全身性脂肪营养不良的治疗

只有找到每个病例的根本病因，全身性脂肪营养障碍综合征患者的治疗才能取得成功。目前，治疗主要以对症治疗为主。一个有希望的方向是对抗高胰岛素血症。这可以降低胰岛素抵抗和高血糖，显著改善脂质代谢指标，略微减少骨骼肌肥大，减缓高血压和心肌肥大的发展。在很多病例中，使用帕罗多尔治疗全身性脂肪营养障碍综合征取得了成功，该药物不仅使血液中的催乳素含量恢复正常，有助于患者泌乳素消失并恢复正常月经周期，而且还在血浆胰岛素浓度降低的背景下，引发了上述临床和代谢方面的积极变化。胰岛素的分泌受到腹内侧下丘脑的调节，下丘脑对胰岛素分泌的影响主要是抑制和由多巴胺能机制介导。

伴有内源性高胰岛素血症的临床情况通常与下丘脑（尤其是腹内侧下丘脑）这些机制的功能不全有关。在这方面，多巴胺增效剂帕罗德尔对全身性脂肪营养障碍综合征患者胰岛素分泌的先前未知的影响变得清晰起来。

另一种纠正全身性脂肪营养障碍代谢紊乱的方法是使用角蛋白，其在肝脏中的合成会因胰岛素过量而受阻。角蛋白是长碳骨架脂肪酸氧化所必需的，而这在高胰岛素血症中是困难的。长期使用角蛋白可使碳水化合物和脂质代谢状态正常化。全身性脂肪营养障碍患者的饮食应低热量，最好添加含有短链脂肪酸残基的食品添加剂。这类添加剂包括椰子油和红花油。这些植物的油含有大量含有短链脂肪酸残基的甘油三酯，其氧化无需胰岛素参与。

以上种种表明，进一步发展全身性脂肪营养障碍综合征的治疗方法需要生物化学家、内分泌学家、遗传学家和儿科医生的共同努力，才能最终阐明该疾病的发病机制。

预后和工作能力

患者预后良好。根据少量文献资料，全身性脂肪营养障碍综合征的自然病程为35-50年。病情严重者可能因并发症（肝昏迷、食管静脉曲张出血、中风、心肌梗死）而死亡。

患者的劳动能力取决于病情严重程度、是否存在心血管和神经内分泌并发症以及全身性脂肪营养障碍综合征的临床病程类型。因此，全身性脂肪营养障碍综合征早期症状通常不影响劳动能力；而妊娠和分娩导致的症状，劳动能力丧失率可达40%。在全身性脂肪营养障碍综合征患者中，I级和II级残疾患者平均占25%。

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