儿童非霍奇金淋巴瘤

儿童非霍奇金淋巴瘤是一组源自髓外淋巴组织细胞的免疫系统系统性恶性肿瘤的统称。

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非霍奇金淋巴瘤的流行病学

在欧洲、北美和俄罗斯，儿童非霍奇金淋巴瘤的发病率为每百万儿童6-10例。非霍奇金淋巴瘤占儿童所有恶性肿瘤的5-7%。发病高峰为5-10岁，3岁以下儿童发病率极低。14岁以下患者中，男孩占绝大多数：据国内学者统计，男孩与女孩的比例为3.2:1。在青少年时期，由于女孩非霍奇金淋巴瘤发病率的增加，这一指标有所变化，目前为1.4:1。

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儿童非霍奇金淋巴瘤的症状

病史短暂，不超过10-15%的患者会出现生物活性症状。临床表现主要取决于肿瘤的部位和肿块。在儿童中，40-50%的非霍奇金淋巴瘤最初位于腹腔：回盲部、阑尾、升结肠、肠系膜和其他腹腔内淋巴结群。腹部肿大，如果患儿总体情况良好，可能是该病的首发症状。体格检查时，可触及肿瘤或发现腹水、肝脾肿大。

非霍奇金淋巴瘤的症状

非霍奇金淋巴瘤的分类

非霍奇金淋巴瘤是由各种组织学来源和分化程度的淋巴细胞引起的肿瘤。该类别涵盖超过25种疾病。非霍奇金淋巴瘤的生物学差异源于其组成细胞的特性。组成细胞决定了其临床表现、治疗敏感性和远期预后。大多数淋巴瘤都存在特异性的非随机染色体易位和受体重排，这些在发病机制中至关重要。

非霍奇金淋巴瘤的分类

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儿童非霍奇金淋巴瘤的诊断

怀疑患有非霍奇金淋巴瘤时需要进行的一系列诊断研究包括以下措施。

• 收集病史并进行详细检查，评估所有淋巴结组的大小和一致性。
• 进行血小板计数临床血液检查（通常没有异常，可能出现血细胞减少症）。
• 生化血液测试可评估肝肾功能，测定LDH活性，其增加具有诊断价值并可表征肿瘤的大小。
• 骨髓检查以检测肿瘤细胞 - 从三个点穿刺并进行脊髓造影计算；确定正常和恶性细胞的百分比及其免疫表型。
• 腰椎穿刺并对脑脊液细胞制剂进行形态学检查，以确定中枢神经系统损伤（脑脊液中可能存在肿瘤细胞）。

非霍奇金淋巴瘤的诊断

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儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗

至关重要的是充分治疗由肿瘤定位和肿块引起的初始症状（压迫综合征）以及由肿瘤崩解引起的代谢紊乱（肿瘤溶解综合征）。对于非霍奇金淋巴瘤，患者入院后应立即开始治疗，确保静脉通路畅通，并确定输液和抗菌治疗的必要性和类型。初始治疗通过外周导管进行，中心静脉导管插入术在全身麻醉下与诊断操作同时进行。必须监测生化指标，以便及时发现代谢紊乱。

非霍奇金淋巴瘤如何治疗？