鼻部恶性肿瘤

据现代资料显示，鼻部恶性肿瘤在耳鼻咽喉科中较为少见（占所有肿瘤的0.5%），其中鳞状细胞癌占80%；嗅神经母细胞瘤（来源于嗅觉上皮）亦有发生。

鼻部恶性肿瘤分为鼻锥体肿瘤和鼻腔肿瘤。

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鼻腔恶性肿瘤的症状

鼻腔恶性肿瘤的症状取决于肿瘤的类型、部位和发展阶段。肿瘤的进展经历四个阶段：潜伏期、鼻腔内定位期、域外期（即肿瘤扩散至鼻腔外邻近解剖结构（器官））以及区域淋巴结和远处器官的转移性病变期。值得注意的是，肿瘤（尤其是肉瘤）的转移可能始于第二个阶段。

治疗：广泛切除（最好使用激光手术刀）、化疗、免疫治疗。如出现远处转移，预后不佳。

间叶性肿瘤（肉瘤）的结构因肿瘤来源（纤维肉瘤、软骨肉瘤）而异。此类肿瘤的特点是即使肿瘤体积不大，早期也会转移至区域淋巴结和远处器官。

非常罕见的间叶性肿瘤包括鼻翼胶质肉瘤和位于鼻中隔底部的所谓的胚胎发育异常瘤。间叶性肿瘤的特点是致密的浸润性生长，发病时无痛，且无皮肤损害。

鼻锥体恶性肿瘤

鼻锥体的恶性肿瘤可能起源于构成外鼻皮肤的鳞状角化上皮，也可能起源于构成鼻锥体骨架的间叶组织，包括结缔组织、软骨和骨形成。上皮性肿瘤主要见于成年人，而间叶性肿瘤则可见于所有年龄段。

病理解剖学

根据组织学结构，鼻锥体恶性肿瘤有几种类型。

基底层皮肤上皮瘤可分为典型型、亚典型型、混合型、未分化型、基底细胞型等。这些肿瘤被称为基底细胞癌，多见于老年人，由老年性角化病的恶性肿瘤引起；其临床表现多种多样，例如鳞状细胞癌、破坏性基底细胞结构癌。这些类型的鼻锥体癌可通过放射疗法成功治疗。

来自外皮上皮的上皮瘤具有表皮角化球形结构的外观，其特点是发展迅速、转移和放射治疗后复发。

圆柱瘤起源于鼻前庭边缘的柱状上皮。

痣上皮瘤由色素痣（黑色素母细胞瘤）或皮肤上的色素斑发展而来。黑色素瘤的早期表现可能包括痣颜色变化、溃疡或轻微损伤引起的出血，但这种情况并不常见。皮肤黑色素瘤的原发灶外观可能类似于乳头状瘤或溃疡。痣癌本质上是神经上皮细胞，起源于嗅觉区域，含有黑色素。这些肿瘤最常发生于筛骨后部细胞的粘膜，也较少发生于鼻中隔。

肉瘤

此类内鼻恶性肿瘤根据肿瘤起源的组织类型进行定义，分为纤维肉瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤。

纤维肉瘤

纤维肉瘤由成纤维细胞形成，包含巨梭形细胞，因此又称梭形细胞肉瘤。该肿瘤恶性程度极高，呈浸润性生长，并有早期血源性转移的能力。

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软骨肉瘤

软骨肉瘤起源于软骨组织，在鼻腔中非常罕见。这类肿瘤与纤维肉瘤类似，恶性程度极高，可通过血源性转移迅速扩散。

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骨肉瘤

骨肉瘤具有高度增殖性和浸润性，可能由成骨细胞或未分化的间充质细胞组成，这些细胞可能呈现纤维状（纤维样）、软骨状（软骨样）或骨样（骨样）外观。这类肿瘤早期通过血行途径转移，主要转移至肺部。

淋巴肉瘤

淋巴肉瘤以淋巴细胞增生、快速连续播散和淋巴道转移为特征。该类型肉瘤多发生于中鼻甲和鼻中隔。该肿瘤恶性程度极高，播散和转移迅速，复发率高。

鼻腔恶性肿瘤的诊断

诊断基于切除的肿瘤或活检的组织学检查，以及肿瘤的外部体征和临床病程。

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鼻内恶性肿瘤

鼻内恶性肿瘤是相当罕见的疾病。根据国内外综合数据，它们占所有恶性肿瘤的0.008%，占所有上呼吸道恶性肿瘤的6%。它们在男性中更常见。上皮瘤多见于50岁以上的成年人，肉瘤可发生在所有年龄段，包括儿童。

病理解剖学

该定位的肿瘤分为上皮瘤（癌症）和肉瘤。

上皮瘤是各种上皮性肿瘤的统称。它们可起源于多层圆柱形纤毛上皮，源自鼻腔内黏膜腺体的上皮。这类上皮瘤的一种类型是所谓的圆柱瘤，其特征是具有包囊能力，使其与周围组织分离。

鼻内恶性肿瘤的症状

初期症状不明显，进展缓慢，且相当普通：流出黏液性鼻涕，有时为黏液脓性或血性鼻涕，但通常单侧出现。逐渐地，鼻涕变成脓性、污浊的灰色，并伴有腐臭味，并经常伴有鼻出血。同时，一侧鼻塞加重，表现为单侧鼻呼吸和嗅觉障碍。在此期间，客观性嗅觉减退和患侧耳部充血感以及主观性耳鸣也会加重。由此引起的严重颅面神经痛和额枕部头痛是鼻腔恶性肿瘤的常见症状。对于疏松上皮肿瘤或崩解性肉瘤，有时在用力擤鼻涕或打喷嚏时，肿瘤碎片可能会从鼻腔中释放出来，并导致鼻出血。

在潜伏期，鼻腔内未发现任何特征性肿瘤体征，仅在中鼻腔或嗅觉区域出现外观和结构均异常的息肉（“伴随息肉”），VI Voyachek 将其解释为肿瘤引起的血管神经功能障碍。这些息肉的特点是，切除后出血更明显，并且与切除普通息肉相比，其复发更早且生长更旺盛。“伴随息肉”的存在常常导致诊断错误，反复切除会导致肿瘤快速生长并加速转移过程，从而显著恶化预后。

鼻中隔上的恶性肿瘤（通常是肉瘤）最初表现为单侧光滑肿胀，颜色为红色或淡黄色，密度不一。覆盖该肿块的黏膜长期保持完整。源自前部细胞或位于鼻甲的肿瘤（通常是上皮瘤）会迅速侵入黏膜，并形成溃疡，导致频繁的自发性单侧鼻出血。出血的肿瘤占据了半个鼻腔，表面覆盖着一层脏灰色的黏膜，伴有血性脓性分泌物，并且经常可见肿瘤碎片。在此阶段，通过前后鼻镜检查均可清晰地看到肿瘤。

肿瘤扩散至周围解剖结构会引起相应的症状，这些症状既包括邻近器官的功能障碍，也包括其形态特征。例如，肿瘤向眼眶内生长会引起眼球突出；肿瘤向前颅窝内生长会引起脑膜症状；肿瘤向三叉神经分支出口处生长会引起该神经的神经痛。同时，尤其是上皮瘤，可观察到颌下淋巴结和颈动脉淋巴结肿大，这些淋巴结既有转移性的，也有炎症性的。耳镜检查常可发现鼓膜回缩、同侧耳道炎和卡他性中耳炎的症状。

在肿瘤向外扩散的第三阶段，肿瘤可以向不同方向生长。向前扩散时，肿瘤常常破坏鼓膜和鼻骨，以及上颌骨的升支。当鼻中隔的完整性受损时，肿瘤会扩散至鼻腔的另一侧。通常，在此阶段，肿瘤会崩解，并因鼻中隔血管受损而出现大量鼻出血。这种肿瘤发展是肉瘤最典型的特征。当肿瘤向下扩散时，它会破坏硬腭和软腭并脱垂至口腔内；当肿瘤向外生长时，尤其是源自筛骨前部的肿瘤，可能会影响上颌窦、额窦和眼眶。当鼻旁窦受累时，最常出现继发性炎症现象，类似于普通的急性和慢性鼻窦炎，这往往会延误确诊，并大大增加治疗和预后的难度。肿瘤侵入眼眶，除视力损害外，还会加重泪管受压，表现为单侧流泪、眼睑水肿、球后神经炎、黑朦、动眼肌麻痹和麻痹。严重的眼球突出常导致眼球萎缩。肿瘤向上扩散导致筛板破坏，并引发继发性脑膜炎和脑炎。肿瘤向后生长时，常影响鼻咽部和耳道，并可经耳道进入耳内，引起明显的传导性听力损失、耳痛等症状，如果肿瘤侵及耳迷路，还会出现相应的迷路症状（头晕等）。随着肿瘤生长方向的改变，肿瘤可扩散至蝶窦，并从那里进入中颅窝，造成垂体损害和球后神经炎。当肿瘤向后扩散时，可累及上颌后部，出现咬合困难及翼腭神经节损伤引起的剧烈疼痛。颌面部感觉神经损伤引起的神经痛常伴有相应皮肤区域的麻木。

鼻内恶性肿瘤的诊断

在肿瘤发展的初期，尤其是伴有“伴随息肉”的情况下，诊断鼻内恶性肿瘤较为困难。这些息肉的肿瘤起源可能源于其单侧出现、快速复发、切除后生长旺盛以及出血增多等特点。然而，最终诊断只能通过组织学检查得出，而息肉组织本身的活检通常不会得出阳性结果。因此，有必要从黏膜下层更深的区域取材。

鼻中隔恶性肿瘤需与该区域的所有良性肿瘤或特异性肉芽肿（出血性息肉、腺瘤、结核瘤、梅毒瘤、鼻硬结瘤等）鉴别。在极少数情况下，鼻中隔胶质瘤可能被误诊为同一区域的脑膜膨出。后者是一种先天性缺陷，最初表现为鼻腔上部和鼻梁区域的扩张和肿胀。鼻腔肿瘤还应与眼眶原发性炎症和肿瘤性疾病相鉴别。

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鼻部恶性肿瘤的治疗

现代对鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的治疗采用综合方法，包括肿瘤的根治性切除、放射治疗以及针对某些类型肿瘤使用特殊的化疗药物。

对于上皮性肿瘤，可采用放射治疗、冷冻手术或激光手术刀切除。对于结缔组织肿瘤（肉瘤），可采用肿瘤广泛切除、区域（颌下）淋巴结清扫以及放射治疗。然而，即使是最彻底的外鼻肉瘤治疗也无法阻止其复发和远处器官（肺、肝等）的转移。

鼻部恶性肿瘤的外科治疗

手术干预的类型及其范围取决于肿瘤的范围和肿瘤的临床分期。对于局限于鼻中隔和鼻甲的局限性肿瘤，可通过经鼻入路将其连同其下层组织完全切除，随后进行放射治疗。对于肿瘤扩散至鼻腔深部的较为严重的肿瘤，可结合Rouget的唇下入路和Denker的手术进行治疗。

对于位于筛窦的肿瘤，可采用Sebilo或Moore的旁侧鼻入路。通过垂直切口，从眉弓内缘沿颊鼻沟切开，沿整个梨状孔边缘，包裹鼻翼，止于鼻前庭入口，从而暴露梨状孔边缘。然后，尽可能广泛地分离周围组织，暴露泪囊，并将其向外侧移动。之后，用凿子或Liston剪刀沿中线分离鼻骨，并将相应侧的皮瓣向外侧移动。通过切开的切口，鼻腔，尤其是其上壁区域（筛窦区），清晰可见。之后，进行肿瘤扩大切除术，并部分切除可疑周围组织。随后，将装有放射性元素（钴、镭）的“容器”放入手术腔内规定时间，并用纱布块固定。

对于鼻腔底部肿瘤，可采用Rouget切口，沿唇下方向分离鼻锥体和梨状孔前部，切除鼻中隔四角软骨，从而露出鼻腔下部。将肿瘤连同其下的骨组织一起切除。由此造成的硬腭缺损，通过整形手术修复后缝合。

放射治疗

对于无法手术的肿瘤，可通过向其厚度内引入适当的放射性元素进行放射治疗。淋巴上皮瘤和肉瘤对放射治疗尤其敏感。

化疗

化疗的适用取决于肿瘤对某些抗肿瘤药物的敏感性。这些药物包括烷化剂（达卡巴嗪、卡莫司汀、洛莫司汀等）、抗代谢物（羟基脲、普罗西芬）、免疫调节剂（阿地白介素、干扰素 0.26），在某些情况下，还包括抗肿瘤抗生素（放线菌素 D）、抗肿瘤激素药物和激素拮抗剂（他莫昔芬、齐他唑啉）。手术和化疗可以辅以植物源性抗肿瘤药物，包括丙氨酸（长春地辛、长春新碱）。用于治疗耳鼻喉肿瘤疾病的每种化疗药物处方均需在最终形态学诊断确定后，与相关专家商定。

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鼻部恶性肿瘤的预后如何？

未经治疗的鼻腔肿瘤病例通常需要2-3年的时间才能痊愈。在此期间，肿瘤会侵袭周围组织，并引发继发性感染，并转移到邻近和远处器官，最终导致患者死于继发性并发症（脑膜脑炎、糜烂性出血）或“癌症”恶病质。

鼻部恶性肿瘤的预后各不相同，取决于肿瘤的类型、发展阶段、治疗的及时性和质量。低分化间叶性肿瘤（肉瘤）的预后更差；对于晚期病例，尤其是伴有区域淋巴结损害、纵隔及远处器官转移的病例，预后不佳。