肝硬化

肝硬化是实质器官（肝脏、肺脏、肾脏等）中结缔组织的增生，并伴随其结构的重塑、压缩和变形。

正常器官组织逐渐被瘢痕组织所取代：硬化变成纤维化，进而变成肝硬化，这是肝炎、增生性炎症、组织微循环障碍、各种来源的坏死、中毒和其他不良影响的结果。

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肝硬化

肝硬化的发生发展涉及多个系统，因此临床表现多样，但也有普遍的临床表现，具体取决于肝损伤的严重程度以及肝硬化的病因。肝硬化发展缓慢，但进展缓慢，病情反复，病情好转和恶化交替出现。三分之一的肝硬化病例仅在失代偿期出现临床表现。

代偿性肝硬化（潜伏期）更常在预防性检查中发现，因为其临床表现较弱且特异性较低。最重要的症状是肝脏肿大，边缘圆润、压实，轻微或无痛。此阶段的脾肿大很少被发现，是早期门静脉高压的征兆，但很可能伴有肝上阻滞。消化不良症更令人不安：胀气、便秘与腹泻交替出现。植物神经衰弱综合征的特征是：出汗、皮肤充血、心动过速发作、睡眠障碍、皮肤瘙痒、感觉异常、手指震颤、小腿肌肉痉挛。实验室血液检查尚未出现异常，但有异常蛋白血症的趋势，沉降试验特别是升华试验、凝血试验的减少，氨基转移酶、结合胆红素和肝酶的活性增加。

亚代偿期肝硬化已有明显的临床表现。乏力、易疲劳、易怒、食欲下降、恶心、呕吐、胀气、口苦、不耐受油腻食物、烘焙食品和酒精等症状令人不适。右季肋部和上腹部隐隐作痛。特征性持续性表现：肝肿大（肝脏肿大、密度增高、触痛、表面凹凸不平、边缘圆润）；脾肿大。常伴有低热，皮肤干燥，呈黄灰色。上半身和颈部出现毛细血管扩张，手掌皮肤出现红斑（“肝掌”）。常伴有鼻出血。肝内梗阻引起的门静脉高压症的首发体征可能包括：躯干和食管静脉曲张，通常无出血，腹水尚不明显，但可通过超声检查发现。植物神经衰弱症恶化，睡眠障碍呈现出特征性特征：夜间失眠，白天嗜睡。皮肤瘙痒和感觉异常加剧，尤其是在夜间。逐渐地，心理器质性综合征的症状加重，表现为记忆力减退、思维迟钝、过于关注细节、怨恨和怀疑、冲突倾向和歇斯底里。

实验室改变表现明显：表现为低白蛋白血症和高丙种球蛋白血症引起的异常蛋白血症，沉降试验特别是升华试验减少，凝血试验伴有纤维蛋白原，凝血酶原等减少。结合胆红素，氨基转移酶和肝酶指标增加。

失代偿性肝硬化伴有上述所有症状及实验室检查结果的加重。患者可能出现剧烈乏力、呕吐、腹泻、体重下降和肌肉萎缩。门静脉高压症的典型症状包括：实质性黄疸、腹水、躯干、食管和胃静脉曲张，常伴有出血。患者可能出现乏力、持续嗜睡、意识障碍，直至昏迷。患者可能出现肝肾综合征。感染常合并肺炎、腹膜炎、脓毒症和结核病。

根据肝硬化的病因类型，可以识别其他具体表现，以便进行区分。

酒精性肝硬化——男性发病率更高，但女性病情更为严重。肝硬化的发生并非需要大量饮酒，由于酒精的性质，即使经常饮用啤酒也可能导致肝硬化。如果酗酒者经常饮酒（不要将其与日常醉酒混淆，日常醉酒并不会导致酒精依赖），男性每天饮酒50毫升，女性每天饮酒20毫升，则在未来10年内必然会患上肝硬化。

其具体表现为：早期头部脱发，直至全秃，腋窝和耻骨处毛发稀疏，男性常出现乳房发育和睾丸萎缩；可出现多发性神经炎、肩胛带肌肉萎缩和杜普伊特伦挛缩。面部浮肿，肤色不均，鼻部及鼻部有青灰色斑点，皮肤常凹凸不平。手掌无毛细血管扩张和红斑，但指甲常呈白色。100% 的病例在早期阶段会出现门静脉高压。

活动性肝硬化是一组多病因疾病，均由慢性肝炎引起，并由此引发肝硬化。活动性肝硬化最常见的病因是乙肝和丙肝，以及长期使用肝毒性药物，包括药物（氯化烃、联苯、磷、甲氨蝶呤、植物毒素、氟烷、异烟肼、抑制剂、MAO、甲基多巴、硝基呋喃等）；

病毒性肝炎引起的活动性肝硬化在男性中更为常见。此类肝炎的标志物包括：乙肝病毒表面活性抗原 (HBsAg) 和核心抗原 (HBcAg)。其症状包括体温升高、早期出现大量毛细血管扩张、黄疸以及转氨酶升高（高于正常值 5-10 倍）。

自身免疫性活动性肝硬化在女性中更常见，可由病毒性肝炎引起，但通常合并其他自身免疫系统疾病。肝硬化病程活跃，失代偿和门静脉高压进展迅速。血液检查可发现自身免疫性疾病、高丙种球蛋白血症和高蛋白血症。

原发性胆汁性肝硬化多发于更年期女性。其发病过程缓慢，以皮肤瘙痒为主，夜间加重，进展缓慢，黄疸及代偿出现较晚，门脉高压几乎不明显。肝硬化常合并舍根病和雷氏病。患者常伴有骨质疏松，甚至发生自发性骨折，主要为股骨颈骨折和脊柱骨折。

继发性胆汁性肝硬化是在胆管炎，胆汁淤积，胆管炎的背景下发展起来的：发冷，发热，白细胞增多，黄疸，疼痛综合症。

特征性表现为碱性磷酸酶和5-核苷酸酶活性增高，以及高脂血症。晚期出现失代偿。

策略：由胃肠病专家进行观察和治疗；仅当出现食管或胃出血时，患者才需要手术辅助治疗。对于门静脉高压症，检查和手术治疗方案由肝病中心具体决定。

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肺硬化

肺硬化（纤维化、肝硬化）是指肺部瘢痕组织形成，并伴有功能障碍，是慢性炎症和不良反应（灰尘、煤炭、过敏原等）的结果。肺硬化被认为是肺部瘢痕性病变的可逆性形式，例如：支气管炎、支气管扩张。大多数肺科医生（尤其是在英语文献中）认为它是再生性增生性炎症的症状。当发生不可逆性退化时，则使用术语“肺纤维化”或“肺硬化”。

这些差异使得肺硬化过程的分类变得复杂：

1. 根据病因，肺硬化分为：感染性（结核病、梅毒性、霉菌性、寄生虫性）；非特异性（化脓性和病毒性）；创伤后，包括吸入、异物、烧伤后；中毒性；尘肺病；营养不良性（放射性肺炎、淀粉样变性、骨化）；外源性过敏性（药物、真菌等）和内源性（Haschen-Rich、Goodpasture、Kartagener 纤维化肺泡炎，伴有胶原病、含铁血黄素沉着症或嗜酸性肺炎、韦格纳肉芽肿、贝克结节病等）；心血管性（伴有肺动脉高压的心脏缺陷、肺循环血管疾病）。
2. 根据发病机制，可区分为：炎性硬化过程（支气管源性、支气管扩张性、细支气管性、肺炎后性、胸膜源性）；肺不张（异物、肺长期不张、支气管源性癌症）；淋巴源性（主要由心血管病因引起）；免疫性（局限性或弥漫性肺泡炎）。
3. 根据形态特征，可区分为弥漫性（网状、淋巴源性、肺泡性、肌纤维化、细支气管和小支气管）和局部性（炎症性、纤维肺不张性、发育不良性、过敏性肉芽肿性）。
4. 根据肺功能状态，肺硬化可发生于无肺功能损害的情形，以及伴有阻塞型、限制型和混合型通气功能损害的情形；可发生或不发生肺动脉高压的情形。
5. 根据疾病的进程，肺硬化可能是进行性的，也可能是非进行性的。

鉴于肺硬化性病变是多种肺部和心血管系统疾病的结果或表现，该病变尚无特异性表现，但应予以鉴别，因为它是一种严重的并发症，可能在手术病理、麻醉和术后引起并发症。肺硬化性病变的主要表现是通气障碍。阻塞型肺硬化性病变可导致肺气肿；限制型和混合型肺硬化性病变可导致气体交换紊乱，并引发缺氧综合征和呼吸衰竭。

确诊需通过肺部X光片和断层扫描、肺量计或肺量计分析（使用基于肺速描记法的专用仪器——肺量计分析仪来研究外部呼吸功能）、酸碱平衡测定和支气管镜检查。较少使用的检查包括碘-131闪烁显像、支气管造影和血管肺造影。

治疗策略：取决于潜在疾病——转诊至结核病门诊、肺科或胸外科。住院于外科或创伤科时，应采取积极的治疗策略，并根据通气量更加谨慎地进行麻醉，以防止僵硬或肺气肿的肺破裂。

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肾硬化

肾硬化症（纤维化、肝硬化）是肾实质被结缔组织所取代，导致其压实、起皱和功能障碍，并伴有肾脏和肾脏血管的各种疾病。

根据发病机制，肾硬化性病变可分为原发性肾萎缩和继发性肾萎缩两种。根据病变的严重程度和临床特点，可分为良性病变（进展缓慢）和恶性病变（肾衰竭进展迅速）。

原发性肾萎缩是由于严重高血压、肾血管动脉粥样硬化、小动脉硬化引起肾脏血流受阻，并伴有多发性肾梗塞而形成的。

肾硬化的临床表现为多尿，以夜间多尿（夜尿症）为主，蛋白尿量少且变化不定，尿比重低且渗透压降低，镜下血尿，有时可见肉眼可见血尿，动脉高血压（尿量高时即可出现），尤其是舒张压升高（120-130毫米汞柱），药物治疗无效。肾衰竭进展缓慢。常可发现心力衰竭、脑病、视神经乳头水肿和视网膜脱离。

继发性肾脏萎缩是由感染性肾脏疾病（慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、泌尿系统结石、结核、梅毒等）或损伤、反复肾脏手术、放射治疗后的肾脏退化过程，以及伴有肾脏淀粉样变性的系统性疾病（风湿病、红斑狼疮、糖尿病、败血症等）引起的。其表现与原发性肾脏萎缩相同，可从轻微萎缩到严重肾衰竭。

肾硬化的诊断可通过超声检查（肾脏体积缩小和变形）、使用汞离子的放射性同位素肾造影（减缓药物的蓄积和排泄）、尿路造影（肾脏体积缩小、肾小管变形、皮质减少）来确诊。其他检查方法（肾血管造影、闪烁显像、染色膀胱镜检查）根据肾病专科医生的指征使用。

策略：当出现外科病理改变的患者来我院就诊时，应确诊肾硬化（特征性血压、尿检变化），因为这些情况在手术、麻醉、术后以及药物治疗期间都具有危险性。患者应咨询肾病科或泌尿科医师。建议术后在重症监护病房度过。

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