先天性支气管肺系统畸形

10% 的慢性肺病患者被临床诊断患有支气管肺系统畸形。

肺发育不全、发育不全、发育不全。临床上，这些缺陷的特征是胸部变形——缺损侧凹陷或扁平。该区域的叩诊音缩短，呼吸音消失或显著减弱。心脏向发育不全的肺部方向移动。

典型的X线征象包括缺损侧胸腔体积减小，该区域颜色明显变暗，健康肺经前纵隔脱垂至胸腔另一侧。支气管造影图像可帮助我们判断肺发育不全的程度。

多囊肺病（囊性肺发育不全）是最常见的缺陷之一。感染性多囊肺病的临床表现相当明显。患者咳嗽伴有大量痰液，常伴有咯血。肺部可闻及湿性湿罗音（“鼓音”），伴有较大的空洞（双肺呼吸）。口腔捻发音。患者身体发育迟缓，有慢性缺氧症状。

胸部 X 光检查可显示细胞形成，而支气管造影或计算机断层扫描可显示圆形空腔。

先天性肺叶气肿。该病的特征是患侧肺叶支气管软骨发育不全或缺失，导致呼气时气体潴留，继而导致肺内压升高，患侧肺叶实质过度拉伸。其主要临床表现是呼吸衰竭，其严重程度取决于肺叶肿胀（肺气肿过度）的程度。

气管支气管扩张症（Mounier-Kuhn综合征）是指气管和主支气管明显扩张，导致慢性呼吸道感染。其特征性表现包括：声音响亮、颤动性咳嗽，其音调类似山羊咩咩叫；声音嘶哑；大量脓性痰；可能伴有咯血。支气管镜检查有特征性体征。对患有此类疾病的儿童进行X光检查，可发现气管直径等于或大于胸椎直径。在体外呼吸功能检查中，用力呼气曲线的形状也具有特征性：曲线有断点或典型的缺口。

气管支气管软化症是一种先天性缺陷，与气管和大支气管软骨的柔软度增加有关。其表现为气管和主支气管狭窄综合征：喘鸣、“锯齿状”呼吸、犬吠样咳嗽、以及使用解痉药无法缓解的窒息发作。

幼儿期低程度的气管支气管软化症表现为呼吸有臭味，复发性阻塞性支气管炎，其频率在生命第二年减少。

Williams-Campbell综合征是指支气管壁缺乏III-IV级至VI-VIII级软骨环。该病表现为缓慢进展的肺硬化、肺气肿、细支气管炎，有时伴有细支气管闭塞。患儿体格发育迟缓，胸廓呈桶状，并有慢性缺氧症状。X线片上，扩张的支气管呈空洞状，有时可见液平面。诊断需通过支气管镜检查和支气管造影确诊。

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