血管异常的超声波信号

在新生儿的神经系统病变中，以出血性和缺血性改变形式出现的脑血流动力学障碍占了很大比例，其发生频率和定位取决于中枢神经系统形态功能不成熟的严重程度以及脑血流自身调节机制的缺陷。脑出血性和缺血性病变可以以不同的组合形式出现。

在所有出血性缺血性脑损伤中，神经超声检查能可靠确诊的最常见血管性损伤是脑室周围出血、脑室周围及皮质下白质软化。这些损伤是新生儿学中一个严重的问题，因为它们是新生儿（尤其是早产儿）死亡和精神神经疾病的主要原因之一。尽管早产儿的大脑对缺氧的抵抗力更强，但由于其血管系统更脆弱，且其解剖和生理特征在胎龄的不同阶段有所不同，因此脑血管损伤的发生率更高。

新生儿脑循环障碍。

出血性	缺血性
脑室 内出血 蛛网膜下腔出血： 硬膜下出血 脑内（局部） 出血 丘脑出血 侧脑室脉络丛出血 小脑出血	脑室周围白质软化症 皮质下白质软化症 矢状面坏死 视丘脑和基底神经节受损 脑梗塞 脑干和小脑局灶性缺血性病变

已知在宫内发育24至36-37周时，大脑的皮质和皮质下部分由软脑膜胚胎血管网络提供充足的血液供应，从而保护这些结构免受早产儿的损伤。脑室周围区（位于侧脑室上方4-5厘米的大脑白质）由下行皮质束组成，其血液供应最为不足。脑室周围白质的深层是大脑前、中、后动脉之间相邻的血液供应区域。在妊娠这些时期，血管吻合口发育不良，因此低体重新生儿深动脉血流中断会导致脑组织灌注减少——脑室周围缺血和脑室周围白质软化症的发生。

脑室周围出血 (PVH) 的主要来源是生发基质 (GM)，它从胚胎期开始在脑内发挥作用。该结构在胎儿妊娠 12-16 周时达到高峰。它在宫内第 6 个月前持续发育，随后退化，到妊娠第 32 周时几乎不复存在。生发基质位于侧脑室底部内壁室管膜的下方和外侧，位于尾状核头部和体部的正上方。生发基质是脑部最重要的结构，在早期发育过程中为皮质和皮质下神经节提供神经元和神经胶质的构建材料。该结构的血液供应主要来自大脑前动脉盆地，但其管腔较宽的未成熟血管没有基底膜和肌纤维。在这个区域，支持基质很少，纤维溶解活性增强。这些因素导致生发基质血管的脆弱性增加，尤其是在体重极低的儿童中。脑室周围出血是由于脑血流自我调节能力的丧失，即无论体循环动脉压如何波动，都无法维持脑部恒定的血液供应。脑室周围出血可以是孤立的（室管膜下），也可以扩散到脑室内（脑室内），由于脑室周围区域发生继发性出血性梗死，脑室周围实质（脑室周围）也受累。

分类基于出血范围和脑室系统的反应（扩张）。在本研究中，我们采用 L. Papille 等人的分类法，该分类法将出血分为四级：

• I级-孤立性室管膜下出血（室管膜下血肿），
• II 级 - 室管膜下出血扩散至侧脑室腔，急性期无扩张，
• III 级-大量脑室内出血，伴有侧脑室扩张，
• IV 级 - 脑室内出血和出血性脑室周围梗塞。

我们认为，它最准确地反映出血的部位和范围，考虑到脑室大小的变化，并且最简单、最方便实际使用。

高危新生儿的动态超声监测显示，绝大多数脑室周围出血发生于出生后第一周，主要发生在出生后24至72小时内。低出生体重儿中，15%的出血发生在出生后第二周以后。如果脑室周围出血发生较晚，几乎均为良性出血，并发症风险较低。已有宫内诊断脑室周围出血的病例报道。

脑室周围出血的超声心动图特征

I级室管膜下出血（室管膜下出血）。室管膜下血肿表现为轮廓清晰的圆形高回声结构，位于尾状核头部、尾丘脑切迹或脑室开口处。此类出血不会导致侧脑室增大。如果血肿较大，出血侧侧脑室的形状可能会发生变化。

II级PVK。除尾状核头部或脑室开口区域存在高回声区外，在仍未扩张的侧脑室腔内（通常两侧均存在），还可发现与血管丛相关并使其变形的其他高回声结构。在本例中，由于血凝块的额外回声信号，可观察到尾丘脑切迹的消失。

通过存在扩张、不对称、块状且轮廓不均匀的血管丛，可以诊断为 II 级 PVS。

III期PVK。在扩张的侧脑室中观察到高回声结构（血凝块），85%的病例两侧均可出现。在最严重的病例中，血凝块会形成与脑室形状相似的结构（即脑压塞）。在III期和IV期脑室中，血凝块的出现频率要低得多。

IV级脑室出血 (PVH)。III级脑室出血 (PVH) 中，侧脑室血栓形成可能导致脑室周围终末静脉分支的静脉回流受阻，从而引发静脉梗塞，这是脑室周围病变发展的主要因素。此类出血的特征是脑室内血栓形成、脑室扩张以及脑室周围区域出血性静脉梗塞，梗塞区域呈轮廓清晰的高回声区。梗塞区域可能位于侧脑室前角上方、脑室体部或后角附近。96%-98% 的 IV级 PVH 病例为单侧性。15%-23% 的病例在出生后第一周内，出血范围从室管膜下扩大至脑实质。

动态扫描（出生后第一周每日一次，出生后第七天每周一次）显示，I级PVK可持续长达2-3个月，其结构和回声特性会发生变化，体积也会减小。52%的病例中，血肿会消失得无影无踪；48%的病例中，在2-4周内，血肿会形成室管膜下假性囊肿（SC），其特征是没有室管膜下衬里。通常，室管膜下假性囊肿会在出生后6-9个月缩小。

II 级，尤其是 III 级 PVS 后脑室内血凝块的吸收逐渐发生，通常在 5-6 周内发生。在 IV 级 PVS 的实质出血区域中，75%-82% 的病例在出生后 24-36 天形成与侧脑室腔相关的脑穿通假性囊肿。III-IV 级 PVS 最典型的并发症是侧脑室扩张，其严重程度和发生频率取决于病理过程的严重程度。在 1-3 周内会出现欠补偿性扩张，在 48% 的 III 级 PVS 患儿中会出现这种情况。通常，在孩子出院时，就可以判断脑室扩张是暂时性的、持续性的还是随着脑积水的发展而发生的进行性扩张。通过脑脊液系统上覆部分的扩张来判断完全或部分阻塞。

脑室周围白质软化症 (PVL) 是指侧脑室外角周围脑白质的缺血性梗死。直到最近，由于幼儿尚无临床症状提示脑室周围区域受损，因此 PVL 的诊断仅由病理学家得出。病理学上，PVL 表现为前角前方、侧脑室外角附近以及后角外侧的小块脑质软化。部分病例在缺血性中风数周后出现钙化和神经胶质增生，留下“脑室周围瘢痕”；另一些病例则形成单个或多个空腔（假囊肿），这些空腔可能随着时间的推移而塌陷，导致脑室和蛛网膜下腔继发性扩张。25% 的 PVL 病例伴有局部出血。 25％的病例，坏死组织区域会发生继发性出血，形成出血性梗死，有时还会形成PVS。

在冠状面和旁矢状面的超声检查中，PVL 的急性期（初始期）的特征是两侧脑室周围区域的回声明显增强，在侧脑室体和后角区域更为明显。较少见的是，前角上方的回声增强。通常，患处与血管丛的回声等强，仅由一条脑脊液带与侧脑室隔开。PVL 是对称的，即总是双侧的。此阶段的超声诊断比较困难，因为回声增强可能是由于早产儿脑室周围区域的血管化和髓鞘形成不完全的特殊性所致。如果在 10-14 天后重复检查，脑室周围区域仍然有明显的回声，则最有可能患有 PVL。频谱多普勒图有助于 PVL 急性期和回声增强的正常晕的鉴别诊断。

脑室性脑白质病 (PVL) 的晚期超声心动图阶段为囊性变性，发生于回声强的部位。囊肿没有上皮覆盖，可能融合形成更大的腔隙。在这种情况下，通常可观察到脑室系统轻微或中度扩张，主要由于前角和前体的存在而发生在侧脑室。随后，在 6-8 周内，囊肿塌陷，被瘢痕组织取代，并导致脑物质继发性萎缩。萎缩时，侧脑室不会失去其正常轮廓，但在前角和前体区域会变得更加圆润。在这种情况下，未观察到脑脊液阻塞的超声心动图征象。

皮质下白质软化症 (SCL) 是由于妊娠晚期软脑膜血管向皮质下结构供血受损而发生的。在早期阶段，超声心动图显示脑组织水肿，其特征是脑组织回声弥漫性增强，脑血管搏动减弱（或消失）。之后，通常在两周内，在水肿背景下出现回声增强但轮廓不清的病灶。到月末，脑组织中会形成多个小的实质囊肿。同时，脑室系统以及蛛网膜下腔通常会轻微扩张。

心室扩张

超声检查很容易发现脑室扩张和不对称。如有任何疑问，应过一段时间再复查。脑室扩张最常见的原因之一是中脑导水管先天性狭窄。

胼胝体发育不全是另一种常见的先天性畸形，会导致脑积水。它会导致侧脑室明显移位，以及第三脑室前移。

颅内血肿

1. 室管膜下出血表现为侧脑室正下方一个或多个高回声区域，在横断面（前角区域）上最易见。通过矢状面扫描可确诊：出血可能为双侧。这属于一度出血。
2. 脑室内出血，出血部位为未扩张的脑室。在无回声脑室（以及高回声血管丛）的背景下，出现了额外的回声结构，这对应于脑室内的血凝块。如果没有脑室扩张的征象，则为二度出血。
3. 脑室内出血，出血部位扩大。当脑室内出血进入扩张的脑室时，即为 III 级出血。
4. 脑室内出血伴有脑实质出血，表现为脑结构内回声增强区域。这是IV级出血，最为明显。
5. 出血并发症。I级和II级出血通常在出生后第一周内被重新吸收，但更严重的出血（III级和IV级）可引起出血后脑积水，并导致组织吸收，大脑半球形成囊肿。这可能导致发育迟缓和神经系统症状。

新生儿脑病理学

• 脑组织坏死，定义为位于侧脑室侧面的轮廓不清的低回声区（脑室周围白质软化）。
• 脑水肿可能导致脑室和脑沟闭塞。脑回声比正常情况更强烈。
• 脑部感染可导致回声改变，包括由于钙化而出现点状高回声结构。