硬皮病与肾损伤 - 症状

硬皮病肾脏损害的症状

系统性硬皮病的肾脏损害最常发生在弥漫性皮肤病患者中，该病呈急性进展性病程，通常在发病后2至5年内发生。慢性缓慢进展的硬皮病患者也可能出现肾病。硬皮病肾病的主要临床症状是蛋白尿、动脉高血压和肾功能受损。

• 蛋白尿是大多数伴有肾脏损害的系统性硬皮病患者的典型症状。通常，蛋白尿不超过1克/天，不伴有尿沉渣改变，50%的患者伴有高血压和/或肾功能障碍。极少数患者会发展为肾病综合征。
• 25%-50% 的硬皮病肾病患者会出现动脉高血压。大多数患者表现为中度动脉高血压，可持续数年而不引起肾功能障碍。这种类型的动脉高血压常见于缓慢进展的系统性硬皮病，且发病较晚。30% 的高血压患者会发展为恶性动脉高血压，其特征是动脉血压突然急剧升高，超过 160/100 毫米汞柱，同时伴有肾功能进行性恶化，直至出现少尿性急性肾衰竭，并伴有视网膜病变、中枢神经系统损伤和心力衰竭。这种类型的动脉高血压具有不良预后价值。
• 系统性硬皮病患者的慢性肾衰竭与动脉高血压类似，预后不良。大多数硬皮病肾病病例的慢性肾衰竭常伴有动脉高血压，但血压正常时也可能出现。在这种情况下，肾功能障碍常与微血管病性溶血性贫血和血小板减少症同时出现，并可能表现为慢性肾衰竭。

硬皮病的病程和症状

硬皮病的症状具有明显的多态性，包括以下表现：

• 皮肤损伤表现为密集水肿、硬结、萎缩、脱色和色素沉着灶；
• 超过 90％ 的患者出现血管损伤并出现全身性雷诺氏综合征、血管营养障碍（指（趾）溃疡、坏死）、毛细血管扩张；
• 肌肉骨骼系统损害，表现为多关节痛、关节炎、肌炎、肌肉萎缩、骨溶解、软组织钙化，最常见于关节周围；
• 呼吸器官受损，大多数患者出现纤维化肺泡炎和弥漫性肺纤维化。随着疾病的长期慢性病程，会出现肺动脉高压；
• 胃肠道损伤主要累及食道（吞咽困难、扩张、下三分之一狭窄、反流性食管炎、食道狭窄和溃疡），较少累及肠道（十二指肠炎、吸收不良综合征、便秘，在某些情况下 - 肠梗阻）;
• 心脏损害，最常见的表现是间质性心肌炎、心肌硬化、心肌缺血，临床表现为心律失常和传导紊乱，加重心力衰竭。较少见的是心内膜损害，伴有瓣膜缺损，主要是二尖瓣，心包炎；
• 以多发性神经病、甲状腺功能减退、性腺功能障碍等形式损害神经和内分泌系统。

硬皮病的一般症状包括发烧、体重减轻和虚弱，这些症状在疾病活动性高时会观察到。

系统性硬皮病的分类

系统性硬皮病有几种亚型（临床表现）。根据皮肤病变的发生率和严重程度，主要分为两种类型：弥漫型和局限性。

局限性系统性硬皮病见于60％以上的患者，其病变局限于手部、颈部和面部的皮肤，器官损害出现较晚——在疾病发作后10-30年。

弥漫型系统性硬皮病的特征是躯干和四肢皮肤的广泛性病变，早期（5年内）发展为内脏病变。局限性系统性硬皮病的病程比弥漫型系统性硬皮病更温和，预后也更好。根据病程性质，系统性硬皮病可分为急性、亚急性和慢性。

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肾脏损害

1863年，H. Auspitz首次描述了系统性硬皮病的肾脏损害，他报告了一名硬皮病患者出现急性肾衰竭，当时他认为这是一起意外事件。80年后，JH Talbot及其合著者首次描述了系统性硬皮病患者的小叶间动脉内膜增生和纤维素样坏死。然而，直到20世纪50年代初，HC Moore和HL Shechan描述了三名死于尿毒症的系统性硬皮病患者肾脏的形态学改变后，人们才认识到硬皮病可能存在严重的肾病。

系统性硬化症中肾病的确切发病率难以确定，因为大多数情况下，中度肾损伤在临床上并不明显。肾损伤的发生率取决于检测方法：19%-45% 的系统性硬化症患者会出现肾病的临床症状。通过功能性研究方法，我们可以在 50%-65% 的患者中检测到肾血流量或肾小球滤过率 (GFR) 的下降，并在 60%-80% 的患者中检测到血管性肾损伤的形态学体征。

局限性系统性硬皮病患者可出现肾脏损害以及其他内脏炎，但主要见于弥漫性皮肤病。同时，不超过10-15％的患者会出现重度肾病，表现为动脉高血压加重和急性肾衰竭（“真性硬皮病肾”）。