左侧椎动脉发育不良

脑循环障碍，以椎基底动脉供血不足的症状为特征，可能由左侧椎动脉发育不全等疾病引起。这是一种先天性异常，表现为椎动脉血管（动脉系统的一部分，即所谓的绒毛环）发育不良，为脑部结构供血。在这种病理情况下，血管管腔在血管进入骨管的区域变窄，从而导致脑部供血障碍。[ 1 ]

流行病學

左侧椎动脉发育不全是指其内径缩小至2毫米以下。虽然目前尚无普遍接受的指标，但一些专家认为直径缩小至3毫米以下是发育不全的征兆，而至少6%的健康患者会出现这种情况。

直径尺寸的测量通常在 V2 段进行，这是椎动脉最方便的部分，因此测量误差最小。

值得注意的是，椎动脉发育最密集的时期是5-7岁和7-9岁儿童时期。这些血管的直径在五岁之前大致稳定，为1.1至2毫米。

医学上，椎动脉发育不全被认为是未分化结缔组织发育不良的体征之一。目前尚无关于遗传性结缔组织疾病患者发生病变频率的数据。

在进行对比磁共振血管造影时，大约 3% 的人被发现有左右椎动脉发育不全，超过 30% 的人被发现有单侧发育不全。

在椎动脉超声双重扫描中，8％的病例被诊断出左侧发育不全。

女性患此病的几率高于男性（67% vs. 33%）。该病患者多为30岁以上的人群。

原因 左侧椎动脉发育不良

椎动脉从锁骨下动脉分支出来，在颅骨盒内汇合。它们为大脑所有结构供血，并为组织输送营养和氧气。

这些动脉血管的发育最活跃的时期是在6-9岁。正是在这个阶段，一些因素可能会影响到动脉血管的发育，阻碍其正常进行。以下因素可能会发挥一定的作用：

• 循环系统结构的遗传特征；
• 结缔组织病理学，炎症性疾病；
• 不利的环境因素。

当左侧椎动脉内径狭窄至两毫米时，即提示血管发育不良，导致通畅度降低。通常还会伴有病理性血管弯曲，导致血流动力学紊乱和脑功能受损。[ 2 ]

風險因素

主要风险因素是宫内疾病，其可能由以下原因引起：

• 腹部（子宫）创伤；
• 未来母亲的不良习惯，怀孕期间中毒；
• 妊娠期感染性疾病；
• 通过放射性暴露；
• 遗传倾向等

健康的生活方式可以降低左侧椎动脉发育不全的风险，但并不能完全消除：个体的身体特征和遗传因素起着主要作用。[ 3 ]

發病

椎动脉起源于锁骨下动脉，分叉至小脑后下动脉后汇入基底动脉，为中脑、小脑、延髓和脑桥等脑结构提供主要的血液供应。

一般来说，“发育不全”一词指的是器官发育不全——在这种情况下，我们谈论的是左椎动脉。

该疾病在宫内发育阶段形成。可能的发育途径包括：

• 原始生殖细胞产卵不当；
• 胎儿定位不正；
• 羊水不足；
• 胎儿在宫内发育过程中受到毒性作用（由于未来母亲吸烟、饮酒或使用麻醉物质等）；
• 胎儿在宫内发育阶段受到感染；
• 物理组织损伤；
• 辐射、过高的温度和其他应激性物理因素的影响；
• 代谢紊乱。

左侧椎动脉部分发育不全，导致其供血的器官出现疾病。[ 4 ]

症狀 左侧椎动脉发育不良

决定左侧椎动脉发育不全临床症状的直接因素是血压升高、脑循环障碍以及小脑功能障碍。临床表现的程度和范围直接取决于血管狭窄（发育不全）的程度。

其中最主要和最常见的症状是：

• 经常头晕、昏厥；
• 后脑勺、顶叶区域持续或频繁疼痛；
• 手脚麻木、四肢无力；
• 手指、手颤抖；
• 血压读数飙升；
• 协调障碍、前庭障碍；
• 表现受损，情绪背景不稳定。

一些患者抱怨全身无力、耳鸣、听力功能下降、呼吸急促、疲劳加剧。

临床表现不会立即显现，但其逐渐进展的稳定趋势和表现的周期性引起了注意。

在某些情况下，病理会突然显现，此前没有任何异常：患者出现急性脑循环障碍或其他脑组织病变。[ 5 ]，[ 6 ]

儿童左侧椎动脉发育不全

约 3% 的 17 岁以下儿童被诊断患有椎动脉发育不全：血管直径减小 2 至 1.5 毫米，同时发现对侧椎动脉出现代偿性扩张。

儿童狭窄动脉的血流量低于同龄正常值，同时患侧椎静脉网的血流速度加快。椎静脉闭锁不全、其他血管畸形（尤其是颈内动脉）以及其他异常（房间隔缺损、心房间交通不畅等）都可能被诊断出来。

有些孩子会抱怨自己会周期性地头晕、头痛、昏厥，但大多数情况下，这些问题并无症状，只是偶然发现。这种情况可能伴有心脏缺陷。

儿童时期发现的发育不全可能是结缔组织病变的遗传变异的结果，或者是宫内时期负面因素的影响，导致血管壁结缔组织框架形成受损。

階段

根据受影响区域动脉血液供应不足的程度，循环障碍可分为以下几个阶段：

1. 功能补偿。
2. 亚代偿阶段。
3. 失代偿阶段。

病理转变到一个或另一个阶段的可能性直接取决于发育不全诊断的质量和及时性。

在功能代偿阶段，利用影像技术进行定期动态监测非常重要。

形式

诊断时需考虑受累动脉节段的定位。因此，椎动脉的以下节段需要区分：

• 前后分裂（V1）；
• 颈部（V2）；
• 亚特兰蒂斯 (V3)；
• 颅内（V4）。

病理的前三个定位是当左椎动脉位于颅外时其颅外部分发育不全。

左侧椎动脉颅内段发育不全位于颅腔内。该疾病的另一个名称是左侧椎动脉v4段发育不全。这两个概念在诊断上是等效的。

左右椎动脉在形成基底动脉之前，向内下方分支形成脊髓前动脉干。左侧椎后动脉发育不全者可能源于小脑后下动脉。

並發症和後果

在左侧椎动脉发育不全的背景下，脑结构会尝试适应单侧供血中断。这种适应是以另一条发育正常的右侧椎动脉为代价的。这样，重要的脑干中枢的氧气供应得到了补偿，它们免受缺氧的保护机制被激活。然而，这种适应机制可能会受到干扰——例如，多年来，由于动脉粥样硬化性血管病变、脊柱营养不良性退行性病变、头部和颅骨外伤等原因。因此，病理过程的最初迹象会在人身上检测到：

• 意识受损；
• 前庭功能障碍（尤其是在早晨）；
• 视力问题（主要是转头时）。

许多患者主诉持续性剧烈枕部头痛，并伴有眼部和面部放射。头部出现杂音，耳鸣。临床症状逐渐加重。慢性缺氧会对整体健康造成不利影响，出现焦虑、恐惧、妄想等症状，生活质量下降。

左侧椎动脉发育不全会导致整个椎基底动脉系统的血流受损。脑部血液动力学负荷过重，导致中风（一种急性脑循环障碍）风险增加。如果发育不全与脑动脉粥样硬化同时存在，则会增加风险。[ 7 ]

診斷 左侧椎动脉发育不良

作为初步诊断的一部分，必须进行临床症状评估、神经系统检查和 I 和 II 颈椎横突之间枕下区域左椎动脉点的触诊。

在血管网络超声检查中，医生可能会怀疑动脉发育不全。为了明确要点，医生可能会额外开具磁共振血管造影——这是一种广泛应用且信息丰富的诊断方法，与CT扫描不同，它不会对组织造成辐射。

磁共振血管造影有助于彻底检查血管状况，发现狭窄并评估其程度。专家可以利用清晰的三维图像，观察椎动脉的全长，确定弯曲的位置、直径的变化、通畅程度、代偿能力等。

测试包括一般血液和尿液测试、血液化学（胆固醇、甘油三酸酯、HDL 和 LDL 值的脂质图）和酶联免疫吸附试验 (ELISA)。

仪器诊断可延伸至颈椎X线摄影及功能测试，以及脑部和颈椎的螺旋CT扫描。根据具体情况，可进行头臂动脉双功能扫描及头部旋转、伸展和弯曲时的功能测试，以及颈静脉双功能扫描。[ 8 ]

耳神经病学诊断以计算机检查为基础，可以深入了解脑干结构的状况。

通过稳定性测量来检查前庭协调器装置的质量。

鑑別診斷

如果其他血管未受损且功能正常，左侧椎动脉发育不全通常无症状。在这种情况下，血流质量由另一侧椎动脉和大颈动脉补偿。

如果代偿功能紊乱且不足，且患者出现特定症状，则必须意识到这种症状并非特异性的，可能由多种其他病理引起。尤其需要排除以下情况：

• 动脉粥样硬化；
• 多发性硬化症;
• 肿瘤过程；
• 其他血管疾病。

诊断应包括神经科医生、肿瘤科医生、血液科医生、眼科医生、耳鼻喉科医生，如有指示，还包括其他专业的医生。

治療 左侧椎动脉发育不良

左侧椎动脉血流中断会伴有神经系统症状和静脉回流障碍。这反过来又会导致充血，因此治疗应从促进血液循环、改善脑结构适应性、消除相关炎症和水肿的疗法开始。

优化静脉流出的主要药物：

• Detralex, Flebodia（地奥司明半合成）每天 600-1200 毫克；
• 每天曲克芦丁 600-900 毫克；
• 药物、银杏补充剂；
• 每日 100-200 毫克 L-赖氨酸钠。

非甾体抗炎药（用于缓解疼痛和炎症）：

• Nimesil 每天 100-200 毫克；
• 氯诺昔康每天8-16毫克。

几乎所有动脉发育不全的患者都会出现血流动力学障碍，不仅椎基底动脉系统受到影响，颈动脉盆网也会受到影响。

为了改善椎动脉的血流，规定：

• 嘌呤衍生物（每日 300-900 毫克己酮可可碱）；
• 长春花制剂（长春胺 60 毫克/天，长春西汀15-30 毫克/天）；
• 桂利嗪每日 75-150 毫克，尼莫地平每日 240 毫克；
• α-肾上腺素阻滞剂（尼麦角林 30-60 毫克/天）。

必须使用神经保护剂，这对于急性脑循环障碍高风险患者、短暂性脑缺血发作患者、跌倒发作患者尤其重要。最有效的方法是：

• 胞磷胆碱，可改善大脑的新陈代谢和血液循环；
• Actovegin，可优化微循环和营养过程，增强脑组织对缺氧的适应能力。

此外，还可以开具胆碱能药物，例如 Ceretone（每日 800 毫克）或胞磷胆碱（每日 500 毫克）：

• 脑活素每天10-50毫升；
• 吡拉西坦 1200 或 2400 mg 每天；
• 米屈肼 500 毫克/天；
• 曲美他嗪每天 60 毫克。

作为对症治疗的一部分，使用肌肉松弛剂（替扎尼定）、解痉药（No-shpa）、抗偏头痛药物（舒马曲坦）和 B 族维生素。

如果配合颈部按摩、针灸、仪器治疗、运动治疗等方法，可以提高治疗的效果。[ 9 ]

手术治疗

许多脑结构供血失代偿的患者需要手术治疗。手术可以是复杂的显微外科干预，例如动脉搭桥手术、球囊血管成形术或支架置入术。

进行旁路介入治疗，将血流重新定向，绕过发育不全的血管段。吻合口由患者自身血管的部分构成。

手术在全身麻醉下进行，持续数小时。介入治疗完成前，需对受累血管进行接触性多普勒超声检查，以检查吻合口质量。术后，需反复进行对照多普勒超声检查和磁共振成像检查。

球囊血管成形术是利用导管通过外周动脉血管上的穿刺孔插入特制球囊，扩张血管管腔。医生在荧光透视下监测整个过程。

为了建立稳定、充足的动脉管腔，可将血管成形术与支架置入术相结合。采用特殊的血管内网状结构。

对于动脉发育不全的手术治疗，使用现代神经内窥镜和显微外科设备、放射成像方法、神经导航设备和对神经系统功能的术中控制。

預防

左侧椎动脉发育不全是宫内形成的缺陷，可能与遗传、环境、毒性或感染因素有关。

如果妇女做好适当的怀孕准备，及时就医并治疗新出现的疾病，提前接种疫苗，合理饮食，服用医生推荐的复合维生素和矿物质制剂、叶酸、碘等，就可以预防这种疾病的发生。

怀孕期间，准妈妈不应接触有害物质（重金属、硝酸盐等），未经医生事先许可，不要服用任何药物，不要饮酒，不要吸烟。

即使在怀孕之前，夫妻双方也应该保持健康的生活方式。怀孕后，女性应及时去妇科医生处就诊，并进行常规超声检查。

怀孕期间的营养应该均衡，以便胎儿获得足够的维生素和微量营养素，确保器官正常发育。

預測

左侧椎动脉发育不全本身并不会对生命造成直接威胁，但却会严重损害生活质量。

在进行必要的诊断措施后，患者会接受综合治疗，以改善脑部血液供应并恢复血液循环。然而，这些药物必须持续服用，因此患者经常会出现一些副作用：心率加快、出汗增多、呼吸急促、睡眠障碍等。为了降低副作用发生的可能性，治疗采用疗程，尽可能减少停药，并根据需要更换药物组。

随着危急情况的发展 - 例如，如果左椎动脉发育不全可能并发急性脑循环衰竭 - 则医生会为患者进行手术治疗（血管成形术），以确保狭窄血管中的血液充分流动。

左椎动脉发育不全及军队

左侧椎动脉发育不全通常是偶然发现的，例如在常规诊断中。由于这种疾病在相当长的一段时间内都无法察觉，因此年轻时出现的动脉病理性狭窄可能被视为正常现象。

如果应征入伍者出现提示脑循环受损的神经系统症状，则可能需要进一步诊断和治疗。因此，以下症状应引起怀疑：

• 经常头痛、头晕；
• 经常停电；
• 肢体敏感性变化；
• 血压波动。

在复杂的情况下，可以检测出慢性脑循环障碍以及循环障碍性脑病。

医生指出，年轻患者出现此类并发症的情况并不多见，因此绝大多数情况下，左侧椎动脉无症状或中度发育不良不会妨碍服兵役。如果发现严重的功能障碍和并发症，则可能被认定为限制服役或不适合服兵役。