硬皮病与肾损伤 - 诊断

硬皮病和肾脏损害的实验室诊断

系统性硬皮病患者的实验室检查可能发现贫血、血沉中度增加、白细胞增多或减少、高蛋白血症伴高丙种球蛋白血症、C反应蛋白和纤维蛋白原水平升高。免疫学检查可发现抗核因子（80% 患者）、类风湿因子（主要见于干燥综合征患者）以及特异性抗核“硬皮病”抗体。这些抗体包括：

• 抗拓扑异构酶（以前名称 - aHTH-Scl-70），主要在系统性硬皮病的弥漫性皮肤形式中检测到；
• 抗着丝粒——70-80％的局限性系统性硬皮病患者；
• 抗RNA聚合酶——与肾脏损害的高发生率有关。

硬皮病肾病的特征是血浆肾素水平升高，有时即使在轻度高血压或血压正常的患者中也能检测到。30%的真性硬皮病肾病患者会出现微血管病性溶血性贫血，其诊断依据为血红蛋白和血细胞比容突然急剧下降、网织红细胞增多、血清胆红素和乳酸脱氢酶 (LDH) 浓度升高，以及外周血涂片中发现裂细胞。

硬皮病和肾脏损害的仪器诊断

为了诊断系统性硬皮病的微循环血管损伤，采用甲床广角毛细血管镜检查方法，该方法可以识别毛细血管袢的扩张和曲折，毛细血管网络的减少（毛细血管数量减少，“无血管场”）。

现代非侵入性肾内动脉超声多普勒检查方法可以评估肾血流状态，借助该方法甚至可以在硬皮病肾病临床表现出现之前识别疾病。

硬皮病的鉴别诊断

在诊断系统性硬皮病时，该疾病的临床症状至关重要。美国风湿病学会提出了系统性硬皮病的简单诊断标准，包括：

• “大”标准：
  • 近端硬皮病 - 掌指关节近端皮肤的硬皮病病变，蔓延至胸部、颈部和面部；
• “次要标准”：
  • 硬皮病；
  • 手指指甲指骨掌侧表面出现溃疡或疤痕；
  • 双侧基底肺纤维化。

硬皮病的诊断基于主要标准和至少两个次要标准的组合。在确诊系统性硬皮病的患者中，如果出现肾脏损害的体征，则表明可能存在硬皮病肾病。系统性硬皮病患者如果出现急性肾衰竭并伴有严重或恶性动脉高血压，则毫无疑问地诊断为真性硬皮病肾。然而，即使在确诊系统性硬皮病之前，发病时出现的相同临床表现也会带来很大的诊断困难。在这种情况下，系统性硬皮病早期特征性三联征有助于明确诊断：雷诺综合征、关节综合征（通常为多关节痛）和皮肤重度水肿。此外，检测特异性抗体（抗着丝粒抗体、抗拓扑异构酶抗体和抗RNA聚合酶抗体）也非常重要。最后两组抗体最常见于系统性硬皮病的弥漫性皮肤形式中，并且与不良预后有关。

本病例的另一个重要诊断方法是肾活检。它可以将真正的硬皮病肾与急性肾衰竭伴随的其他疾病（例如急性间质性肾炎和溶血性尿毒症综合征）区分开来。慢性硬皮病肾病应与药物性肾病相鉴别，后者可能在使用青霉胺治疗系统性硬皮病期间发生。青霉胺疗法可导致肾病综合征的发展，在某些情况下还会出现肾功能障碍的体征。形态学上，这揭示了膜性肾病的征象。停药并随后增加泼尼松龙的剂量可导致肾病综合征的消除、蛋白尿的消失以及肾功能正常化。

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