先天性和单侧无嗅症：如何治疗

完全丧失嗅觉——嗅觉丧失——是一种嗅觉系统疾病，其发生原因多种多样，是相当多疾病的症状。

此外，许多疾病的症状包括嗅觉减退或部分丧失，即嗅觉减退。根据ICD-10，这两种疾病均被归类为与感知相关的疾病状态和病理表现之一，代码为R43.0。

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流行病學

由于医生很少谈论嗅觉缺失症（嗅觉感知的生物化学机制尚待研究，但尚未完全理解），关于其患病率的数据也存在争议。然而，美国神经病学学会 (AAN) 的专家表示，约有 1400 万 55-60 岁以上的美国人存在嗅觉问题，每年有超过 20 万人因此就医。

男性比女性更容易失去嗅觉，尤其是吸烟者、中风者或患有慢性鼻炎和鼻塞的人。

据英国鼻科学会统计，至少有22万英国成年人抱怨嗅觉下降。西班牙一项针对近1万人的调查发现，每10名受访者中就有2人存在某种形式的嗅觉障碍。

2004年，瑞典有1400名成年人（总人口1000万）被诊断出完全性嗅觉丧失。这些人大多是老年人，专家将其归因于嗅觉神经元萎缩和数量减少，或感音神经性障碍，这些都是老年人的常见症状。

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原因 嗅觉

嗅觉丧失的主要原因有多个等级，取决于嗅觉的神经生理学、呼吸道和鼻旁疾病的临床特征以及神经感觉病理。

就持续时间而言，嗅觉丧失可能是暂时性的，也可能是永久性的；就病因而言，嗅觉丧失可能是先天性的（由基因决定的）或后天性的。嗅觉丧失的症状通常发生在鼻腔上皮和嗅觉受体（神经感觉细胞）层面。

因此，初始或原发性嗅觉丧失是由嗅觉上皮的破坏性变化引起的，此时受体停止感知气味，即对随空气进入鼻腔的挥发性物质颗粒做出反应。这种形式的嗅觉丧失被认为是外周性的，在感染期间作为症状出现，尤其是在流鼻涕时嗅觉丧失。

首先，感冒时会出现嗅觉丧失，但应该记住，25％的鼻病毒不会产生症状，也许唯一的迹象可能是没有流鼻涕的嗅觉丧失，诊断为特发性。

通常，流感后的暂时性嗅觉丧失不会引起人们的担忧，因为嗅觉上皮细胞可以恢复（有关此内容的更多信息，请参阅“嗅觉丧失的治疗”部分）。

嗅觉神经元更容易受到细菌毒素的损害。因此，耳鼻喉科医生认为，鼻窦炎（尤其是慢性鼻窦炎）导致嗅觉丧失的原因是，位于鼻旁窦的炎症会蔓延至上部——额窦，由此产生的水肿会压迫嗅觉神经。筛窦迷路的急性炎症可能是鼻窦炎的并发症，会导致嗅觉完全丧失，需要引起高度重视。黏膜刺激、营养不良以及部分嗅觉丧失是慢性萎缩性鼻炎、鼻窦炎、额窦炎和臭鼻症的特征。

粘膜严重肿胀、鼻塞、分泌物浓度不一、嗅觉下降是花粉症（过敏性鼻炎）的症状。

任何年龄段的人都会因鼻腔通道阻塞而出现鼻塞和嗅觉丧失，这不仅表现为流鼻涕，还可能由于鼻中隔偏曲、腺样体肥大、鼻腔内存在异物以及鼻息肉和恶性肿瘤等原因引起。此外，嗅觉丧失不仅仅是由鼻息肉本身引起的：鼻科医生承认，在切除息肉或肿瘤后，以及鼻整形手术失败后（由于鼻腔内形成疤痕或软骨桥（粘连）），都可能导致嗅觉丧失。

嗅觉受体会因吸入有毒化学物质、杀虫剂、重金属以及放射治疗而受损：接受伽马射线治疗脑肿瘤、骨组织肿瘤和颅面部皮肤肿瘤会导致放射后嗅觉完全丧失。

一些鼻减充血剂，特别是缓解鼻塞的药物，会损害嗅觉上皮，甚至造成鼻依赖。

鼻黏膜频繁肿胀是由于民间用自制大蒜或洋葱滴剂治疗流鼻涕，但这些滴剂会灼伤黏膜。服用顺势疗法中使用的仙客来（学名：Cyclamen purpurascens）后，可能会出现嗅觉丧失：将含有有毒皂苷的块茎未稀释的汁液滴入鼻腔后，黏膜可能会肿胀，就像化学灼伤一样。

怀孕期间嗅觉丧失在大多数情况下是部分的，这是由于激素变化导致鼻粘膜肿胀以及常见的流鼻涕或过敏加剧所致。

什么是神经瞬时性和中枢性嗅觉丧失？

嗅觉丧失可能是由于嗅觉神经元向大脑传递信号（感觉传导）的中断，或是由于大脑中负责分析神经冲动并产生反应的主要结构——边缘系统介导的嗅觉——受损或功能障碍。在第一种情况下，我们谈论的是神经瞬时性（传导性）嗅觉丧失；在第二种情况下，我们谈论的是中枢性（脑性）或感音神经性嗅觉丧失。

头部创伤（例如前颅窝底部或筛骨骨折）引起的嗅觉丧失是由感觉传导障碍引起的。许多患者可能因轻微头部创伤而出现单侧嗅觉丧失（或偏侧嗅觉丧失）。创伤性脑损伤导致中枢性嗅觉丧失的原因与大脑额叶的嗅球或颞叶受损有关。

失去嗅觉但不流鼻涕是以下疾病的临床症状之一：佩克兰茨综合征（由于下丘脑受损而导致的脂肪生殖器营养不良症）；福斯特-肯尼迪综合征；癫痫、颅内压显著升高、痴呆（包括路易体痴呆）、阿尔茨海默病。

双侧或双侧嗅觉丧失可能是疱疹性脑炎、原发性阿米巴脑膜脑炎或神经梅毒的后果。嗅觉丧失的病因包括：前颅窝脑膜瘤；小脑桥脑角或颞骨锥体恶性肿瘤；神经外科手术；神经毒性药物。

嗅觉和味觉同时丧失是可能的——嗅觉丧失和味觉丧失（ICD-10 代码 - R43.8）：这两种感觉系统都拥有受化学分子刺激的特化受体，它们的功能通常互补，形成一个边缘系统的特殊内脏传入神经。此外，嗅觉系统通过网状结构与中枢神经系统的植物神经中枢相连，这解释了嗅觉受体对消化和呼吸的反射，例如，对特别难闻的气味感到恶心和呕吐。

触觉和嗅觉的丧失（嗅觉缺失和嗅觉丧失）表明躯体感觉功能受损：皮肤感受器对外界刺激没有反应。最常见的原因是大脑额叶和颞叶受到创伤性损伤，或脑外伤、中风、颅内动脉瘤、脑肿瘤、多发性硬化症等导致大脑边缘系统结构功能丧失。

先天性嗅觉缺失很少见，发生在遗传性纤毛病（Kartagener综合征）、Kallmann和Refsum综合征、先天性皮样鼻囊肿和一些其他形式的胚胎发育异常中。

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風險因素

出现症状的风险因素是疾病，这合乎逻辑。因此，医生认为以上列出的所有疾病——从流鼻涕到脑瘤——都属于这些风险因素。

但锌（Zn）尤其值得一提，或者更确切地说，是人体缺乏锌。在临床医学中，嗅觉丧失被认为是慢性锌缺乏的早期症状之一，这还会导致血液白细胞生成减少，并降低对感染的抵抗力。

这种微量元素是我们体内至少三千种不同蛋白质的组成部分；它是金属酶碳酸酐酶 (CAs VI) 生成所必需的，从而确保维持最佳 pH 值、组织再生和神经传导。

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發病

在解释急性呼吸道感染和流鼻涕导致嗅觉丧失的发病机制时，必须牢记，感知气味的不是覆盖鼻腔的呼吸道纤毛上皮（呼吸区），而是位于嗅觉区域或嗅裂（嗅区）的特殊嗅觉上皮 - 位于鼻甲上部和鼻中隔之间。

鼻嗅区的黏膜结构非常复杂：近千万个嗅觉神经元集中于此，每个神经元都有一个树突，一端带有纤毛，另一端带有轴突。嗅觉上皮被黏液分泌物覆盖，化学感受器的纤毛则被位于纤毛周围的管状肺泡腺产生的结合蛋白覆盖。此外，还有一层支持上皮（用于保护化学感受器）和黏液上皮基底板细胞。

据推测，鼻炎原发性嗅觉丧失的发病机制在于由于粘液的过度产生导致嗅觉上皮神经元纤毛的功能活动减少（或完全阻塞），并且在粘膜慢性炎症或化学作用的情况下，嗅觉上皮萎缩并被呼吸道取代。

中枢嗅觉通路由嗅觉感觉神经元的轴突构成。它们连接成两束无髓鞘传入纤维——嗅觉神经（一对脑神经）。这些神经穿过筛骨、额叶的前额皮质和嗅球（嗅球是信号放大神经元的集合，充当嗅觉分析器的中继器）。这些结构的任何损伤都会阻碍神经冲动的传递，并可能导致嗅觉完全或部分丧失（单侧或双侧）。

信号最终通过嗅觉神经到达目的地——大脑边缘系统的结构：大脑半球颞叶的梨状皮质和内嗅皮质，以及杏仁核（负责神经元对气味信号的最终编码以及对气味的行为反应）。上述部位的病变会导致嗅觉神经元信号分析的缺失，如果没有嗅觉神经元信号分析，就根本不可能感知到气味。

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並發症和後果

根据嗅觉的功能，其部分或完全缺失的主要后果和并发症涉及对食物食用适宜程度的识别：如果闻不到变质产品的气味，就很容易食物中毒。在某些情况下，例如发生煤气泄漏、电器起火或空气中存在有毒气体时，还会直接危及生命。

同时，嗅觉缺失症患者通常保留正常的味觉，但缺乏对气味的正常心理情绪反应。

即使部分嗅觉丧失也会导致食欲下降和抑郁。一些数据显示，17%患有后天性嗅觉丧失的人因无法闻到能唤起积极情绪或与美好回忆相关的气味而患上抑郁症。

只有当嗅觉丧失伴随其他症状而导致患者无法工作时，才有权获得因嗅觉丧失而产生的残疾福利（包括福利分配），这种情况通常发生在中风、疾病和创伤性脑损伤、心身疾病等情况下。

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診斷 嗅觉

嗅觉丧失是多种疾病的症状，而嗅觉丧失的诊断取决于对这些疾病的识别。

通常情况下，急性鼻炎的诊断并不复杂：耳鼻喉科医生只需听取患者的主诉并进行鼻镜检查（检查鼻腔和鼻腔）。但如果患者长期或慢性流鼻涕、鼻塞和嗅觉丧失，则需要进行检查，包括鼻黏液分析。如果怀疑鼻炎与身体过敏有关，耳鼻喉科医生会将患者转诊给过敏症专科医生，进行过敏症诊断。

在临床耳鼻喉科中，使用仪器诊断：鼻旁窦和额窦的X射线和鼻腔内窥镜检查；进行鼻呼吸测量以评估鼻呼吸，并使用嗅觉测量（使用嗅觉测试套件）来确定嗅觉敏感度。

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鑑別診斷

如果出现嗅觉缺失的临床症状，且无法确定其明显病因，则需要对鼻旁疾病和脑部病变进行鉴别诊断，包括：头部（包括鼻窦）增强CT扫描和脑部MRI检查。文章“脑神经检查”中也提供了有用的信息。I对：嗅神经

许多先天性嗅觉缺失病例未被报告和诊断：由于这种疾病从出生起就存在，患者可能嗅觉很弱或完全没有嗅觉。

治療 嗅觉

目前，嗅觉丧失尚无对症治疗：没有药物可以恢复嗅觉。因此，症状包括嗅觉丧失的疾病需要接受治疗。

也就是说，如果由于流鼻涕导致嗅觉丧失，则可以使用以下方法治疗：各种成分的流鼻涕滴剂，以及易于使用的鼻塞喷雾剂。通常使用外用糖皮质激素（皮质类固醇）来对抗鼻黏膜肿胀，例如，在过敏性鼻炎或急性鼻窦炎的情况下，可以使用内舒拿（Nasonex）来治疗嗅觉丧失——请参阅内舒拿鼻窦炎（使用说明）。

但使用鼻内给药并不能保证嗅觉的恢复，而且其药理作用机制并未考虑到对鼻腔嗅觉上皮的损害。同样，嗅觉丧失的吸入疗法旨在缓解鼻塞，并且确实能缓解流鼻涕。草药治疗将是最有效的：热蒸汽吸入，并添加洋甘菊或薰衣草花、车前草叶、桉树或鼠尾草和百里香草本植物——每天一次，每次五分钟，每周三到四次或每隔一天一次。物理疗法也是可行的——参见鼻炎的物理疗法。

地塞米松（其他商品名包括 Dexacort、Dekadin、Cortadex、Hexadrol、Millicorten、Ortadexon 和 Resticort）可口服，每日一次（早晨），每次一片（0.5 克）。地塞米松禁用于急性病毒、细菌和真菌感染、库欣综合征、骨质疏松症、慢性肝炎、妊娠期和哺乳期患者。其副作用包括：体内钙离子水平降低，骨脆性增加，淋巴细胞减少，红细胞水平升高，以及肾上腺-垂体-低钾系统功能衰竭。

建议使用B族维生素、锌制剂（含锌维生素）以及硫辛酸（Protogen、Thioactacid），这些药物有助于改善鼻病毒感染患者的嗅觉；建议每日服用0.5-0.6克（持续1-2个月）。高酸性胃炎、胃溃疡和十二指肠溃疡禁用硫辛酸。

对于细菌性鼻窦炎及鼻窦炎，需进行抗菌治疗；对于脑膜炎，以及合并鼻息肉、鼻肿瘤的患者，需进行手术治疗。

当嗅觉外周受损时，嗅觉感觉神经元群会被破坏，但嗅觉受体细胞平均能存活两个月。与舌头上的味蕾一样，嗅觉神经受体也会定期更新，这是由于初级嗅觉上皮的基底细胞产生碱性成纤维细胞生长因子 (bFGF)，使其能够分化成感觉神经元，补充损失并修复损伤。

在日本，他们正尝试通过将含有 bFGF 的明胶水凝胶涂抹于鼻粘膜来治疗后天性嗅觉丧失。

預防

目前尚无特定方法可以预防嗅觉丧失等症状的出现，医生的建议如下：

• 合理使用滴剂和气雾剂治疗任何病因的鼻炎；
• 应尽量避免居住在空气污染的地区；
• 戒烟戒酒；
• 增加体力活动；
• 及时治疗鼻炎及鼻旁疾病。

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預測

嗅觉系统具有独特的恢复能力，但不幸的是，嗅觉丧失并不总是可以治愈的，特别是如果原因是年龄、大脑和中枢神经系统病变或神经损伤。