法布拉酶

Fabrazyme 是一种具有国际重要意义的药物。Fabrazyme 用于皮肤科治疗法布里病。我们建议您仔细考虑该药物的特性、剂型、疗效以及对身体的影响。

Fabrazyme 的国际非专利名称为 Agalzide beta。该药物剂型为浓缩溶液。该药物用于输液，即静脉和动脉给药。Fabrazyme 含有 Agalzide beta、甘露醇、七水磷酸氢二钠和一水磷酸二氢钠等活性成分。

该制剂为致密的白色粉末。溶解后，制剂变为无色，溶液中应无异物。

適應症 法布拉酶

Fabrazyme 的主要适应症是法布里病。此外，该药物还用于治疗上述疾病患者的长期酶替代疗法。

该药物用于治疗体内缺乏α-半乳糖苷酶A的患者。成人和8岁以上儿童均可服用。

發布表單

该药物有5毫克和35毫克两种规格的小瓶装。小瓶由无色玻璃制成，并用橡胶塞密封，并配有卡扣式盖子。每包药物包含一小瓶，并附有俄文和俄文的使用说明书。

Fabrazyme 制剂还附带一种冻干制剂，用于制备浓缩液。也就是说，这种制剂用于制备 Fabrazyme 输液溶液。该制剂每包 10 瓶。

藥效學

通过法布拉酶的药效动力学研究，可以了解药物的生化效应及其对人体的影响。法布拉酶是用于治疗法布拉病患者的处方药。在这种情况下，法布拉酶是一种用于治疗多系统异质性疾病的药物。服用该药物后，人体会获得缺失量的α-半乳糖苷酶——溶酶体水解酶。这种物质催化鞘糖脂的水解。

该药物能完美地被血液吸收，并迅速达到预期效果。尽管法布里泽姆（Fabrizim）疗效显著，但使用该药物仍需注意一些事项。

藥代動力學

Fabrazyme的药代动力学是指药物在体内的作用，即吸收、代谢和消除的过程。服用一剂药物后，Fabrazyme会在血浆中浓缩，从而在体内发挥作用。

Fabrazyme 是一种蛋白质，因此药物的消除过程是通过肽水解进行代谢破坏。但这种消除过程可能导致肾功能障碍，从而对 Fabrazyme 的药代动力学产生负面影响。通过肾脏排泄药物被认为是一种从血液中消除 Fabrazyme 的次要且安全的方式。

劑量和管理

药物的给药方法和剂量由医生开具。由于该药物用于治疗法布里病，因此必须在医生的监督下服用。这样可以追踪身体对药物的代谢反应。

Fabrazyme 的推荐剂量为每公斤体重 1 毫克。该药物每两周以输液或静脉注射的方式给予患者。在这种情况下，初始输液速度不应超过 0.25 毫克/分钟。一段时间后，可以逐渐增加给药速度。

如果该药物是为肾衰竭患者开的，那么如果出现副作用，药物的剂量无需调整。由于尚未对Fabrazyme对儿童的影响进行研究，因此很少给儿童开这种药，因此，该药物需在医生许可并在其监督下服用。

在懷孕期間使用 法布拉酶

尽管该药物对女性身体的影响尚未得到可靠研究，但孕期使用 Fabrazyme 是不可取的。尽管潜在风险尚不清楚，但除非绝对必要，否则孕妇不应使用该药物。通常情况下，只有在明确适应症并分析了对母亲和未来婴儿的风险收益比后，才允许使用该药物。

由于法布拉酶会经乳汁分泌，哺乳期禁用。如果无法停止治疗，应停止母乳喂养，以防止药物进入婴儿体内。

禁忌

使用 Fabrazyme 的主要禁忌症是由于个体对药物及其活性物质的不耐受引起的。

部分患者首次服用该药时可能会出现头晕、昏厥和嗜睡等症状。因此，建议患者住院治疗，并在服用该药期间避免驾驶汽车或操作自动设备。

副作用 法布拉酶

Fabrazyme 的主要副作用是由个体对药物成分的敏感性引起的。常见的副作用：

• 背部和下背部疼痛。
• 皮肤反应（变色、皮肤发红、皮疹或荨麻疹）。
• 视力问题、流泪、肿胀、严重瘙痒。
• 四肢、喉咙、面部和身体其他部位肿胀。
• 肌肉疼痛、关节痛、肌肉痉挛、肌肉骨骼僵硬。
• 心血管问题（心动过缓和心动过速）。
• 腹泻、胃痛、腹痛。
• 呼吸时胸痛、鼻咽部发炎、咳嗽、鼻塞、耳鸣。
• 体温升高、昏厥、疼痛敏感性降低。
• 发冷、恶心、呕吐、四肢刺痛。

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過量

药物过量的情况极为罕见。过量服用药物或未遵医嘱使用 Fabrazyme 均可能导致药物过量。如果发生过量服用，应停止使用 Fabrazyme 并就医。

通常，如果发生药物过量的情况，会进行洗胃手术并输液以从血液和身体中清除药物。

與其他藥物的相互作用

如果处方了复杂的治疗方案，Fabrazyme 与其他药物可能会发生相互作用。然而，目前尚未有药理学和医学研究证实 Fabrazyme 与其他药物存在相互作用的可能性。

不建议将Fabrazyme与以下药物同时服用：胺碘酮、氯喹、庆大霉素、苯甲喹。因为Fabrazyme的活性成分——阿加糖酶β的活性存在很高的降低风险。应特别注意，严禁将该药物与其他药物在一次输液中混合使用。

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儲存條件

Fabrazyme 的储存条件包括将药物储存在 2-8°C 的阴凉处（冰箱中）。药物应远离阳光和儿童。

如果不遵守药品的储存规定，Fabrazyme 必须被丢弃。因为储存条件会导致药物变质，从而将其药效降低到零。

保質期

Fabrazyme 的保质期为 36 个月，即自包装上注明的生产日期起三年。过期后，必须丢弃药物。严禁使用过期药物，因为这可能导致不可逆的严重副作用。