儿童胆石症

儿童胆结石病是一种营养不良-代谢异常性疾病，其特征是胆囊或胆管内形成结石。儿童胆结石病是一种多因素疾病，伴有胆囊和/或胆管内结石的形成。

ICD-10 代码

• K80. 胆结石病[胆结石]。
• K80.0. 胆结石伴急性胆囊炎。
• K80.1. 胆结石与其他胆囊炎。
• K80.2. 无胆囊炎的胆结石。
• K80.3. 胆管结石伴有胆管炎。
• K80.4. 胆管结石伴有胆囊炎。
• K80.5. 无胆管炎或胆囊炎的胆管结石。
• K80.8. 其他形式的胆结石。

流行病学

胆结石在成年人口中的发病率为10-20%，其中爱尔兰为5%，英国为10%，瑞典为38%，日本为8-9%。北美印第安人胆结石发病率高达32%。儿童胆结石的发病率尚不清楚。

胆结石影响着10-20%的成年人口。胆结石可在任何年龄形成，但10岁以下儿童的胆结石发病率低于成人。过去10年，儿童胆结石的患病率从0.1%上升至1.0%。胆结石在学龄儿童中更为常见；7岁以下儿童中，男孩的发病率是女孩的两倍；7-9岁儿童中，该病的发病率无性别差异；10-12岁儿童中，女孩的发病率是男孩的两倍。青春期前儿童多患胆红素结石，青春期和青少年期则多患胆固醇结石。

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儿童胆结石病的病因

胆结石是所有经济发达国家面临的严重健康问题。胆结石最常见于胆囊，但也可能形成于胆管内。儿童胆结石的形成主要有三个因素：

• 遗传倾向；
• 一般代谢紊乱；
• 胆管发育异常。

在儿童胆囊结石形成的背景下，出现炎症变化 - 结石性胆囊炎。

胆囊炎症变化分为几个阶段。

1. 初始阶段（I）-器官功能性肥大，炎症活动性中度表达，微循环床反应增强。
2. 过渡期（II）- 胆囊壁各层出现失代偿的最初迹象，营养不良、破坏过程加剧。
3. 病理过程失代偿阶段（III） - 胆囊肌肉层和粘膜下层发生破坏性变化和硬化，循环障碍。

胆结石病的病因

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儿童胆结石的症状

儿童胆结石症状多样，且通常不具特异性，半数患者为轻度结石携带者。临床表现受自主神经系统影响。交感神经张力亢进症以典型的疼痛症状为特征；交感神经张力减退症则多为轻度症状；迷走神经张力亢进症则常以其他胃肠道疾病为幌子出现。疼痛症状的性质取决于结石的定位，当结石进入胆囊颈部时，会出现急性腹痛。肝绞痛较为罕见，其症状包括急性腹痛、呕吐和黄疸。

• 病程：
• 第一年——第一阶段炎症，胶束形成中断，结石沉淀；
• 第二年-肝脏代谢过程恶化，II期炎症，结石重结晶过程；
• 第3年——III期炎症，肝脏蛋白质合成功能紊乱，白蛋白、免疫球蛋白合成减少，吞噬活性受到抑制；
• 病程超过3年——色素渗入结石，胆囊感染风险增加，并可能引发急性和慢性细菌性胆管炎。代谢紊乱和结石形成与病理性HLA表型（CW3-4；AH、A2、A6、A9、B12、B18）相关。

胆结石病的症状

胆结石疾病的分类

• 第一阶段 - 初始或植入结石前：
  • 浓稠异质胆汁；
  • 形成胆泥，其中夹杂微石；油灰状胆汁；油灰状胆汁与微石的结合。
• 第二阶段-胆结石的形成：
  • 定位：胆囊；胆总管；肝管；
  • 结石数量：单颗：多颗；o 成分：胆固醇；色素；混合；
  • 临床过程：潜伏性；临床症状为典型胆绞痛的疼痛形式；消化不良形式；以其他疾病为幌子。
• III期是慢性复发性结石性胆囊炎的阶段。
• 第四阶段是并发症阶段。

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筛查

使用超声波检测胆囊中的胆结石。

儿童胆结石的诊断

胆结石的诊断基于超声波（可检测结石）和X射线检查（可确定结石钙化的程度）。

儿童胆结石的诊断

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儿童胆结石的治疗

胆结石病的治疗包括以下措施：

• 饮食疗法——机械和化学上温和的营养（不包括蛋黄、油炸和油腻食品、新鲜烘焙食品、巧克力、奶油、酸奶油、咸味和辛辣菜肴）；
• 预防胆汁动力作用；
• 手术治疗；
• 熊去氧胆酸制剂；
• 联合治疗。

熊去氧胆酸

熊去氧胆酸具有多种作用：抗胆汁淤积，溶石，降胆固醇（该药物仅适用于直径小于1.5厘米的胆固醇结石，数量超过10颗的小悬浮结石），抗纤维化，免疫调节（调节细胞凋亡），抗氧化。

熊去氧胆酸的作用机制：

• 胆汁盐缺乏症的替代；
• 抑制胆固醇的合成和吸收（降低胆汁中的胆固醇浓度）；
• 防止胆固醇晶体的重新形成；
• 溶解胆固醇胆结石；
• 液晶的形成。

治疗持续24个月，需持续服用适合年龄的剂量，间隔不超过7天。每3个月进行一次超声波检查。

儿童熊去氧胆酸最佳给药方案：

• 与完全肠外营养相关的新生儿胆汁淤积症 - 夜间一次最多45毫克/（公斤×天）；
• 新生儿胆汁淤积症-30-40毫克/（公斤×天）;
• 胆结石-10-15毫克/(公斤×天)；
• 原发性硬化性胆管炎——12-15毫克/（公斤·天）。熊去氧胆酸制剂：Ursofalk、Ursosan、Chenofalk（250毫克胶囊）。

副作用：腹泻、瘙痒、转氨酶活性升高、胆结石钙化。

胆结石病如何治疗？

服用熊去氧胆酸时，小结石（直径最大 0.5 cm）溶解率为 100%；单颗直径最大 1 cm 的结石溶解率为 70%；多颗直径最大 1.5 cm 的结石（占膀胱容量的 1/3）溶解率为 60%。对于儿童，建议以 10 mg/kg x day（分 2 次服用）的熊去氧胆酸开始治疗胆结石，其中 2/3 的日剂量在晚上服用，以考虑到夜间胆固醇合成的增加。该疗法是长期的，从 6 个月到 2 年不等。结石溶解后，需要再服用 3 个月的溶石药物。溶石疗法与保肝药相结合，包括 Essentiale-N、Hepatofalk 等。