尿道外翻和膀胱外翻的胚胎学和病理生理学

来自原始沟的间充质会迁移并生长在这两层之间，在泄殖腔膜退化期间增强脐下区域。泄殖腔膜破裂前，尿直肠褶与其相连，将泄殖腔分为泌尿生殖腔和肛门部分。泄殖腔膜破裂后，在生殖结节底部出现泌尿生殖口。

理论上，尿道上裂是指生殖结节向尾部移位至泌尿生殖褶皱分隔泄殖腔的位置。之后泄殖腔膜的破裂可能导致背尿道暴露。结节持续向尾部移位会阻止中胚层向中线移位，从而导致膀胱外翻。有人可能会认为，如果这种疾病是由生殖结节向尾部移位引起的，那么与轻微移位（尿道上裂）相关的异常会比后期进一步移位（经典膀胱外翻）导致的异常更常见，但事实并非如此。

如果生殖结节移位是导致缺陷的原因，那么阴茎相对于耻骨结节的急剧移位至少偶尔会发生，但这在膀胱外翻中从未发生过。鉴于上述情况，理论上认为，膀胱外翻时泄殖腔膜层间间充质的正常迁移因膜厚度增加而受损。如果膜破裂延迟，且没有中胚层加固，则可能导致膀胱外翻。

FD Stephens 和 JM Hutson (2005) 提出了关于尿道外翻-尿道上裂综合征和尿道下裂病因的有趣理论，他们认为胚胎尾部在该缺陷的发展中起着关键作用。

在发育的第13阶段（28天），胚胎尾部明显朝向脐带区域，导致胚胎疝和其他脐环缺陷。类似地，有人认为胚胎尾部可能对发育中的生殖器官区域施加压力，并破坏泄殖腔结节和泄殖腔膜的连接。不同持续时间和强度的压力会导致不同程度的异常。在整个孕期，如果胚胎尾部对泄殖腔结节和泄殖腔膜区域施加强大的压力，则可能导致泄殖腔外翻。整个孕期施加的压力较小，则会导致典型的泄殖腔外翻。

妊娠前半期，胚胎尾部对生殖器区域施加强大压力，而在妊娠后半期这种压力消失，会导致闭合性尿道外翻或伴有耻骨分叉的完全性尿道上裂。妊娠后半期，胚胎尾部对阴茎的表面压力为躯干尿道上裂的发生创造了条件，且耻骨联合融合不会受到干扰。该理论合理地解释了为什么诸如尿道上裂等简单形式的缺陷比严重缺陷（经典型尿道外翻）更少见。类似的胚胎发生障碍会导致另一种阴茎缺陷——尿道下裂。根据该假说的提出者，胎儿发育后期，胚胎尾部对生殖器区域的表面压力会阻止尿道闭合和阴囊形成。该理论也适用于解释泄殖腔外翻的机制。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]