右心室动脉瘤

右心室动脉瘤是一种极为罕见的疾病，是指由坏死或瘢痕组织构成的变薄且无收缩性的右心室壁的有限性突出。它通常是大面积梗塞的并发症或先天性心脏病的后果。[ 1 ]

流行病學

右心室动脉瘤形成的主要原因之一，专家称之为缺血性心脏病、缺血和右心室心肌梗死。局限性右心室心肌梗死罕见，在死于心脏病的患者中，仅有4%的患者被诊断出患有局限性右心室心肌梗死。更常见的是右心室梗死，其背景是左心室全壁梗死，梗死部位位于下壁和室间隔后部。大约每三位下壁梗死患者中，就有一位患有右心室损伤。

大面积梗塞通常会导致右心室动脉瘤的形成。慢性心力衰竭患者以及梗塞后幸存者（发病后约一年）均可发现该问题。

男性右心室动脉瘤的发病率高于女性（约6倍）。中老年患者中均有确诊。先天性右心室动脉瘤仅见于少数病例。[ 2 ]

原因 右心室动脉瘤

可能导致右心室动脉瘤形成的原因包括容量超负荷、阻力过大、三尖瓣和肺动脉瓣反流、心肌病等。

在某些先天性心脏缺陷中，右心室腔减小，这是由于流入或小梁区室发育不全，或小梁心室区心肌肥大过程所致。

右心室动脉瘤作为一种单独的疾病极其罕见。该病常合并其他疾病，例如肺动脉严重狭窄或闭锁、法洛氏四联征、三尖瓣闭锁等。

右心室动脉瘤的可能原因包括：

• 血压升高；
• 肥厚型心肌病；
• 淀粉样变性；
• 主动脉瓣狭窄的最后阶段；
• 二尖瓣狭窄；
• 肺动脉闭锁或狭窄；
• “蓝色”心脏缺陷（法洛四联症）。

所有这些病理状况都可能伴随右心室活动减少或其功能能力下降以及心力衰竭的发展而发生。[ 3 ]

風險因素

心脏的正常收缩功能与在最小能量消耗的背景下实现最大效率的射血相关。这种心肌收缩机制被称为协同作用。由于瘢痕组织取代肌肉组织或供血受损而导致的右心室动脉瘤会导致这种协同作用受损：出现运动不能（部分心室壁不参与收缩）和运动障碍（反常搏动）。收缩功能的质量直接取决于病理性膨出的体积和位置，以及心肌健康部分的功能保留情况。

右心室动脉瘤的主要形成因素是大面积梗死，并伴有薄瘢痕形成。病变面积越大，瘢痕组织面积也越大。在心室内部压力的影响下，瘢痕开始膨胀，形成动脉瘤。其他因素包括：

• 心肌梗死急性期进行体力活动，梗死后未遵守严格的卧床休息；
• 高血压;
• 先天性心脏缺陷。

右心室动脉瘤可于梗塞急性期及发病后数月至一年的远期形成。急性期动脉瘤形成于肌软化期，远期则伴有纤维瘢痕的无力。[ 4 ]

心脏手术后有可能形成右心室动脉瘤。可能的原因包括：

• 心包切除术；
• 局灶性心肌休克；
• 手术期间右心室心肌保护不足导致的随后的缺血损伤；
• 心脏组织受到机械创伤。

發病

慢性右心室动脉瘤比急性右心室动脉瘤更常见。其发生通常由慢性肺动脉高压引起。

动脉瘤伴随收缩力的减弱，这是心肌损伤的特征：右心室心肌梗死、心肌病以及心脏手术后都可能出现这种情况。

左心室动脉瘤更为常见，小循环中的压力增加以及常见的心室间机制可能导致右心室出现问题。

右心室动脉瘤可能在容量负荷、三尖瓣或肺动脉瓣反流、先天性心脏病的背景下发生。三尖瓣反流的来源包括：

• 三尖瓣病变（风湿病、先天性发育缺陷、类癌、粘液瘤变性、结缔组织发育不良等）；
• 右心室及小循环的病理状况。

肺动脉瓣反流的原因主要有：

• 肺动脉压力升高；
• 先天性心脏病的外科手术干预（长期）。

肉眼检查可区分以下类型的右心室动脉瘤：

• 弥漫性——表现为有限区域的疤痕组织凸起，并逐渐流向正常肌肉组织区域。
• 肠系膜 - 特征是存在“颈部”，其逐渐扩张并形成相当大的肠系膜腔。
• 夹层动脉瘤是由心内膜破裂引起的，其特征是心外膜下的肌肉出现空腔。当此类动脉瘤破裂时，血液会流入受粘连限制的心包腔，从而形成假性动脉瘤。

一些患者被诊断出患有多个心脏动脉瘤，以及动脉瘤壁上的额外（“子”）凸起。

大约一半的患者有动脉瘤腔内血栓形成，但大多数病例为小壁血栓。[ 5 ]

症狀 右心室动脉瘤

右心室动脉瘤的症状无特异性，表现为心脏活动的普遍紊乱。患者尤其要注意以下症状：

• 心脏、胸痛；
• 压力或体力活动后心脏部位不适；
• 呼吸困难，心动过速；
• 头晕、间歇性昏厥；
• 四肢肿胀；
• 呼吸困难的感觉（尤其是在夜间发作时）。

右心室损伤的早期症状可能与大循环功能障碍直接相关。起初，该疾病无症状，但许多患者会出现以下症状：

• 腹水;
• 肝脏肿大；
• 鼻唇三角区发绀；
• 皮肤苍白；
• 不明原因的消化不良，表现为便溏、恶心、腹胀等；
• 血压读数不稳定。

右心室动脉瘤通常伴有其他疾病，并伴有多种症状。因此，只有在不同领域医学专家的共同参与下，进行全面细致的诊断才能做出正确的诊断。

右心室肺动脉干动脉瘤

肺动脉瘤是指患者右心室发出的血管主干出现疼痛性局限性扩张，即为肺动脉瘤。大多数情况下，病变不伴有明显的症状，仅有部分患者出现胸内疼痛、声音嘶哑、夜间和劳力性呼吸困难、咯血。该疾病的诊断基于肺血管的功能学和放射学检查（胸部X光、血管肺造影）、计算机和磁共振成像。

这种动脉瘤相当罕见：主要见于 50 岁以上的患者，且大多数情况下是意外发现的，因为在约 80% 的病例中，这种疾病没有伴随任何明显且特定的症状。

病理过程发展的推测原因是肺动脉主干壁特定区域的先天性缺陷。随着小循环压力的增加，这种缺陷会恶化，血管壁会拉伸变薄。动脉瘤腔内血流湍流，远端血管网络的血流动力学过程受到干扰。随后，拉伸组织上的压力增加，退行性营养不良过程增加，动脉瘤壁存在破裂的风险。在许多情况下，腔内血栓沉积和钙化会被观察到。

病变的治疗主要为手术：切除扩张的动脉瘤，或切除血管段并植入新的动脉瘤假体，或使用Lavsan假体加固动脉瘤壁。等待观察策略仅适用于小型无症状动脉瘤。

並發症和後果

随着时间推移，右心室壁可能出现病理性扩张和膨出。受损组织变薄，失去弹性和密度。动脉瘤破裂或分层，导致大出血或实质出血。还可能发展为梗塞性肺炎。

如果动脉瘤膜破裂，与支气管腔相通，则会出现肺内出血。如果破裂发生在心包腔，则会出现心包填塞。

当血栓成分脱落并随血液从动脉瘤腔内运输时，发生血管血栓形成的风险显著增加。

专家指出右心室动脉瘤有以下几种不良影响：

• 右心室扩大、形态改变，完整心肌肌内张力增高，心肌需氧量增加，心力衰竭征象加重；
• 小循环血瘀；
• 血凝块形成、血栓栓塞并发症；
• 严重心律失常；
• 心肌梗塞（包括复发），致命。

診斷 右心室动脉瘤

在大多数情况下，如果怀疑有右心室动脉瘤，诊断措施不仅需要心脏病专家，还需要血管外科医生和肺科医生的参与。在初步检查中，如果可能的话，会发现原发病灶和背景病变，并进行听诊和叩诊。为了做出最终诊断，需要进行以下仪器诊断：

• 心脏诊断措施：心电图检查可以显示右心负荷过重的图像，以及右心室扩张的情况。超声心动图（心脏超声）检查可以发现血流动力学异常、瓣膜功能不全、动脉扩张和壁扩张。
• X线摄影：显示右心室存在圆形肿块。外周血管异常表现为多个或单个致密的圆形阴影。为了明确病变的具体时间点，需进行血管肺造影。
• 计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可用于明确右心室动脉瘤的定位、大小和壁厚。断层扫描方法被认为比类似的放射学检查更准确。

检查可以帮助诊断心力衰竭：

• 一般血液检查（可检测缺铁性贫血）；
• 一般尿液分析（可能检测出管型尿、蛋白尿，表明在慢性心力衰竭的背景下肾功能受损）；
• 血液生化研究：AST、ALT、胆红素和总蛋白、乳酸脱氢酶与肌酸磷酸激酶和MB级分、肌红蛋白和电解质、胆固醇和C反应蛋白、凝血图和BNP-脑钠肽水平。

鑑別診斷

右心室动脉瘤应与以下病症相鉴别：

• 心脏瓣膜系统疾病；
• 心肌炎，心肌病；
• 右心室肥大；
• 动脉狭窄伴有右心室肥大；
• 淀粉样变性引起的肥大；
• 伴有代偿性室间隔肥大的缺血性心脏病；
• 心脏和肺部肿瘤；
• 膈疝；
• 棘球蚴囊肿、体腔心包囊肿；
• 腹纵隔脂肪瘤。

治療 右心室动脉瘤

保守疗法无法根治右心室动脉瘤，因此，当出现心力衰竭的初期症状时，医生就会提出手术干预的问题。因此，治疗病变的主要方法是手术切除病变区域，然后缝合缺损的壁。一些患者还会借助聚合物植入物来加固动脉瘤壁。

术前准备包括：如有指征，使用抗凝剂、强心苷、降压药、氧疗、氧合疗法。严格限制运动，排除应激影响。

心脏病专家可能会开出以下药物作为推荐治疗方案的一部分：

• Magnicor（抗血栓药物）的服用量为每天75-150毫克，需长期服用。在某些情况下，服用该药物可能会出现消化功能紊乱、腹痛、鼻腔和牙龈出血以及过敏反应。
• 氯吡格雷（Platogrel，波立维）是一种血小板聚集抑制剂，每日服用75毫克，与餐食无关。该药物仅需遵医嘱服用：最常见的治疗不良反应是出血（鼻出血、胃肠道出血、注射后出血以及血肿）。
• 维罗司龙（螺内酯）是一种保钾利尿剂，用于治疗充血性心力衰竭、原发性动脉高血压、腹水和水肿，每日剂量为100-200毫克。服用该药物可能会导致血液中尿素氮暂时升高。如果潜在病症可能引发高钾血症或酸中毒，则应特别谨慎使用螺内酯。
• 瑞舒伐他汀（Crestor）是一种降血脂药物，用于降低胆固醇水平，每日口服5-20毫克。服用该药物后出现的副作用很少，可能表现为头痛或头晕、腹痛、乏力。
• 代文（缬沙坦）是一种抗高血压药物，其剂量可根据病情选择，每日两次，每次20至160毫克。严重肝功能不全、胆汁淤积和胆汁性肝硬化患者禁用。缬沙坦高剂量服用可能导致严重低血压，因此在计算剂量时应考虑到这一点。
• 托拉塞米是一种强效利尿剂，用于治疗心力衰竭引起的水肿以及动脉高血压。剂量根据个人情况而定，每日2.5至5-10毫克。该药物不适用于血液疾病（血小板减少症、贫血）、排尿问题、水电解质平衡异常。托拉塞米可能具有耳毒性。
• 在活化部分凝血活酶时间（血液凝固的内部途径）的控制下，输注可待因和强心苷、肝素（Clexane）。

手术治疗

在诊断过程中，医生若能明确特定患者右心室动脉瘤的所有特征，便可建议对病变区域进行手术矫正。手术包括切除突出物、缩小动脉直径或切除后植入其他假体。手术的下一阶段是血管支架置入术。如果无法切除动脉瘤，则可进行姑息干预，其本质是通过植入拉夫桑（Lavsan）假体来加固已薄弱且拉伸的壁。

较为罕见的是，较小且无症状的右心室动脉瘤可采用观望疗法治疗。患者需在心脏专科医生处登记，由医生监测动脉瘤的动态变化。如果出现肿块增大的趋势，则需转诊至手术治疗。

手术的强制性适应症是：

• 心脏功能衰竭加重；
• 心脏瓣膜的病理变化；
• 保守治疗无效；
• 并发症风险高。

心脏介入手术是在人工循环下通过正中胸骨切开术进行的。该方法便于排除心脏病变并连接人工循环系统。软组织切口的长度大约相当于胸骨的长度（最长可达20厘米）。

还有一些微创介入手术，通过小切口进入心脏。微创技术的一大优势在于无需在胸骨区域进行切口，从而提高了术后稳定性：愈合和恢复更快，美容效果也更好。

右心室动脉瘤手术后，患者将接受个性化的康复疗程，以最大程度地恢复手术后的健康。

預防

预防右心室动脉瘤发展的基本措施包括早期手术矫正先天性心脏缺陷（畸形），消除最可能导致动脉瘤发展的潜在病因。任何心血管系统疾病，包括右心室动脉瘤，都应在任何年龄进行预防，但不应在高血压或心力衰竭征兆首次出现之前进行。

• 每日充足的体育锻炼应是首要任务。规律规律的运动有助于强化血管壁、心包膜和心肌，确保心脏（尤其是心室）的正常节律。此外，体育锻炼还能增强器官的适应能力，降低胰岛素抵抗。专家建议每周进行体操锻炼的时间不超过200分钟。最佳的每日锻炼时间应为25-30分钟。优先选择骑自行车、游泳、慢跑和散步等运动。
• 所有成年人，无论年龄大小，都必须监测血压。如果血压超过140/90，则表明内脏器官的血液循环已经出现问题，并可能逐渐引发心力衰竭。这些过程会导致心脏功能迅速恶化，并可能导致动脉瘤等并发症。
• 对于有增重趋势的人来说，控制体重尤为必要。肥胖会使罹患心血管疾病的风险成倍增加。任何程度的肥胖都会加剧动脉粥样硬化血管内改变，增加血栓形成的风险。
• 戒除不良习惯是健康生活方式和心血管健康的重要组成部分。吸烟和酗酒会使致命心脏病发作的风险平均增加43%。烟草中含有的有毒焦油会抑制心肌修复，并严重限制血液中的氧气含量。
• 对于所有40岁以上的人来说，控制血液胆固醇是必需的。有必要每年进行一次检查。还应记住，适当的营养，减少甜食和动物脂肪的摄入，并在饮食中摄入足够的植物性食物、坚果和豆类，有助于胆固醇水平的正常化。
• 血糖水平是另一个需要密切关注的指标。糖尿病前期通常没有症状：与此同时，血糖升高会改变血液成分，导致血管和心肌细胞的破坏。为了避免出现问题，有必要定期接受内分泌科医生的检查。
• 压力是心肌梗塞最常见的诱因之一。为了预防心肌梗塞，每个人都应该学会控制自己的心理情绪状态，通过积极的沟通和运动来增强神经系统。如有必要，应咨询医生，医生会开具适当的镇静剂。
• 海鲜和鱼油是欧米伽-3脂肪酸的极佳来源，而欧米伽-3脂肪酸对于维持心肌弹性、抵御自由基的负面影响以及防止氧化过程至关重要。营养学家建议每周食用2-3次海鱼，并定期服用鱼油制剂。

心血管疾病，包括右心室动脉瘤，都是危险的疾病，需要复杂的治疗。只有合理的营养、控制血糖和胆固醇，以及积极的生活方式，才能维持数十年的心脏健康。

預測

动脉瘤扩大的特征和程度不仅体现在病理的临床症状上，也体现在患者的治疗策略上。在许多情况下，医生的知识和经验主要有助于区分和定性地影响疾病。右心室动脉瘤在发展初期可能伴有身体的代偿反应，但最终迟早会出现适应失败。

如果及时进行手术干预，预后良好，复发率极低。如果不进行必要的治疗，血管壁破裂的风险会显著增加，这对患者的生命构成绝对威胁。如果没有进行适当的手术矫正，右心室动脉瘤常常会因急性右心室衰竭或大量内出血而导致患者死亡。