恶性动脉高血压

恶性动脉高血压是指严重的动脉高血压，伴有视神经乳头水肿或眼底大量渗出（常为出血），早期迅速加重肾脏、心脏和脑的损害。血压通常持续超过220/130 mmHg。

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流行病學

恶性动脉高血压是一种动脉高血压，并不常见（占患者总数的1%）。原发性恶性高血压目前极为罕见（占所有高血压患者的0.15-0.20%）。40岁以下男性患者居多，60岁后发病率急剧下降，70岁后则极为罕见。

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原因 恶性动脉高血压

任何类型的动脉高血压（高血压或症状性高血压）在发展过程中都可能出现恶性特征。恶性动脉高血压最常见的病因包括：

• 实质性肾脏疾病（快速进展性肾小球肾炎）；
• 终末期肾衰竭；
• 肾动脉狭窄；
• 吸烟者的动脉高血压。

在某些情况下，恶性动脉高血压可能由内分泌疾病（嗜铬细胞瘤、康氏综合征、肾素分泌肿瘤）引发，常见于妊娠晚期和/或产后早期女性。此类进展主要见于未治疗或治疗不充分的患者。

其他类型的动脉高血压会逐渐发生弹性纤维塑性重构，而恶性动脉高血压的病因是肾小动脉的急性病变，并伴有纤维素样坏死。在恶性动脉高血压中，由于内膜增生、平滑肌增生以及坏死血管壁上的纤维蛋白沉积，肾小动脉常常完全闭塞。这些病变导致局部血流自动调节功能紊乱，并发展为全身缺血。反过来，肾缺血又会导致肾衰竭。

激素压力被认为是导致恶性动脉高血压中急性血管变化的一个因素，导致血管收缩激素的合成不受控制，表现为：

• 血液中血管收缩激素（肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统激素，内皮升压激素，加压素，儿茶酚胺，前列腺素的升压级分等）急剧增加;
• 水电解质紊乱，出现低钠血症、低血容量症，常出现低钾血症；
• 微血管病的发展。

恶性动脉高血压通常伴有纤维蛋白丝对红细胞的损伤，并发展为微血管病性溶血性贫血。同时，恶性动脉高血压的血管形态学改变可通过充分且持续的抗高血压治疗逆转。

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症狀 恶性动脉高血压

恶性动脉高血压的特点是疾病所有症状突然发作且进展迅速。患者外观特征为：皮肤苍白，呈土褐色。恶性动脉高血压的常见症状包括消化不良、体重迅速下降直至恶病质。血压持续维持在较高水平（200-300/120-140 毫米汞柱）。脉压有升高趋势；血压昼夜节律改变（夜间血压下降周期消失）。患者常出现高血压脑病、短暂性脑血管意外及相应的临床症状。

心力衰竭多表现为左心室衰竭，常合并肺水肿，超声心动图检查可见左心室肥厚扩张征象。

恶性动脉高血压的一个重要临床和诊断标准是眼底变化，表现为出血、渗出和视神经水肿。其特征是由于视网膜出血或其他变化导致单眼或双眼视力突然丧失。

形式

现阶段，恶性动脉高血压被认为是高血压或症状性动脉高血压的一种，是该疾病的一个独立的疾病分类形式，由Volhard和Far于1914年首次描述，并由EMTareev在20世纪中叶进行了详细研究。

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診斷 恶性动脉高血压

恶性动脉高血压的实验室诊断

肾脏损害的特征是出现蛋白尿（肾病综合征罕见）、尿液相对密度降低以及尿沉渣改变（常为红细胞尿）。随着动脉血压下降，尿沉渣综合征的严重程度会降低。少尿、氮质血症增多和贫血提示终末期肾衰竭的早期和快速发展，尽管仅部分患者可检测到肾脏萎缩。急性肾衰竭常伴有恶性动脉高血压。

恶性动脉高血压的诊断包括贫血（常伴有溶血、红细胞碎裂和网织红细胞增多等症状）；弥漫性血管凝血病（伴有血小板减少症，血液和尿液中出现纤维蛋白降解产物）；血沉（ESR）通常增快。大多数患者血浆肾素活性增高，醛固酮水平升高。

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治療 恶性动脉高血压

恶性高血压被视为急症。恶性高血压的初始治疗是在2天内将血压降至初始水平的1/3，收缩压不得低于170毫米汞柱，舒张压不得低于95-110毫米汞柱。为此，需静脉注射速效降压药数日。进一步降压应缓慢进行（在接下来的几周内），并谨慎操作，以避免器官灌注不足及其功能进一步恶化。

恶性动脉高血压的治疗：静脉给药药物

有几种药物可用于静脉给药。

硝普钠需长期（3-6天）滴注，速度为0.2-8微克/公斤/分钟，每5分钟调整一次剂量。必须持续仔细监测血压并控制给药速度。

硝酸甘油（以 5-200 mcg/分钟的速度给药）是治疗心肌梗塞、不稳定型心绞痛以及严重冠状动脉和左心室衰竭时的动脉高血压的首选药物。

二氮嗪以50-150毫克静脉喷射给药，总剂量不应超过600毫克/天。药效持续4-12小时。如果恶性动脉高血压合并心肌梗死或主动脉夹层动脉瘤，则不应使用该药物。

血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂依那普利可静脉注射，剂量为每 6 小时 0.625-1.25 毫克。与利尿剂合用或伴有严重肾衰竭时，剂量应减半。该药适用于严重心力衰竭；双侧肾动脉狭窄患者禁用。

拉贝洛尔具有α和β肾上腺素能阻滞作用，每20-30分钟推注20-40毫克，持续2-6小时。该药总剂量应为200-300毫克/天。给药期间可能出现支气管痉挛或直立性低血压。

有时，静脉喷射注射5-10毫克维拉帕米是有效的。呋塞米可口服或静脉注射，作为利钠剂。此外，还可以使用血浆置换和超滤。

恶性动脉高血压的治疗：口服药物

如果上述恶性动脉高血压的强化治疗（3-4天）取得预期效果，可以尝试换用口服药物治疗，通常使用至少三种不同组的抗高血压药物，调整剂量，以进一步缓慢降低血压。

在处方抗高血压药物时，必须明确恶性动脉高血压的病因（肾实质、肾血管、内分泌病理引起的恶性动脉高血压、缺血性肾病等）、肾功能状况、伴随疾病，以便考虑到每组抗高血压药物的优缺点并确定它们联合使用的可能性。

預測

需要注意的是，恶性动脉高血压的有效抗高血压治疗决定了恶性动脉高血压患者的预后。未经治疗的患者1年生存率仅为20%，而经充分治疗后，5年生存率可超过90%。

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