震颤：原因、症状、诊断、治疗

震颤是由相互支配的肌肉交替或同步收缩引起的身体任何部位的不自主振动。

震颤潜在疾病的诊断通常非常复杂，其解决首先需要对震颤进行正确的综合征描述。为此，震颤的临床描述原则至关重要。

• 最重要的原则是明确区分三种类型的震颤：静止性震颤、姿势性震颤和意向性震颤。如果同一患者不仅患有静止性震颤，还患有姿势性震颤或意向性震颤，则所有类型的震颤都应作为单独的独立类型进行描述和记录，并必然强调每种类型的相对严重程度。例如，患者可能患有严重的静止性震颤、不太明显的姿势性震颤以及更不明显的意向性震颤。这种情况是帕金森病严重震颤形式的典型特征。帕金森病以外的这些相同的震颤成分通常具有不同的关系：要么以姿势性震颤为主（这是严重特发性震颤的典型特征），要么以意向性震颤为主（在小脑病变的情况下）。
• 描述震颤的其他重要原则是：
  • 定位（手臂、头部、面部肌肉、下颌、舌头、嘴唇、脸颊、声带、腿、躯干）、分布特征（按半型、全身等），以及其他地形特征（例如，仅拇指或腹壁肌肉的震颤、眼球震颤或直立性震颤、远端或近端震颤加重、对称性/不对称性）。
  • 震颤的运动模式（屈曲-伸展；旋前-旋后；“滚动药丸”、“是-是”、“否-否”；拍打）。
  • 振幅频率特性、震颤的严重程度、震程特征（初始和后续动态的变化）。
  • 震颤的综合征环境，即对出现震颤的神经系统症状的描述。

遵循上述描述震颤综合征的原则是成功进行震颤鉴别和疾病分类诊断的必要前提。

什么原因导致震颤？

• 静止性震颤（3.5-6 Hz）。
  • 帕金森病。
  • 继发性（症状性）帕金森病。
  • “帕金森病附加”综合征和伴随帕金森病综合征的其他遗传性退行性疾病（Wilson-Konovalov病、Hallervorden-Spatz病等）。
• 姿势性震颤（6-12 Hz）。
  • 生理性震颤。
  • 生理性震颤增加（加剧）（压力、内分泌疾病、中毒期间）。
  • 良性特发性震颤（4-12 Hz）：常染色体显性遗传，散发性，与一些中枢神经系统疾病（帕金森病、肌张力障碍）和周围神经系统疾病（多发性神经病、反射性交感神经营养不良）相结合。
  • 患有脑器质性病变（小脑中毒性、肿瘤和其他病变、威尔逊-科诺瓦洛夫病、神经梅毒）。
• 意向性震颤（3-6 Hz）是由于脑干、小脑及其连接部位受损（多发性硬化症、脑干和小脑变性和萎缩、威尔逊-科诺瓦洛夫病、血管疾病、肿瘤、中毒、 TBI 等）引起的。
• 红核震颤。
• 心因性震颤。

震颤的神经化学变化

对患有特发性震颤的已故患者的脑部检查并未发现任何特异性的病理改变或特定的神经化学缺陷。虽然小脑传出神经或传入神经的损伤可导致震颤，但其背后是否存在任何特定的神经化学缺陷仍不清楚。神经影像学检查有助于识别与震颤发病机制相关的神经回路。

震颤的类型

静止性震颤

静止性震颤的频率通常为3.5-6 Hz。低频（通常为4-5 Hz）静止性震颤是帕金森病的典型表现，也是许多其他伴有帕金森综合征的神经系统疾病的典型表现，因此通常被称为帕金森病性震颤。继发性（症状性）帕金森综合征（血管性、脑炎后、药物性、中毒性、创伤后等）通常也表现为震颤（尽管血管性帕金森综合征的典型症状较少），其特征与帕金森病相同（低频静止性震颤，具有特征性的分布、病程和全身化趋势）。

姿势性震颤

姿势性震颤发生在肢体保持特定姿势时。震颤频率为6-12赫兹。姿势性震颤包括生理性震颤（无症状性震颤）、在情绪应激或其他“肾上腺素能亢进”状态（甲状腺毒症、嗜铬细胞瘤、服用咖啡因、去甲肾上腺素等药物）下出现的增强性（加剧性）生理性震颤、特发性震颤以及某些脑部器质性疾病（严重小脑病变、威尔逊-科诺瓦洛夫病、神经梅毒）引起的震颤。

意向性震颤

意向性震颤具有特征性运动模式，频率为3-5赫兹。意向性震颤常见于脑干、小脑及其连接部位的损伤（多发性硬化症、小脑和脑干的退化和萎缩、威尔逊-科诺瓦洛夫病，以及该脑区的血管性、肿瘤性和毒性病变）。其诊断依据为伴随的特征性神经系统症状，提示脑干和小脑灰质和白质受损，通常CT或MRI检查结果呈典型特征。

应该记住，小脑震颤变体不仅包括有意震颤，还包括诸如蹒跚行走之类的现象，其表现为头部和有时躯干的节律性振荡（当患者站立时尤其明显），以及四肢近端（大腿或大腿）的姿势性震颤。

红核震颤

红核性震颤（更准确的名称是中脑震颤）的特征是静止性震颤（3-5 Hz）、更明显的姿势性震颤和最明显的意向性震颤（意向性震颤→姿势性震颤→静止性震颤）。它出现在中风、颅脑外伤导致的中脑损伤中，或较少见的下肢肿瘤或脱髓鞘病变（多发性硬化症）中。这种震颤出现在中脑病变侧的对侧肢体。

心因性震颤

心因性震颤是心因性运动障碍的一种。心因性震颤的临床特征包括：突然（通常伴有情绪波动）发作，静止性或波动性（但非进行性）病程，可自发缓解或经心理治疗后缓解，震颤具有“复杂性”（所有主要震颤类型均可同等表现），存在临床分离（在出现剧烈震颤的情况下，肢体部分功能仍保留），安慰剂效应，以及其他一些可证实该疾病心因性的体征（包括主诉、既往病史和神经系统检查结果）。

生理性震颤

生理性震颤在正常情况下存在，但其表现为轻微运动，仅在特定条件下才会明显。通常表现为姿势性震颤和意向性震颤，幅度较小且快速（每秒8-13次），在伸展手臂时表现明显。焦虑、压力、疲劳、代谢紊乱（例如酒精或药物戒断期间的肾上腺素能亢进状态或甲状腺机能亢进）以及使用某些药物（例如咖啡因、其他磷酸二酯酶抑制剂、β-肾上腺素能激动剂、糖皮质激素）后，生理性震颤的幅度会增加。酒精和其他镇静剂通常可以抑制震颤。

除非有严重症状，否则无需治疗。生理性震颤会随着酒精戒断或甲状腺功能亢进而加重，这些症状的治疗对此类疾病有效。每日口服3-4次苯二氮卓类药物（例如，地西泮2-10毫克，劳拉西泮1-2毫克，奥沙西泮10-30毫克）有助于缓解慢性焦虑相关的震颤，但应避免长期使用。每日口服4次普萘洛尔20-80毫克（以及其他β受体阻滞剂）通常对药物相关震颤或急性焦虑（例如，舞台恐惧）有效。如果β受体阻滞剂无效或不耐受，可尝试每日口服3次扑米酮50-250毫克。少量饮酒有时也有效。

其他类型的震颤

所谓的肌张力障碍性震颤（颤抖性痉挛性斜颈、颤抖性书写痉挛）和“兔”综合征（下颌和嘴唇的神经阻滞性震颤）在文献中被提及为独立现象。从现象学上讲，扑翼样震颤（扑翼样震颤、负性肌阵挛）、肌节律性震颤、节段性肌阵挛等节律性现象与震颤相似，但根据其形成机制，它们不属于震颤。

特殊形式的震颤（直立性震颤、“微笑震颤”、声音震颤、下巴震颤 - 颏痉挛）被认为是特发性震颤的变体。

最常见的姿势性及运动性震颤是增强型生理性震颤，通常振幅较低，频率较高（12次/秒）。体力活动、甲状腺功能亢进症以及使用咖啡因、肾上腺素能药物、锂和丙戊酸等各种药物后，生理性震颤会增强。

特发性震颤

另一种常见的震颤类型是所谓的特发性或家族性震颤，其发病速度通常比增强型生理性震颤慢。特发性震颤可累及四肢、头部、舌头、嘴唇和声带。震颤在压力下会加剧，严重者甚至可能导致患者残疾。患有此类震颤的患者通常有近亲患有相同疾病。然而，在同一家族中，震颤的部位和严重程度差异很大。肢体受累可能不对称，但严格意义上的单侧震颤通常提示患有其他疾病。饮酒后，震颤通常会减轻，但摄入咖啡因、压力或同时患有甲状腺功能亢进症（类似增强型生理性震颤）会加剧震颤。不同肢体的震颤可以是异步的，这与帕金森病的同步静止性震颤不同。在这方面，由于震颤而无法用一只手握住一杯液体而不洒出来的患者，通过用双手握住杯子可以更好地完成这项任务 - 双手的异步运动可以部分抑制彼此的振动。

目前，良性特发性震颤不仅包括常染色体显性和散发性特发性震颤，还包括其与中枢和周围神经系统其他疾病的组合，包括肌张力障碍、帕金森病、周围神经病（CIDP、遗传性感觉运动神经病 I 型和 II 型、GBS、尿毒症、酒精性和其他多发性神经病）。

特发性震颤的诊断标准有几种选择，以下是最常用的一种。

特发性震颤的诊断标准（Rautakoppi 等，1984）。

1. 四肢和/或头部频繁（每周至少几次）或持续性震颤。
2. 震颤的姿势性或运动性（可能带有或不带有故意成分）。
3. 没有其他可引起震颤的神经系统疾病。
4. 没有任何可能引起震颤的药物治疗史。
5. 其他家庭成员有类似震颤的家族史（证实诊断）。

震颤可能发生于其他锥体外系疾病中，例如以快速肌肉抽搐为特征的肌阵挛性肌张力障碍。直立性震颤和孤立性姿势性震颤是两种不同的变体。目前，正在积极寻找特发性震颤的基因缺陷。迄今为止，仅在个别家族病例中绘制了基因图谱，但尚未鉴定出其产物。该疾病可能与多个基因有关。不同家族对酒精的反应以及是否存在伴随的锥体外系综合征（肌阵挛、肌张力障碍、帕金森病）通常有所不同。在确定不同家族中的基因缺陷后，将有可能确定哪些临床细微差别是由基因决定的，哪些仅仅反映了疾病的表型变异。

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小脑震颤

小脑病变的震颤通常还具有运动和姿势特征。由于肢体近端不稳定，会出现低频震颤。同时，如果肢体稳定，震颤就会消失。区分小脑震颤和特发性震颤通常并不困难。小脑震颤在肢体接近目标时会加剧，而特发性震颤则在整个目标运动过程中，运动亢进的幅度大致保持不变。小脑病变除了震颤外，还会显著损害精细运动协调能力，而特发性震颤通常不会影响运动协调能力。

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震颤治疗

治疗特发性震颤的药物包括β-肾上腺素能受体拮抗剂、苯二氮卓类药物和扑米酮。其中最有效的是β-肾上腺素能受体阻滞剂，它可以降低震颤幅度，并通常带来显著的临床改善。低剂量的苯二氮卓类药物（尤其是氯硝西泮）也可以减轻特发性震颤的严重程度。它们可以单独使用或与β-肾上腺素能受体阻滞剂联合使用。然而，由于这些药物的作用会随着时间的推移而产生耐受性，因此建议不要经常使用，而是根据需要使用，例如在公共活动前或特殊压力时期。酒精可以用来减轻震颤，但酒精中毒的风险限制了其使用。不过，餐前饮用酒精饮料可以让您更平静地进食和饮水。最后，为了减少特发性震颤，可使用小剂量扑米酮（25-250 毫克/天）作为单一疗法或与β受体阻滞剂联合使用。

小脑震颤的药物治疗通常无效。然而，有报道称氯硝西泮和扑米酮可有效治疗。立体定向丘脑切开术或丘脑微刺激术可能是治疗严重小脑震颤的有效方法。