原发性高醛固酮症的诊断

原发性醛固酮增多症的诊断、其各种形式的鉴别诊断以及与其他高血压（主要是低肾素性高血压）的鉴别诊断并不简单，需要进行一系列连续的研究和功能测试。

在严重和典型的临床表现中，主要诊断是基于低血浆钾和 ARP 水平以及高醛固酮水平。

饮食中钠含量正常（120 mEq/24小时）时，钾排泄量约为30 mmol/l。钾负荷（高达200 mEq/24小时）会导致钾排泄量急剧增加，并损害患者的健康状况（严重的肌肉无力、心律失常）。因此，进行此项检查时需格外谨慎。

对于醛固酮瘤，刺激试验：直立负荷（4 小时步行）、3 天低钠饮食（低于 20 mEq/24 小时）或服用活性利尿剂均不会刺激 ARP，醛固酮水平甚至可能会下降。基础 ARP 是在患者空腹仰卧一夜后测定的，饮食中钠含量为 120 mEq/24 小时。连续 3 天服用 600 mg/天的螺内酯不会改变醛固酮的分泌水平，也不会刺激 ARP（螺内酯试验）。卡托普利试验具有重要的诊断价值。醛固酮瘤患者在静息和 4 小时步行后，醛固酮的昼夜节律均保持不变，与皮质醇的节律一致，这表明对促肾上腺皮质激素 (ACTH) 有依赖性。如果没有这种节律，则表明存在恶性肿瘤，而不是产生醛固酮的腺瘤。

特发性醛固酮增多症的代谢紊乱程度低于醛固酮瘤，醛固酮水平较低，18-羟基皮质酮含量显著（数倍）降低。ARP 也受到抑制，但在直立负荷和注射血管紧张素 II 后，ARP 和醛固酮含量均会增加。然而，其刺激作用明显低于健康个体。螺内酯的引入可同时刺激 ARP 和醛固酮的分泌。

然而，盐水测试（2 小时内注入 2 升等渗溶液）并不能抑制醛固酮瘤或特发性原发性醛固酮增多症中的醛固酮分泌水平。

DOXA 检测（10 mg，每12小时肌肉注射一次，共3天）不会影响醛固酮瘤患者和大多数特发性原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮含量。在未特指的原发性醛固酮增多症和高血压患者中，DOXA 检测结果会受到抑制。表 26 总结了原发性醛固酮增多症的主要鉴别诊断检测方法。

癌症患者血浆和尿液中的醛固酮水平可能非常高。所有刺激和抑制试验，包括促肾上腺皮质激素（ACTH），均无反应。

在对各种高血压进行鉴别诊断时，首先应排除未刺激性ARP的高血压（10-20％的高血压患者，钾和醛固酮水平保持在正常范围内）。

原发性醛固酮增多症与导致继发性醛固酮增多症的各种疾病或病症有所区别。

1. 原发性肾脏病理，其中 ARP 可能较低、正常或较高。
2. 高血压的恶性变体。
3. 嗜铬细胞瘤。
4. 巴特综合征（原发性肾素增多症）。
5. 与使用刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统的避孕药有关的高血压疾病。

当原发性醛固酮增多症并发急性和慢性肾脏病理（感染、肾硬化）时，鉴别诊断会因肾清除率、醛固酮和（主要是）钾的减少而变得复杂。

还应该记住，在治疗高血压时广泛使用利尿剂会导致低钾血症，但 ARP 会增加。

经临床和生化证实的醛固酮增多症患者需要接受局部诊断，以明确病理过程。目前有多种方法可用于此目的。

1. 计算机断层扫描是最现代化的高分辨率检查，90% 的患者甚至可以检测到直径 0.5-1 厘米的小肿瘤。
2. ^使用131 1-19-碘胆固醇或¹³¹ 1-6b-碘甲基-19-正胆固醇扫描肾上腺。此项检查最好在使用地塞米松抑制糖皮质激素功能（检查前4天，每6小时0.5毫克）的背景下进行。存在肿瘤时，肾上腺同位素蓄积会出现不对称（侧化）。
3. 初步注射¹³¹ 1-19-碘胆固醇后进行动脉或静脉造影。
4. 肾上腺静脉插管，双侧选择性采血并测定醛固酮水平。在用合成促肾上腺皮质激素进行初步刺激后，该方法的灵敏度和信息量会增加，因为促肾上腺皮质激素会急剧升高肿瘤侧的醛固酮水平。
5. 肾上腺超声检查。
6. 腹膜后气管造影，可与静脉尿路造影联合或不联合使用；这种方法虽然形式上已经过时，但即使在今天也没有失去其实际（诊断）价值，例如在癌症中，由于肿瘤体积较大，放射性同位素研究无法提供其可视化效果。

最有用的是计算机断层扫描 (CT)。侵入性血管造影检查对患者和医生来说都更为复杂，而且可靠性也较低。然而，目前尚无任何现代方法能够实现 100% 的可视化。因此，建议同时使用 2-3 种方法。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]