式表现出来：在保持或失去意识的情况下抽搐和头部转动、僵住、对环境缺乏反应，同时伴有嘴唇的重复运动或声音的重复。轻度癫痫发作时，会出现心跳加快、恶心、皮肤敏感（以刺痛和“鸡皮疙瘩”的形式出现）、视觉幻觉（物体的颜色、大小或形状发生变化），以及眼前出现闪光。

当位于颞区内表面的海马体受损时，长期记忆就会受到影响。肿瘤位于左侧（惯用右手的人）会影响言语记忆（患者可以识别物体，但无法记住它们的名称）。口头和书面表达能力都会受到影响，患者无法理解。显然，患者自己的言语是由不相关的词语和声音组合构成的。[ 15 ]

右侧颞叶损伤会对视觉记忆、语调识别、熟悉的声音和旋律以及面部表情产生负面影响。幻听是上颞叶损伤的特征。

如果我们谈论星形细胞瘤的持续症状，无论肿瘤位于何处都会发生，那么首先要注意头痛，它可能是持续性疼痛（这表明肿瘤的进行性），或者在改变身体姿势时以发作的形式出现（早期阶段的典型情况）。

这种症状并非特异性症状，但观察表明，如果疼痛在早晨出现，到晚上减轻，则可能怀疑是脑肿瘤。高血压患者头痛通常伴有恶心，但如果颅内压升高（这可能是由于肿瘤增大压迫血管并阻碍脑脊液流出所致），也可能出现呕吐、频繁呃逆以及思维能力、记忆力和注意力下降。

脑星形细胞瘤引起的头痛的另一个特点是其扩散性。患者无法清晰地确定疼痛的部位，感觉整个头部都疼。随着颅内压升高，视力也会下降，直至完全失明。额叶肿瘤进展最快会导致脑水肿及其所有后续后果。

脊柱星形细胞瘤

到目前为止，我们讨论的是星形细胞瘤，它是一种脑部神经胶质肿瘤。但神经组织并不局限于颅骨，它通过枕骨孔延伸至脊柱。脑干起始段（延髓）的延伸部分是一条神经纤维，它从脊柱内部延伸至尾骨。这就是脊髓，它也由神经元和连接神经胶质细胞组成。

脊髓星形胶质细胞与脑内的星形胶质细胞相似，它们也会在某些（尚不完全清楚的）原因的影响下开始密集分裂，形成肿瘤。导致脑内胶质细胞肿瘤的因素也被认为是脊髓星形细胞瘤的可能病因。

但如果脑肿瘤的特征是颅内压增高和头痛，那么脊髓星形细胞瘤可能在很长一段时间内都不会出现症状。绝大多数病例的病情进展缓慢。脊髓疼痛并非总是以症状出现，但这种情况很常见（约 80%），只有 15% 的患者会同时出现背痛和头痛。皮肤敏感性障碍（感觉异常）也同样常见，表现为自发性刺痛、灼热感或蚂蚁爬行的感觉，以及由于神经支配受损而导致的盆腔疾病。[ 16 ]

运动障碍的症状，诊断为轻瘫和瘫痪（肌肉力量减弱或无法活动肢体），在肿瘤晚期出现，此时肿瘤增大并扰乱了神经纤维的传导。通常，背痛和运动障碍的发作间隔至少1个月。在晚期，一些儿童还会出现脊柱畸形。[ 17 ]

从肿瘤的定位来看，星形细胞瘤以颈部最多见，胸腰部较少见。

脊髓肿瘤可发生于儿童早期或晚期，也可发生于成年患者。然而，其发病率低于脑肿瘤（仅占确诊星形细胞瘤总数的约3%，占所有中枢神经系统肿瘤的约7-8%）。[ 18 ]

在儿童中，脊髓星形细胞瘤的发病率高于其他肿瘤（约占总数的83％）；在成人中，脊髓星形细胞瘤的发病率仅次于室管膜瘤（脑室系统室管膜细胞——室管膜细胞的肿瘤）。[ 19 ]

类型和程度

星形胶质细胞肿瘤是中枢神经系统肿瘤的众多变体之一，“脑星形细胞瘤”的概念非常广泛。首先，肿瘤的定位可能不同，这解释了同一病理条件下临床表现的差异。根据肿瘤的位置，治疗方法也可能不同。

其次，肿瘤在形态上存在差异，即它们由不同的细胞组成。白质和灰质的星形胶质细胞存在外部差异，例如突起的长度、数量和位置。在脑白质中发现了具有弱分支突起的纤维状星形胶质细胞。此类细胞的肿瘤称为纤维状星形胶质细胞瘤。灰质中的原生质星形胶质细胞以强分支为特征，并形成大量胶质膜（这种肿瘤称为原生质星形胶质细胞瘤）。一些肿瘤可能同时包含纤维状星形胶质细胞和原生质星形胶质细胞（纤维状原生质星形胶质细胞瘤）。[ 20 ]

第三，源自神经胶质细胞的肿瘤表现各异。不同类型星形细胞瘤的组织学图像显示，它们既有良性（占少数），也有恶性（占60%）。有些肿瘤仅在个别病例中发展为癌症，但它们已不再被归类为良性肿瘤。

脑星形细胞瘤有多种分类。有些分类只有受过医学教育的人才懂。例如，我们来考虑一种基于细胞结构差异的分类，它区分了两类肿瘤：

• 第 1 组（常见或弥漫性肿瘤），由 3 种组织学类型的肿瘤代表：
  • 纤维状星形细胞瘤 - 一种边界不清、生长缓慢的肿瘤，是指星形细胞瘤的弥漫型，由脑白质中的星形胶质细胞组成
  • 原生质星形细胞瘤 - 一种罕见的肿瘤，常影响大脑皮层；它由小的星形胶质细胞和少量神经胶质纤维组成，其特征是退化过程，肿瘤内部形成微囊 [ 21 ]
  • 肥大细胞星形细胞瘤或肥大细胞星形细胞瘤 - 分化不良的星形胶质细胞聚集，由大的角细胞组成
• 第 2 组（特殊、独特、节点），由 3 种类型代表：
  • 毛细胞型（毛发状、毛状、毛状）星形细胞瘤 - 一种平行纤维束的非恶性肿瘤，边界清晰，生长缓慢，常含有囊肿（囊性星形细胞瘤） [ 22 ]
  • 室管膜下（颗粒状）巨细胞星形细胞瘤，室管膜下瘤 - 一种良性肿瘤，因其组成细胞的巨大尺寸和位置而得名，通常位于脑室膜附近，可导致脑室开口阻塞和脑积水 [ 23 ]
  • 微囊性小脑星形细胞瘤是一种具有小囊肿的结节性结构，不易恶化为癌症。

值得注意的是，癫痫发作是第二组脑星形细胞瘤的特征性表现。

这种分类方法可以大致了解肿瘤的结构，但普通人可能不太清楚，无法解答不同类型弥漫性肿瘤的危险性这一亟待解决的问题。结节性肿瘤的一切都清晰可见，不易发展为癌症，但诊断率远低于弥漫性肿瘤。

后来，科学家们反复尝试根据星形细胞瘤的恶性程度对其进行分类。世界卫生组织（WHO）制定了最便捷的分类方法，其中考虑到不同类型的星形细胞瘤都有可能发展为癌性肿瘤。

该分类考虑了 4 种类型的星形胶质细胞神经胶质肿瘤，分别对应 4 种恶性程度：

• 第一组肿瘤 - 一级恶性星形细胞瘤（1级）。本组包括所有类型的特殊（良性）星形细胞瘤：毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下型星形细胞瘤、微囊型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤，通常发生于儿童和青少年时期。
• 第二类肿瘤——2级（低）恶性程度的星形细胞瘤（2级或低级别）。这包括上文讨论的常见（弥漫性）星形细胞瘤。此类肿瘤可能发展为癌症，但这种情况很少发生（通常具有遗传易感性）。它们在年轻人中更为常见，因为纤维状肿瘤的发现年龄很少超过30岁。

其次是恶性程度高的肿瘤，容易发生细胞恶性肿瘤（高级别）。

• 第三组肿瘤——三级恶性星形细胞瘤（3级）。这类肿瘤的一个显著代表是间变性星形细胞瘤——一种快速生长、轮廓不清的肿瘤，多发于30-50岁的男性人群。
• 来自星形胶质细胞的第四组胶质细胞肿瘤是最恶性、侵袭性极强的肿瘤（第四级），其生长速度几乎快如闪电，可累及整个脑组织，且必须存在坏死灶。一个突出的例子是多形性胶质母细胞瘤（巨细胞胶质母细胞瘤和胶质肉瘤），多发于40岁以上的男性，由于几乎100%的复发率，几乎无法治愈。女性或更年轻的患者也可能患上该病，但发病率较低。

胶质母细胞瘤没有遗传倾向。其发病与高致癌性病毒（巨细胞病毒、6型疱疹病毒、40型多瘤病毒）、饮酒以及电离辐射暴露有关，尽管后者的影响尚未得到证实。

后来，新版本的分类纳入了已知星形细胞瘤类型的新变体，但这些变体在发展为癌症的可能性上有所不同。因此，毛状星形细胞瘤被认为是最安全的良性脑肿瘤类型之一，而其变体毛状粘液样星形细胞瘤则是一种相当具有侵袭性的肿瘤，生长迅速，易复发，并有转移的可能性。[ 24 ]

毛状粘液瘤与毛状瘤在发生部位（最常见于下丘脑和视交叉区域）及其构成细胞的结构方面存在一些相似之处，但也存在许多差异，因此可以将其区分为单独的类型。该疾病多见于幼儿（患者平均年龄为10-11个月）。该肿瘤被评为二级恶性肿瘤。