先天性支氣管肺系統畸形
最近審查：23.04.2024
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在10％的慢性肺病患者中檢測到臨床診斷為支氣管肺系統畸形。
衰老，發育不良，肺發育不全。臨床上，這些畸形的特徵是胸部畸形 - 缺損側的閉塞或扁平化。這個區域的打擊樂聲音被縮短，呼吸噪音不存在或急劇衰減。心臟轉向不發達的肺。
典型的放射學徵像是缺損側胸部體積減小，該區域強烈變黑，健康肺通過前縱隔增生至胸部另一半。支氣管造影照片可以讓你判斷肺發育不良的程度。
多囊性肺病（囊性發育不全）是最常見的缺陷之一。感染性多囊性肺病具有相當生動的臨床表現。患者擔心咳嗽伴隨著大量痰的分離，經常咯血。在肺部上方聽到嘶嘶的濕羅音（“鼓卷”），存在大腔 - 雙耳呼吸。有一個口頭咕嚕聲。患者身體發育滯後，有慢性缺氧症狀。
胸部X光片顯示細胞形成，支氣管造影或CT掃描 - 圓形齲洞。
先天性肺葉氣腫。因此，存在副發育不全或不存在患病軟骨支氣管比例，這會導致隨後通過增加呼氣壓力和肺實質影響過度拉伸葉在空氣中的延遲。主要臨床表現是呼吸衰竭，其嚴重程度取決於肺葉的腫脹程度（過度充氣）。
氣管支氣管擴張症（Mounier-Kuhn綜合徵）是導致慢性呼吸道感染的氣管和主要支氣管的顯著擴大。表現為大聲顫動的特定音色咳嗽，讓人想起咩咩山羊，聲音嘶啞，膿性痰多，可能咯血。有典型的支氣管鏡徵象。在有這種缺陷的兒童的X線研究中，氣管的直徑等於或大於胸椎體的直徑。一個特徵是在研究外呼吸功能時強迫呼氣曲線的形狀：一條有斷裂或典型缺口的曲線。
氣管支氣管軟化症是一種先天性畸形，與氣管軟骨和大支氣管軟化程度增加有關。它表現為氣管和主支氣管狹窄綜合徵：喘鳴，“鋸”氣，吠咳嗽，痙攣不止的窒息發作。
兒童早期的小氣管支氣管軟化症表現為恥骨上呼吸，復發性阻塞性支氣管炎，其頻率在第二年下降。
威廉姆斯 - 坎貝爾綜合徵 - 支氣管壁軟骨環缺陷，從III-IV開始，直至VI-VIII階。疾病表現為慢性進行性肺動脈硬化，肺氣腫，細支氣管炎，有時伴有細支氣管閉塞。生病的孩子在身體發育上落後，胸部有桶狀，有慢性缺氧跡象。X線照片伸展支氣管看起來像腔，有時與液位。診斷通過支氣管鏡和支氣管造影證實
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