巴尔干地方性肾病

地方性巴尔干肾病是一种肾小管间质的慢性非炎症性疾病。

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流行病學

地方性巴尔干肾病（E.B. 肾病）仅见于塞尔维亚、罗马尼亚、波斯尼亚和黑塞哥维那、克罗地亚和保加利亚的多瑙河流域。E.B. 肾病具有家族性。

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原因 巴尔干地方性肾病。

地方性巴尔干肾病的病因和风险因素尚未确定。所有患者通常从事农业工作。该病在居住在高湿度多雨地区的人群中更为常见。

尽管所有地方性巴尔干肾病病例都具有家族性，但其遗传性仍值得怀疑。在较早离开居住地的家庭成员中，地方性巴尔干肾病的发病率较低。

相反，在多瑙河流域以外出生，亲属患有此病的人，在迁至该地区永久居住地后，却常常会患上地方性巴尔干肾病。在这方面，人们曾多次尝试寻找导致这种肾小管间质性肾病的环境因素（铅、硅、镉、硒中毒、病毒、真菌或植物毒素中毒），但结果仍然难以令人信服。

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症狀 巴尔干地方性肾病。

地方性巴尔干肾病发病年龄在30-50岁之间，主要表现为肾小管功能障碍。随后，患者出现肾脏浓缩功能受损和进行性肾衰竭。动脉高血压并不典型。

地方性巴尔干肾病的平均病程为20年。该疾病易发展为泌尿道癌。

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診斷 巴尔干地方性肾病。

地方性巴尔干肾病的诊断基于以下临床参考标准：

• 肾脏对称性缩小，无钙化；
• 患者居住在农村和疫区；
• 家族史中有此病病例。

地方性巴尔干肾病的实验室诊断

地方性巴尔干肾病的实验室标准：

• 轻微肾小管性蛋白尿；
• 低渗尿；
• 正色素正细胞性贫血（通常在疾病开始时观察到）。

在地方性巴尔干肾病的早期阶段，可以检测到小管蛋白尿（_β2微球蛋白排泄增加）以及糖尿和氨基酸尿。

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巴尔干地方性肾病的仪器诊断

地方性巴尔干肾病的形态学表现包括肾小管萎缩、间质水肿和孤立的巨噬细胞。间质毛细血管内皮也可检测到水肿。随着病情进展，肾小管间质纤维化加重。肾脏大小对称性减小。

治療 巴尔干地方性肾病。

地方性巴尔干肾病的治疗方法尚不成熟。对于肾功能不可逆恶化的情况，可采用肾脏替代疗法。