症状性贫血

贫血可能发生于多种看似与造血系统无关的病理状况中。通常，如果已知潜在疾病且临床表现中未出现贫血症状，诊断通常不会困难。症状性（继发性）贫血的重要性在于其在儿科中的相对发病率以及可能对治疗产生耐药性。症状性贫血最常见于慢性感染、系统性结缔组织疾病、肝病、内分泌疾病、慢性肾衰竭和肿瘤。

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慢性炎症过程、感染引起的贫血

最常见于化脓性炎症过程、原虫感染和HIV感染。已证实，任何持续超过1个月的慢性感染，血红蛋白都会下降至110-90克/升。

贫血的起因有几个因素：

1. 阻断铁从网状内皮细胞向骨髓红细胞的转移；
2. 含铁酶的合成需要增加铁的消耗，因此，用于合成血红蛋白的铁的量减少；
3. 由于网状内皮系统细胞活性增加，导致红细胞寿命缩短；
4. 慢性炎症期间贫血导致红细胞生成素分泌受损，从而导致红细胞生成减少；
5. 发烧时铁吸收减少。

根据慢性炎症的持续时间，可检测到正色素性正细胞性贫血，较少见的低色素性正细胞性贫血，如果疾病持续很长时间，则可检测到低色素性小细胞性贫血。贫血的形态学体征无特异性。在血涂片中可检测到红细胞大小不均。生化检查显示，血清铁和血清铁结合能力下降，而骨髓和网状内皮系统中的铁含量正常或升高。铁蛋白水平有助于与真正的缺铁性贫血进行鉴别诊断：在继发性低色素性贫血中，铁蛋白水平正常或升高（铁蛋白是炎症的急性期蛋白），而在真正的缺铁中，铁蛋白水平较低。

治疗旨在阻止潜在疾病。血清铁水平低的患者可服用铁制剂。维生素（尤其是B族维生素）可用于治疗。对于红细胞生成素水平低的艾滋病患者，大剂量服用红细胞生成素可以纠正贫血。

急性感染，尤其是病毒感染，可导致选择性暂时性红细胞减少症或暂时性骨髓发育不全。细小病毒B19是导致溶血性贫血患者出现再生危机的病因。

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系统性结缔组织疾病引起的贫血

根据文献资料，约40%的系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎患者会出现贫血。贫血的主要原因被认为是骨髓代偿反应不足，这是由于促红细胞生成素分泌受损造成的。其他贫血因素包括服用非甾体类抗炎药导致肠道持续隐性出血，以及叶酸储备不足（由于细胞增殖导致叶酸需求增加）。此外，系统性红斑狼疮患者还可能出现自身免疫性溶血性贫血和肾衰竭引起的贫血。

贫血最常见的类型是正色素性正细胞性贫血，有时也表现为低色素性小细胞性贫血。血红蛋白浓度与血沉（ESR）呈正相关——ESR越高，血红蛋白浓度越低。血清铁含量低，铁结合力也低。

活动期补铁疗法可能对3岁以下儿童有效，因为他们通常已存在缺铁症状，以及血清铁水平极低且转铁蛋白饱和度低的患者。在致病性治疗的影响下，疾病活动性降低会导致血清铁水平迅速升高，并增加铁向骨髓的转运。患者可能会接受促红细胞生成素治疗，但患者需要大剂量的促红细胞生成素，即使大剂量，疗效也参差不齐。已证实，患者血浆中基础促红细胞生成素水平越高，促红细胞生成素治疗的效果越差。

系统性结缔组织病患者继发性自身免疫性溶血性贫血通常可通过治疗原发疾病来控制。一期治疗为皮质类固醇治疗，必要时可行脾切除术。若溶血无效，则可在上述治疗方法的基础上加用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A和大剂量免疫球蛋白静脉注射。血浆置换可用于快速降低抗体滴度。

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肝病引起的贫血

肝硬化和门脉高压综合征患者，由于食管和胃静脉曲张周期性失血以及脾功能亢进导致缺铁，从而出现贫血。肝硬化可能伴有红细胞碎片化的“骨刺细胞性贫血”。低蛋白血症会因血浆容量增加而加重贫血。

在威尔逊-科诺瓦洛夫病中，由于红细胞中铜的积累，可能会出现慢性溶血性贫血。

病毒性肝炎可引起再生障碍性贫血。

一些患者可能缺乏叶酸。严重肝病会导致维生素B12水平病理性升高，因为这种维生素会“离开”肝细胞_。

贫血的治疗是对症的，取决于其发展的潜在机制 - 补充缺铁，叶酸等；门静脉高压综合征的手术治疗。

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内分泌病理学中的贫血

贫血常被诊断为甲状腺功能减退症（先天性和后天性），其原因是促红细胞生成素生成减少。贫血最常见的症状是正色素性正细胞性贫血，也可能是由于甲状腺功能减退症导致的吸收障碍引起的缺铁性贫血，或是由于维生素B ₁₂缺乏引起的高色素性大细胞性贫血。维生素B 12缺乏症是由于针对甲状腺细胞和胃壁细胞的抗体的破坏作用，导致维生素B ₁₂缺乏。甲状腺素替代疗法可改善血液学参数并使其逐渐恢复正常，并_{根据适应症开具铁制剂和维生素B 12。}

甲状腺机能亢进、慢性肾上腺皮质功能不全和垂体功能低下都可能导致贫血。

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慢性肾衰竭贫血

慢性肾衰竭（CRF）是由于原发性或继发性肾脏疾病导致肾元不可逆死亡而引起的综合征。

随着功能性肾单位的大量损失，肾功能逐渐丧失，包括促红细胞生成素的产生减少。慢性肾衰竭患者出现贫血主要是由于促红细胞生成素合成减少所致。已证实肾脏产生促红细胞生成素的能力下降通常与氮血症的出现同时发生：贫血发生在肌酐水平为0.18-0.45 mmol / l时，其严重程度与氮血症的严重程度相关。随着肾衰竭的进展，尿毒症和血液透析程序的并发症（失血、溶血、铁、钙、磷失衡、尿毒症毒素的作用等）会加重，这使慢性肾衰竭贫血的发病机制复杂化和个体化，并加剧其严重程度。

贫血通常为正色素性正细胞性贫血；血红蛋白水平可降低至50-80g/l；如果缺铁，则为低色素性小细胞性贫血。

治疗采用重组人促红细胞生成素（epocrine，recormon），适用于尚不需要血液透析的患者以及晚期慢性肾衰竭患者，用于治疗贫血。必要时，可服用铁剂、叶酸、抗坏血酸、B族维生素（B ₁、B ₆、B ₁₂）和合成代谢类固醇。输血主要用于紧急纠正进行性严重贫血（血红蛋白水平降至60克/升以下），例如在大量出血的情况下。输血效果仅是暂时的，未来需要保守治疗。

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癌症贫血

恶性疾病导致贫血的原因有以下几种：

1. 出血状态
2. 缺乏状态
3. 红细胞生成异常性贫血
   • 与慢性炎症中观察到的贫血相似的贫血；
   • 铁粒幼细胞贫血
   • 红细胞发育不全
4. 血液调节
5. 溶血
6. 白细胞红细胞性贫血和骨髓浸润
7. 使用细胞抑制剂治疗。

难治性低色素性贫血在淋巴瘤或淋巴肉芽肿病患者中已有报道，其特征是缺铁的生化和形态学表现，但无法通过铁制剂治疗。已证实铁无法从参与病理过程的网状内皮系统转移到血浆中。

肿瘤转移至骨髓——最常见的是神经母细胞瘤，较少见的是视网膜母细胞瘤、横纹肌肉瘤和淋巴肉瘤。5%的淋巴肉芽肿患者可检测到骨髓浸润。骨髓浸润可表现为白细胞红细胞性贫血，其特征是出现髓系细胞和有核红细胞，网织红细胞增多，晚期可出现血小板减少和中性粒细胞减少，即全血细胞减少。白细胞红细胞血象的解释是，在骨髓浸润过程中，会发生髓外红细胞生成，从而将早期髓系细胞和红系细胞释放到外周血中。尽管通常会出现贫血，但在早期可能没有贫血。

贫血的治疗，除了输血的暂时作用外，如果无法阻止潜在的贫血过程，效果通常不显著。可使用促红细胞生成素。

对于在临床和血液学变化期间出现贫血的早产儿，应在铁制剂治疗的基础上，每周至少接受一次医生随访，每10-14天进行一次临床血液检查。如果治疗无效且贫血严重，则应住院观察，以确定其对铁制剂和治疗的耐受性。

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