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嗜铬细胞瘤(嗜铬细胞瘤)的治疗

該文的醫學專家

内分泌科医生
,醫學編輯
最近審查:06.07.2025

治疗嗜铬细胞瘤(分泌儿茶酚胺的肿瘤)最有效、最彻底的方法是手术。术前准备应重点关注高血压危象的预防和缓解。为此,可使用α和β受体阻滞剂,例如曲帕芬、酚妥拉明、曲齐可、曲达拉坦、地贝尼林、普拉西奥、奥布齐丹和心得安。然而,完全阻断肾上腺素能结构几乎是不可能的。尽管如此,通过选择合适的药物,几乎每位患者都可以获得最佳的治疗方案,从而显著降低儿茶酚胺发作的频率、严重程度或持续时间。术前准备的另一个重要方面是补偿碳水化合物代谢紊乱和治疗与嗜铬细胞瘤相关的血管视网膜病变。

最方便的肾上腺入路是经腹膜外进行腰椎切开术,切除第 11 或 12 根肋骨并分离胸膜窦。如果有关于肿瘤位于一侧或另一侧肾上腺的精确数据,则可采用这种干预措施。双侧肾上腺损伤或怀疑双侧肾上腺损伤需要进行纵向或横向剖腹手术,这不仅可以检查肾上腺区域,还可以检查腹腔内嗜铬细胞瘤的可能位置,在有多发性肿瘤的情况下必须始终考虑到这一点。嗜铬细胞瘤必须与肾上腺组织残留物一起切除。如果有区域淋巴结转移的可能,则还必须切除相应侧的腹膜后组织。

在存在远处转移的情况下切除原发灶,还是在技术上无法进行根治性干预的情况下部分切除肿瘤,这两者之间是否存在合理性,目前仍存在争议。支持最大限度切除肿瘤组织的人认为,姑息手术可以显著延长患者的生命,因为嗜铬细胞瘤被认为是一种生长缓慢的肿瘤,而且目前的药理学水平允许显著改变该疾病的临床表现。同时,作者们正确地认为,功能性肿瘤组织越小,药物效果就越好。

根治性手术干预可使大多数患者几乎完全康复。该病的复发率为12.5%。早期发现嗜铬瘤的主要条件是每年(至少在术后5年内)进行一次组胺激发试验,并强制检测术后3小时内儿茶酚胺和香草扁桃酸的排泄情况。嗜铬瘤复发最常见于既往接受过多发性异位肿瘤手术的患者,这些患者的嗜铬瘤直径超过10厘米,并且在手术过程中肿瘤包膜的完整性受到破坏,以及该病具有家族性。

嗜铬细胞瘤的放射治疗无效,目前尚无已知的化疗药物能够取得令人满意的疗效。


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