泛垂体功能障碍的症状

该疾病的临床症状多种多样，包括激素缺乏的特定症状和多态性神经植物表现。

全垂体功能减退症在中青年女性（20-40岁）中更为常见，但也有个别病例在更早和更高年龄发病。曾报道过一名12岁女孩在青少年子宫出血后发展为席汉综合征。

Simmonds综合征的临床表现以持续增加的体重减轻为主，平均每月减轻2-6公斤，严重时甚至会达到25-30公斤，病情呈跳跃性发展。由于厌食症，患者进食量显著减少，但这些病例的体重减轻程度和强度不足以适应营养状况的变化，其主要原因是下丘脑调节脂肪代谢的原发性障碍以及体内生长激素水平的下降。

在极少数情况下，除了恶病质之外，食欲不减反而会病理性增加（贪食症）。疲劳通常是均匀的，因为皮下脂肪层会完全消失，肌肉萎缩，内脏器官体积缩小。通常不会出现水肿。

皮肤特征性变化包括干燥、起皱、脱皮，并伴有淡黄、蜡状色泽。有时，在整体苍白的基础上，面部和皮肤自然褶皱处会出现脏污、土色的色素沉着。常出现肢端发绀。

营养障碍会导致毛发脆弱脱落、早白、骨组织萎缩、骨质脱钙，并发展为骨质疏松症。下颌萎缩，牙齿破坏脱落。消瘦和衰老症状迅速加重。全身极度虚弱、冷漠、无力，直至完全无法活动；并出现低体温症。患者会出现头晕和频繁昏厥。其特征是直立性虚脱和昏迷，如不进行特殊治疗，可能导致死亡。

临床症状中，最主要的症状之一是由性腺促性腺激素调节功能减退或完全丧失引起的性功能障碍。这些障碍通常在所有其他症状出现之前出现。性欲减退，性能力下降，阴毛和腋毛脱落。内外生殖器逐渐萎缩。女性患者月经早退且来得快，乳腺萎缩，乳晕色素沉着。分娩后患者出现泌乳障碍，月经不规律。在极少数病程迁延不愈的情况下，月经周期可能会紊乱。男性患者第二性征（阴毛、腋毛、胡须、络腮胡）消失，睾丸、前列腺、精囊和阴茎萎缩。出现少精症。在极少数情况下，脱发可能是全身性的，即头发、眉毛和睫毛都脱落。

促甲状腺激素分泌减少会导致甲状腺功能减退症快速或逐渐加重。患者会出现嗜睡、倦怠、无力感，精神和体力活动减少。甲状腺功能减退会导致心肌代谢紊乱。心肌收缩力减慢，心音低沉，动脉血压下降。此外，还会出现胃肠道张力减退和便秘。

甲状腺功能减退症的典型症状是水分排泄障碍，但在间质性垂体功能不全症患者中，其表现有所不同。重度疲劳的患者通常没有水肿，而患有席汉综合征且以性腺功能减退和甲状腺功能减退症状为主的患者通常没有明显的体重减轻，但体液潴留较为严重。患者可能出现面部浮肿、舌头变厚、牙齿在舌头侧面形成凹痕、声音嘶哑和声音低沉（声带肿胀）。说话缓慢，构音障碍。

疾病的严重程度及其进展方式（快速或缓慢）很大程度上取决于肾上腺功能减退的程度。严重的皮质功能减退会降低患者对并发感染和各种应激情况的抵抗力。皮质功能减退会加剧全身乏力、无力、低血压，并导致低血糖。

后者是由于中枢激素和抗岛激素（促肾上腺皮质激素、促胰岛素释放激素）水平下降，以及肾上腺皮质糖皮质激素生物合成减少而发生的。糖皮质激素介导的糖异生过程减少，导致血糖水平降至1-2毫摩尔/升，并出现相对性高胰岛素血症，这显著增加了患者对外用胰岛素的敏感性。在某些情况下，注射4-5单位的药物会导致严重的低血糖，甚至昏迷状态。

西蒙兹恶病质晚期或其他病因引起的严重全垂体功能减退症的垂体昏迷发病机制主要由进行性皮质功能减退和甲状腺功能减退决定。昏迷状态通常逐渐发展，伴随无力感加剧，最终发展为昏迷、低钠血症、低血糖、抽搐和低体温。

皮质功能减退症还会引起严重的消化不良症：食欲不振，甚至完全厌食，饭后或与消化无关的持续性恶心和呕吐，以及由于肠平滑肌痉挛引起的腹痛。黏膜萎缩，胃肠道和胰腺分泌减少也是其特征。

临床症状中的下丘脑成分可表现为体温调节紊乱，最常见的是体温过低，但有时伴有低热和植物人危象，伴有低血糖、寒战、破伤风综合征和多尿。

经常发生骨质脱钙、骨质疏松、周围神经系统疾病，如多发性神经炎、多发性神经根炎和严重疼痛综合征。

所有类型的下丘脑-垂体功能不全都会导致精神障碍。其特征包括情绪活动减少、对环境漠不关心、抑郁和其他精神异常，直至类似精神分裂症的幻觉-偏执性精神病。由垂体或下丘脑肿瘤引起的下丘脑-垂体功能不全会伴有一系列颅内压增高症状：眼科、放射科和神经科症状（头痛、视力下降和视野受限）。

疾病的病程可能有所不同。在患有恶病质且以皮质醇减退症状为主的患者中，所有症状都会逐渐加重，并可能在短时间内导致死亡。相反，席汉综合征的病情发展缓慢，有时甚至多年都无法确诊。

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