非霍奇金淋巴瘤的分类

非霍奇金淋巴瘤是由各种组织学来源和分化程度的淋巴细胞引起的肿瘤。该类别涵盖超过25种疾病。非霍奇金淋巴瘤的生物学差异源于其组成细胞的特性。组成细胞决定了其临床表现、治疗敏感性和远期预后。大多数淋巴瘤都存在特异性的非随机染色体易位和受体重排，这些在发病机制中至关重要。

根据世界卫生组织1999年制定的造血和淋巴组织肿瘤疾病分类，非霍奇金淋巴瘤的类型是根据肿瘤细胞的形态、免疫表型、基因特征和疾病的临床表现来确定的。

该分类基于淋巴瘤研究小组的建议，该建议结合了基尔（主要是欧洲）分类的主要立场以及美国和加拿大使用的所谓工作公式。

非霍奇金淋巴瘤根据其属于T系淋巴细胞生成还是B系淋巴细胞生成，可分为几大类。进一步的细分取决于肿瘤细胞的分化程度、肿瘤的定位和组织结构以及病程特征。

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儿童非霍奇金淋巴瘤的主要类型

儿童非霍奇金淋巴瘤的组织学变异谱相对较窄。已证实，所有类型在发病初期就已普遍存在，且95%的病例为高度恶性。肿瘤主要由T淋巴细胞和B淋巴细胞的前体细胞发展而来，具有弥漫的组织学结构。根据形态学和组织学特征，儿童非霍奇金淋巴瘤可分为三大类：伯基特淋巴瘤（及伯基特样淋巴瘤）、淋巴母细胞淋巴瘤和大细胞淋巴瘤。该分类实际上与《工作配方》的章节相对应，从治疗的角度来看也较为方便（俄罗斯BFM小组制定的儿童非霍奇金淋巴瘤治疗方案也建议将其分为三大类）。然而，在俄罗斯实施上述方案的最初几年，这种方法在确定儿童大细胞淋巴瘤的治疗策略时出现了错误。当时，患者按照间变性大细胞淋巴瘤的方案进行治疗，而B淋巴细胞前体细胞的弥漫大细胞淋巴瘤变体则需要更积极的治疗。目前，非霍奇金淋巴瘤的诊断应按照世界卫生组织的国际方案进行。

以下为 15 岁以下儿童的典型非霍奇金淋巴瘤组织学变体。

• 淋巴母细胞淋巴瘤，绝大多数病例由T细胞组成，很少（约10％）由B前体细胞组成；
• 弥漫性B细胞淋巴瘤，其中70%为伯基特淋巴瘤，且为成熟细胞B免疫表型的伯基特样淋巴瘤。其必备要素包括：表面IgM（或轻链）存在、增殖指数Ki 67高（高达100%的细胞）、C-mic重排存在、特异性易位8；14、8；22和2；8。
• 大细胞淋巴瘤（占儿童淋巴瘤的 15-20%）主要属于淋巴细胞生成的 B 系。

大细胞淋巴瘤有多种亚型，但这并不影响治疗方案的选择。三分之一的儿童大细胞淋巴瘤为间变性大细胞淋巴瘤，其具有T免疫表型（极少数为B细胞或来自不携带T细胞或B细胞标志物的细胞），活化标志CD30，以及2号和5号染色体区域间特异性染色体易位——t(2;5)，并伴有间变性淋巴瘤激酶基因（alk）的参与。

罕见的是，不超过 5% 的患者被诊断出患有其他类型的非霍奇金淋巴瘤 - 外周大细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、真组织细胞淋巴瘤、未分类淋巴瘤。

极高的增殖潜力导致儿童淋巴瘤快速生长。