嗜铬细胞瘤（嗜铬细胞瘤）的诊断

嗜铬细胞瘤临床表现的多样性迫使我们寻找最具特征性的症状，这些症状的存在将使我们能够以最大的概率做出诊断。在过去的十年中，已经提出了三联征——心动过速、出汗和头痛。事实上，这些症状的检测对于嗜铬细胞瘤非常具有特异性——92.8%，但只有 6.6% 的病例在一个病人身上同时出现所有这三种体征。嗜铬细胞瘤最有可能存在于瘦弱或纤细的患者中，他们四肢冰冷，手、前臂、脚、小腿、膝关节区域的皮肤呈紫红色，伴有明显出汗和动脉高血压危象，特别是如果他们的病史包括短期血压升高超过 200/100 毫米汞柱。艺术，伴有剧烈头痛，明显苍白，出汗，心动过速（很少心动过缓），恶心和呕吐，虚弱（症状按降序排列）。

目前，定量测定血液和尿液中儿茶酚胺的诊断价值毋庸置疑，但关于儿茶酚胺前体或其代谢产物哪个更具结论性，仍存在争议。我们认为，嗜铬细胞瘤最准确的诊断和鉴别诊断方法是测定自发性或诱发性高血压危象后肾上腺素（A）、去甲肾上腺素（NA）及其主要代谢物——香草扁桃酸（VMA）的3小时排泄量。仅测定每日儿茶酚胺和香草扁桃酸的排泄量，在近25%的病例中会导致假阴性结论，这是诊断错误的主要来源之一。

需要特别强调的是，儿茶酚胺的研究不应在服用多巴胺（dopegit）的患者中进行。通常情况下，在这种情况下，儿茶酚胺的排泄水平会显著（有时数十倍）增加，而香草扁桃酸的排泄水平则保持在正常范围内。

长期使用多巴胺（dopegit），尤其是大剂量使用，肾上腺素和去甲肾上腺素的分泌增加可能会持续一个月或更长时间。在检查前3-5天，不建议患者食用柑橘类水果、香蕉、含香草醛的产品（巧克力和一些糖果），也不建议服用安乃近或其他含香草醛的药物。在荧光法测定香草扁桃酸时，安乃近会严重扭曲检查结果，导致假阳性诊断。

嗜铬细胞瘤的诊断和鉴别诊断的药理学测试是基于药物刺激肿瘤分泌儿茶酚胺或阻断肿瘤外周血管加压作用的能力。进行测试的危险性在于无法预测高血压或低血压反应的程度。前几年的文献中，有关于药理学测试严重后果的报道，有时甚至是致命的后果。对于患有任何形式高血压的患者，如果初始收缩压不超过 150 毫米汞柱，并且儿茶酚胺和香草扁桃酸的每日排泄量正常或略有增加，则在怀疑患有嗜铬细胞瘤的情况下进行激发试验。例如，组胺测试是通过快速静脉注射 0.1-0.2 毫升 0.1% 溶液（溶于 2 毫升生理氯化钠溶液中）进行的。在前5分钟内每30秒测量一次动脉压，在接下来的5分钟内每隔一分钟测量一次。通常，在施用组胺30秒后，收缩压和舒张压会从初始水平下降5-15毫米汞柱。在60至120秒之间观察到血压最大升高。对于嗜铬组织肿瘤患者，收缩压升高为（82±14）毫米汞柱，舒张压升高为（51±14）毫米汞柱，而对于其他病因的高血压患者，该值分别不超过（31±12）和（20±10）毫米汞柱。考虑到在激发试验期间可能出现明显的高血压反应，应始终准备α受体阻滞剂。进行测试的强制性条件是研究测试后 3 小时内儿茶酚胺和香草扁桃酸的排泄情况，无论测试期间血压变化的性质如何。

除组胺外，酪胺、胰高血糖素等药物也具有类似的刺激作用，但后者与组胺不同，不会引起潮热、出汗等植物性反应，因此更容易耐受。

阻断儿茶酚胺外周血管加压作用的最常见药理学试验包括雷西汀和托帕芬试验。嗜铬细胞瘤患者发作时静脉注射10-20毫克托帕芬，可在2-3分钟内使动脉压至少降低68/40毫米汞柱，而其他原因高血压患者动脉压降低不超过60/37毫米汞柱。因此，托帕芬除了具有诊断价值外，还可用于对症治疗肿瘤引起的儿茶酚胺危象。

嗜铬细胞瘤的局部诊断。临床和实验室检查结果证实存在分泌儿茶酚胺的肿瘤，是下一阶段诊断的基础——确定肿瘤的位置，同时考虑到10%的病例中，嗜铬细胞瘤可能位于肾上腺外或双侧。对于局部诊断而言，最大的困难是肿瘤位于肾上腺外的情况。已知96%的病例中，嗜铬细胞瘤位于腹腔和腹膜后间隙：从横膈膜到小骨盆（肾上腺、主动脉旁、祖克坎德尔氏器、主动脉分叉处、膀胱、子宫韧带、卵巢）。其余4%的病例中，嗜铬细胞瘤可位于胸腔、颈部、心包、颅骨和椎管内。

通过动脉压力控制来触诊腹腔以定位嗜铬细胞瘤的方法早已被废弃，因为它是最不准确和最危险的诊断方法。

通过对胸部器官进行常规的直接放射线照相或荧光透视检查，必要时还可以进行侧面和斜向投影，可以识别或排除嗜铬细胞瘤的胸内位置。

在侵入性检查方法中，肾上腺断层扫描使用气体（氧气、一氧化二氮、二氧化碳）经骶前引入腹膜后空间，直到最近才被广泛应用。目前，这种方法几乎失去了重要性，主要是因为它具有创伤性，也因为更先进、更安全的研究方法被引入临床实践。后气腹造影的另一个缺点是它在确定转移过程和识别肾上腺外肿瘤方面存在局限性。排泄性尿路造影可以作为这种方法的一项重要补充，使人们能够区分肾脏阴影和肿瘤阴影，以及通过左输尿管特征性偏位来检测 Zuckerkandl 器嗜铬瘤。

由于大多数肿瘤的血管化程度较低，动脉造影方法（主动脉造影、选择性肾动脉造影以及可能的话肾上腺动脉造影）尚未得到广泛应用。

静脉导管检查主要用于测定上下腔静脉各流出通路血样中儿茶酚胺的水平，其血液中最高含量可间接提示功能性肿瘤的大致位置。逆行肾上腺静脉造影通常在左侧进行，右侧操作较为困难，且造影剂逆行注入肿瘤内可能导致检查过程中出现严重的高血压危象。

在嗜铬细胞瘤的非侵入性局部诊断方法中，最受认可的是超声心动图和计算机断层扫描(CT)，两者的联合使用几乎可以在所有患者术前确定肿瘤的定位、大小、发病率和恶性程度（转移）。对于复发性嗜铬细胞瘤患者以及位于左肾上腺区域、直径最大可达2 cm 的肿瘤患者，超声心动图检查会遇到一些困难，错误主要为假阳性。

近年来，在研究肾上腺（胆固醇、镓）的放射学方法中，使用甲基苄基胍的γ-地形图扫描已广泛应用于日常实践。大量研究表明，甲基苄基胍是一种嗜铬组织亲和性物质，除了肾上腺肿瘤外，它还能识别肾上腺外的肿瘤以及远处转移瘤。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]