多囊肾的病因和发病机制

首次尝试解释多囊肾病的病因，是1865年R. Virchow提出的炎症滞留理论。此外，还提出了其他理论（例如梅毒理论、肿瘤理论），但目前这些理论仅具有历史意义。

大多数作者认为，多囊肾病具有致畸性，其原因是肾脏在排泄器官和分泌器官融合阶段的胚胎发育中断，此时许多肾单位中，正在生长的输尿管雏形与后肾组织之间没有连接。未与排泄系统连接的肾小管会发生囊性变性。该过程进展会导致实质组织受压加剧，并导致大量肾单位死亡。

根据新的研究，多囊肾病的病因是壶腹分裂障碍。壶腹诱导肾元的形成。分裂后，壶腹的一半与肾元连接，另一半诱导形成新的肾元，并与新的肾元连接。两个壶腹再次分裂，形成新的肾元。

囊肿的大小取决于分泌压力和发育不全的排泄曲折小管的组织阻力。这可以解释囊肿大小不一的原因——从微小、小型到大型。在这方面，一个相关的问题是：囊性变性区域中的所有肾元都会死亡还是其中一些继续发挥作用？在检查多囊肾的肾元功能时，一些研究人员通过引入菊粉和肌酐证明，改变的肾元，尤其是小囊肿的肾元，能够发挥作用，因为在囊肿内容物中发现了经肾脏肾小球肾小管系统过滤形成的临时尿液。由此得出一个具有重要实践意义的结论：在点火穿刺过程中，直径不超过 1.0-1.5 厘米的囊肿不应被破坏。

囊肿位于肾脏的整个表面，位于正常肾组织之间。组织学检查数据证实了这一点：在标本中，除了改变的肾小球和肾单位外，还发现了正常的肾小球和肾小管。R. Scarpell 等人于 1975 年提出了一个假说，认为肾脏囊肿的形成与后肾母细胞瘤和输尿管生殖细胞的免疫不相容性有关。他们通过多囊肾病患者血清中补体系统 C3 浓度降低的事实证实了这一假设。

多囊肾病通常为双侧发育异常，两侧肾脏的囊肿数量和大小通常不同。患者通常同时患有多囊肾病和多囊肝病及胰腺病，这是因为这些器官在功能和形态上存在密切的相关性。

决定肾脏结构异常患者肾衰竭发生和发展的主要因素是肾盂肾炎，它潜伏期很长，经过一段时间后才会在临床上表现出来。这主要是由于尿液排出障碍以及肾脏淋巴和血液循环异常所致。肾衰竭的发生和发展不仅取决于肾盂肾炎的程度和严重程度，还取决于关闭的神经元数量。肾静脉及其分支被大囊肿压迫所造成的静脉淤滞也促进了肾盂肾炎的发生和发展。肾脏静脉淤滞导致缺氧和血管壁通透性增加，这反过来又引起肾基质水肿，为该器官间质组织感染的发展创造了最有利的条件。

多囊肾双侧慢性肾盂肾炎的发生发展不仅导致肾脏功能发生剧烈改变，也导致肝脏功能发生显著改变。蛋白质、凝血酶原形成酶、抗毒素、碳水化合物、脂肪、脱氨酶、酶和类固醇代谢紊乱。术前保守治疗期间肝功能活动指标的改善是预后良好的指标。

曾有观点认为，新生儿和成人的多囊肾病的发生发展方式相同。然而，NA Lopatkin 和 AV Lyulko（1987）提供的数据显示，儿童和成人的多囊肾病在发病机制和临床表现上均存在差异。

多囊肾病的分类

许多作者根据多囊肾病的形态学特征和临床病程，将新生儿、儿童、青少年和成人的多囊肾病进行区分。深入的临床、遗传学和形态学分析表明，尽管新生儿、儿童和青少年的多囊肾病存在显著差异，但其病理状态本质上是相同的。儿童多囊肾病的特征是常染色体隐性遗传，但突变发生在不同的基因中。

新生儿多囊肾均匀增大，保留胚胎小叶结构。肾脏切面囊肿大小形状一致，局部散在，分布于正常实质内，皮质、髓质界限不清。年龄较大儿童和青少年多囊肾形态学表现不同，超过25％的小管已参与病理过程。肾脏明显增大，表面呈结节状。透过纤维囊可见囊肿。切面肾实质内暗淡，囊肿大小不一，与新生儿不同，但大小不一，比成人小。小管管腔扩张，局部受压，肾单位发育不全。

成人肾脏中，未改变的实质组织数量显著减少。囊肿内的液体透明，炎症时呈脓性，出血时呈棕色。囊肿内容物的主要电解质成分与血浆不同，由尿素、尿酸和胆固醇组成。切开肾脏后，可见其表面散布着大小不一的囊肿。通常，大囊肿与小囊肿交替出现，散布于肾实质各处，形似不规则的蜂窝状结构。

根据过程的持续时间和继发性并发症的程度，实质会呈现灰色，并且其功能能力会逐渐降低。

对无并发症的囊肿进行显微镜检查，可见其内表面覆有立方形上皮。囊壁由一层致密的薄结缔组织构成，其上布满细小的、无髓质的神经束，这些神经束分布于发育不全的平滑肌中。合并感染时，神经结构的数量会显著减少。多囊肾中的神经成分死亡是由于肾组织缺血引起的缺氧所致。

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