肠道淋巴管扩张症。

肠淋巴管扩张症是指小肠黏膜内淋巴管的阻塞或畸形。该病多见于儿童和青少年。其症状包括吸收不良、生长迟缓和水肿。诊断基于小肠活检。肠淋巴管扩张症的治疗通常以对症治疗为主。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

什么原因导致肠淋巴管扩张？

淋巴系统畸形是一种先天性或后天性病变。先天性病例通常见于儿童和青少年（该疾病首次出现的平均年龄为11岁）。男性和女性的发病率相同。在后天性畸形中，病变可能是继发性的，例如腹膜后纤维化、压迫性心包炎、胰腺炎、肿瘤病变以及阻塞淋巴管的浸润性病变。

淋巴引流受损会导致淋巴系统压力升高，淋巴液流入肠腔。乳糜微粒和脂蛋白吸收受损会导致脂肪和蛋白质吸收不良。由于碳水化合物不通过淋巴系统吸收，因此其吸收不会受到影响。

肠淋巴管扩张的症状

肠淋巴管扩张的早期症状包括明显的（通常不对称的）外周水肿、慢性腹泻、恶心、呕吐和腹痛。部分患者可出现轻度至中度脂肪泻。可能出现乳糜液在胸膜腔内积聚（乳糜胸）和乳糜性腹水。如果该疾病在出生后10年内发生，则可能出现生长迟缓。

肠淋巴管扩张症的诊断

肠淋巴管扩张症的诊断通常需要小肠内镜活检，活检结果可显示黏膜下层和黏膜层淋巴管的特征性扩张和扩张。此外，淋巴管造影术（向足部远端注射造影剂）也可观察肠道淋巴管的变化。

实验室检查异常包括淋巴细胞减少，以及血清白蛋白、胆固醇、免疫球蛋白A (IgA)、免疫球蛋白M (IgM ) 、免疫球蛋白G (IgG)、转铁蛋白和铜蓝蛋白水平降低。钡剂造影检查可能显示增厚的、结节性的黏膜皱襞，类似堆叠的硬币。D-木糖吸收正常。肠道蛋白质丢失可用铬-51标记白蛋白来显示。

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

肠淋巴管扩张症的治疗

淋巴管病变无法纠正。肠道淋巴管扩张症的对症治疗包括低脂（每日少于30克）、高蛋白饮食，并补充中链甘油三酯。同时需补充钙和脂溶性维生素。部分肠道切除或将病变淋巴管与静脉干吻合术可能有效。胸腔积液应通过胸腔穿刺术引流。