多囊肾的诊断

由于该病的许多已知临床和诊断症状与其他肾脏疾病相似，因此有必要进一步深入研究可靠的诊断标准。尽管出现了新的高质量医疗设备，但多囊肾病的诊断仍然困难且常常延误，并且由于多囊肾病的诊断错误，尽管罕见，但仍存在不合理的外科手术干预。

多囊肾病的诊断基于病史，这必然包括对家族谱系的研究，这通常使我们能够确定该疾病的遗传性质。

检查患者时，应注意皮肤干燥、略微发黄，以及因皮肤瘙痒而引起的抓挠。腹腔触诊时，肾脏可触及大而致密的肿块。有时，多囊肾会从季肋部向外凸出，以至于无法用肉眼观察。尿液检查可发现以下情况：

• 低等密度尿（尿液相对密度为1.005至1.010），这表明肾小管装置受损；
• 蛋白尿（不高于1g/l）：
• 白细胞尿，表明存在泌尿系统感染。

血液检查常可发现低色素性贫血，肾盂肾炎可发现中度中性粒细胞增多，并伴有白细胞数左移。为评估多囊肾的功能状态，需测定血清中尿素和肌酐的浓度，并根据Zimnitsky试验和Reberg试验进行尿液分析。

X线检查方法在多囊肾病的诊断中起着决定性作用。在常规X线片上，可以发现双肾的垂直定位，其阴影位于更内侧和更低的位置，以及肾脏活动度不明显。这些体征在骶前气腹的背景下更为清晰，但目前该体征实际上已失去诊断价值，因为超声、CT和MRI可以清晰地识别该异常。

排泄性尿路造影可在疾病初期获取有价值的数据。由于多囊肾伴有肾功能下降，因此建议进行输注调整。NA Lopatkin 和 AV Lyulko（1987）发现了三种放射学征象：

• 肾脏形状的变化（位置低、长度和宽度增加、轮廓不均匀）；
• 肾盂和肾盏的变化（大、小肾盏轴线变形，呈新月形、球形和烧瓶形，颈部变窄和变长，肾盂变长和移位）；
• 肾脏血管系统的变化（大动脉干变窄，小动脉数量减少，存在不同大小的无血管区）。

需要补充的是，多囊肾病患者的肾杯数量总是增多——骨盆过度分支、压缩、延长、移位和脱垂。下颌骨系统（LMS）通常移位至内侧，骨盆位于肾内。

此外，放射性核素检查、超声扫描和CT检查也可用于明确多囊肾病的诊断。NA Lopatkin、Yu.Ya.和EB Mazo（1977）对多囊肾病患者的肾图进行了研究，发现了三种类型：

• 双侧分泌和排泄减慢；
• 一侧肾脏主要受损，但功能保留；
• 其中一个多囊肾的管状装置受损，另一个多囊肾功能丧失，这种情况在严重形式的多囊肾中观察到，当其中一个肾脏的实质因囊肿压迫而萎缩时。

这些患者通常有不同程度的肾衰竭。肾造影检查只能作为一种定位检查，因为它甚至不能间接地反映功能性肾实质的数量。动态闪烁显像可以弥补肾造影检查的上述缺陷。

超声检查可以通过大量回声阴性区域来诊断多囊肾病。在多囊肾病的早期阶段，超声检查可发现这些区域增大。如果这种发育缺陷进展，通常会在肾实质中发现各种大小和形状的囊肿。CT扫描是诊断多囊肾病绝对可靠的方法。有时，肾血管造影对于明确诊断是必要的。在多囊肾病中，血管造影（实质期尤其重要）可显示肾饱和度缺陷、肾血管狭窄和小动脉数量减少。可以确定与囊肿相对应的无血管区域。

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