关节滑膜软骨瘤病

肌肉骨骼系统和结缔组织疾病有很多种，其中包括滑膜软骨瘤病，它是关节纤维囊（关节袋）内滑膜的良性软骨发生化生病变。[ 1 ]

滑膜软骨瘤病（源自希腊语 chondros，意为软骨）也称为滑膜骨软骨瘤病、珊瑚关节或 Lotsch 综合征、亨德森-琼斯综合征和赖歇尔病。[ 2 ]

流行病學

如前所述，这种病变很少被发现，与其他关节疾病相比，根据一些数据显示，其发病率不超过6.5%。患者中男女比例为3:1。

继发性滑膜软骨瘤病较原发性滑膜软骨瘤病更常见。该病主要影响大关节，通常影响右侧肢体的关节。

最常见的（占65-70％）是膝关节软骨瘤病；其次是肘关节软骨瘤病（通常是双侧的）；第三常见的是髋关节软骨瘤病，然后是肩关节软骨瘤病。

踝关节软骨瘤病非常罕见。但颞下颌关节（TMJ）滑膜软骨瘤病的发现率最低，且仅见于个别病例。

原因 滑膜软骨瘤病

这种疾病被认为相当罕见，其病因尚未确定。但它与关节内软骨形成的遗传性疾病以及软骨组织在自然再生过程中的局部病理变化有关——关节损伤（尤其是骨软骨骨折）、炎症损伤、退行性营养不良性慢性关节疾病，以及滑膜关节持续承受过度负荷（导致其结构变形和关节面破坏）。[ 3 ]

关节滑膜损伤与透明软骨组织代谢的明显年龄相关特征之间存在相关性，因为这种病理最常见于成年人，从 40 岁及以上开始。[ 4 ]

阅读——个体发生过程中骨连接的发育和年龄相关特征

此外，这种病理发展的潜在风险因素可能具有内分泌性质，因为众所周知，软骨组织的状况受到多种人体激素（类固醇、促甲状腺激素、垂体）的影响。[ 5 ]

發病

在解释滑膜软骨瘤病的发病机制时，专家强调了软骨组织结构变化的关键重要性：局灶性化生转化，以及结缔组织的增殖（生长），即其细胞有丝分裂增加。

因此，在初期，关节滑膜或结缔组织腱鞘内会形成球形软骨（软骨）结节，这些结节被称为软骨关节内体。它们由更大、更密集的透明软骨细胞（成纤维细胞和成软骨细胞）构成。[ 6 ]

在下一阶段，结节会脱离关节囊内膜，在滑液中自由移动，并通过扩散吸收营养。实际上，这是一种关节腔内的游离体——所谓的“关节鼠”（以前因其快速移动而得名，形似奔跑的老鼠）。

随着时间的推移，软骨体体积增大，在75%-95%的病例中，软骨内会发生钙化和骨化（骨化）。事实证明，在滑膜软骨瘤病中，关节液中的软骨钙素水平显著升高——这是一种由软骨组织细胞（软骨细胞）产生的多肽，它与钙结合，参与透明软骨骺板的形成及其破坏。[ 7 ]

在特别严重的情况下，整个关节腔可充满骨软骨体，并可渗入周围组织。

症狀 滑膜软骨瘤病

在初期，病理过程是无症状的，当软骨体发生骨化时，才会出现第一个症状，即触诊时关节疼痛。

进一步的临床症状包括关节隐痛（起初仅在运动时出现，随后在静息时也会出现）、关节肿胀以及患侧皮肤发热。关节活动度显著降低（患者主诉关节僵硬），运动时可能伴有摩擦音（嘎吱作响）。[ 8 ]

形式

临床医生将滑膜软骨瘤病分为原发性和继发性。原发性滑膜软骨瘤病被认为是特发性的——病因不明；继发性滑膜软骨瘤病是由创伤或骨关节病中关节软骨的退行性改变引起的。许多骨科医生和风湿病学家认为，继发性滑膜骨软骨瘤病是原发性病变的晚期并发症，例如，它通常出现在关节炎中。

腱鞘或滑囊的滑膜软骨瘤病与原发性病变相同，可定义为腱鞘或滑囊滑膜软骨瘤病。病变通常位于关节外，常见于上肢，尤其是腕部。在这种情况下，软骨结节仅在触诊时疼痛，很少影响运动。

多发性软骨瘤病是指关节内或关节周围多个软骨体。

並發症和後果

可能的并发症包括受影响关节的完全阻塞和挛缩的发展以及关节周围肌肉张力的逐渐降低。

原发性滑膜骨软骨瘤病的后果可能是关节滑膜的炎症 - 反应性滑膜炎或继发性变形性关节病（骨关节病），伴有剧烈的关节疼痛。

原发性滑膜软骨瘤病存在退化为软骨肉瘤的风险。然而，专家指出，由于存在非典型细胞（良性软骨化生的特征），因此有可能被误诊为恶性转化。

診斷 滑膜软骨瘤病

由于临床症状不具有特异性，且除滑液的一般临床分析和关节囊滑膜组织的活检外，没有其他实验室检查，因此需要对关节进行标准诊断，其中可视化起着关键作用。[ 9 ]

只有仪器诊断才能显现关节囊内的软骨结节：关节超声检查、对比放射成像 -关节造影、磁共振成像（MRI）。[ 10 ]

常规X光只能显示钙化的软骨体，当软骨体骨化时，X线征象表现为滑囊或关节内出现一定数量轮廓清晰的椭圆形/圆形软骨体。X光还可显示关节内间隙变窄和关节面退行性改变（如软骨下硬化、骨赘形成、关节面侵蚀形成凹陷）。[ 11 ]，[ 12 ]

更多信息请参阅文章——骨关节疾病的X射线征象

鑑別診斷

滑膜软骨瘤病的鉴别诊断应包括：滑膜炎，包括色素绒毛结节性滑膜炎（绒毛结节性滑膜炎）；腱鞘炎；滑膜血管瘤；骨关节病；关节周围肿瘤钙质沉着症和关节周围骨硬化症（Lery病）。当然，还有软骨肉瘤，因为根据临床观察，滑膜软骨瘤病的细胞异形性程度可能高于软骨肉瘤。

此外，还需要区分滑膜软骨瘤病中的软骨结节与类风湿性关节炎、关节结核或慢性滑囊炎中关节囊内形成的较小的纤维素米粒体。

治療 滑膜软骨瘤病

只有通过关节镜或关节切开术（打开关节腔）进行的手术治疗才能将关节周围的囊从骨软骨体中分离出来。但术后复发率接近23%。

如果滑膜的软骨化生反复发作且持续存在，最常采用的是部分或全部滑膜切除术（通过开放的方式手术切除滑膜）。[ 13 ]

手术干预后，需进行物理治疗以恢复关节功能。[ 14 ] 详情请参阅出版物《关节疾病的物理治疗》

預防

目前尚无预防软骨组织局灶性化生转化的特殊措施。

医生建议避免受伤，控制滑膜关节的负荷，并吃有助于恢复软骨、关节和韧带的食物。

預測

滑膜软骨瘤病患者的长期预后直接取决于受累关节、损伤程度以及手术治疗后疾病复发的情况。需要定期检查，以预防软骨化生复发或骨关节炎的发生。