强迫头部姿势和垂头综合征

头部持续向一侧或另一侧转动或倾斜。本指南列出的疾病并不完整。本指南未分析因大脑半球和（或）脑干广泛损伤而昏迷或病情严重的患者的头部姿势障碍。

一、造成头部受迫位置的主要原因：

1. 单侧滑车神经麻痹（IV 神经，n. trochlearis）。
2. 单侧外展神经麻痹（VI 神经，n. abducens）。
3. 完全同向偏盲。
4. 水平凝视麻痹。
5. 眼睛转向一侧。
6. 颅后窝肿瘤。
7. 副神经（XI 神经，n.accessorius）麻痹。
8. 眼肌病时头部后屈。
9. 痉挛性斜颈。
10. 椎源性斜颈（包括颈椎骨软骨病的神经系统并发症的图片）。
11. 肌源性斜颈（肌筋膜疼痛综合征；肿瘤、损伤、胸锁乳突肌先天性回缩等）。
12. 格里塞尔综合征。
13. 脑膜综合征。
14. 头部震颤。
15. 眼球震颤。
16. 桑迪弗综合征。
17. 婴儿良性斜颈。
18. 进行性核上性麻痹。
19. 心因性斜颈。
20. 颈部肌肉心因性和器质性运动过度的结合（混合）。
21. 周期性交替性凝视偏斜，伴随继发性分离性头部转动。

二、造成“下垂头”综合症的主要原因：

1. 蜱传脑炎。
2. 肌萎缩侧索硬化症。
3. 多发性肌炎。
4. 皮肌炎。
5. 重症肌无力。
6. 肌病。
7. 肉碱缺乏。
8. 内分泌性肌病。
9. 高频动态规划。
10. 帕金森病。
11. 别希捷雷夫病。
12. 低钾血症。

一、强制头位

单侧滑车神经（第四脑神经，n. trochlearis）麻痹。

滑车神经麻痹引起的眼球垂直向散很难察觉。患者通常无法清晰地描述向下看时（例如下楼梯时）的复视症状。然而，大多数人会将头部转向或倾斜向未受影响（健康）的一侧，以弥补上斜肌功能受损。如果头部和视线保持笔直，可以注意到患眼略微向上偏斜，外展时偏斜加剧，因为在这个位置上斜肌必须使眼球向下移动。当头部向患侧倾斜时，眼球垂直向散斜最为明显，因为在这个位置上直肌的运动不能完全由上斜肌平衡 - Bielschowsky 征。

单侧外展神经麻痹（VI 脑神经，n. abducens）。

许多（但并非所有）外展神经麻痹患者会试图通过将头部转向患侧来弥补眼球外展麻痹，以避免复视。在初始位置（向前看）可能会观察到会聚性斜视，随着眼球向患侧移动，斜视会加重，同时还会出现复视。成人孤立性第六神经麻痹的病例已有报道，包括糖尿病、动脉瘤、结节病、转移瘤、垂体腺瘤、巨细胞动脉炎、多发性硬化症、梅毒、脑膜瘤、神经胶质瘤、外伤和其他病变。

一个相当棘手的问题是孤立性慢性外展神经（VI）损伤综合征。6个月的病程已被提出作为慢性病程的标准。VI神经慢性麻痹的病因通常分为原发性和继发性。原发性麻痹病因不明。关注其是静止性病程还是进行性病程至关重要。继发性VI神经麻痹包括已知病因（例如，脊髓造影或腰椎穿刺后，颅内压升高，以及颅脑外伤、肿瘤和其他脑部疾病）。

在儿童和成人中，孤立的慢性第六脑神经麻痹通常有不同的病因。在儿童中，约30%的病例中，第六脑神经麻痹可能是肿瘤的首发表现。大多数此类儿童会在几周内出现其他神经系统体征。

对于患有孤立性第六眼神经麻痹并伴有相应复视的成年人，体检时常可发现糖尿病或动脉高血压。在这些疾病中，第六眼神经麻痹通常呈良性病程，且大多在3个月内消退。然而，即使糖尿病患者的第六眼神经麻痹持续超过3个月且未见明显恢复，也必须考虑第六眼神经麻痹的其他病因。

还需要记住的是，存在“假性外展神经麻痹”或“假性外展神经”综合征：甲状腺功能障碍性眼病、会聚痉挛可造成外展神经双侧麻痹的假象、先天性唐氏综合征、重症肌无力等原因。

完全同向偏盲。

视路在视交叉处部分交叉后发生损伤（通常由血管或肿瘤引起），导致完全同向偏盲。患者患侧视野对侧完全“失明”。

有些患者会本能地将头部转向“盲”侧，以弥补视野的缺失。患者不会出现头部倾斜。除非偏盲伴有水平凝视麻痹或对侧忽视，否则眼球运动不会受损。在这两种情况下，患者都无法或至少不愿将眼球移向偏视视野。有时，凝视麻痹与忽视综合征很难区分。偏盲的诊断方法称为对峙法。患者被要求注视检查者，检查者将双臂向两侧伸展，与患者头部齐平。患者应该看到检查者的手指在移动——用一只手或另一只手，或同时用两侧手指。

水平凝视麻痹。

大脑额叶或脑干损伤会导致水平凝视麻痹。通常情况下，完整的大脑动眼神经中枢会将凝视“推”向对侧。如果大脑半球受损，眼睛会偏向未瘫痪的肢体（患者“看病变部位”）。脑干传导通路受损会导致眼睛偏向患侧（患者“看瘫痪部位”）。与偏盲不同，患者不会通过将头部转向瘫痪侧（即远离损伤部位）来弥补凝视麻痹。通常情况下，不仅眼睛，连头部也会转向患侧。大脑半球凝视麻痹通常是暂时性的，脑干也会出现，但持续时间更长。

眼球倾斜。

一种罕见疾病，表现为同侧头部倾斜、眼球向同侧旋转以及同侧眼球缓慢下斜（一只眼低于另一只眼）。该综合征提示同侧脑干在中脑被盖水平受损。罕见情况下，该综合征伴有耳蜗前庭（外周前庭器官（迷路）的一部分，负责姿势控制）受损。眼球偏斜反应可能是强直性（持续性）或相位性。

原因：前庭神经损伤、气压伤、侧脑干卒中（瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征）、侧延髓受压、脑桥延髓缺血和中脑病变。

颅后窝肿瘤。

如果肿瘤位于颅后窝结构区域，则可能观察到头部受迫性位置，表现为头部轻微倾斜或向病变方向旋转，但不伴有明显的眼球运动障碍或任何视野缺损。在较早的文献中，这种现象被称为“前庭倾斜”。头痛、颈部僵硬和视盘水肿足以确诊，神经影像学检查很容易确诊。

副神经麻痹。

胸锁乳突肌和斜方肌上部均受副神经（第11脑神经）支配。由于胸锁乳突肌会使头部向相反方向转动，因此其中一侧麻痹会破坏两者之间的生理平衡。结果导致头部略微向麻痹肌肉侧旋转，下巴向同一方向抬起；患侧肩部略微下垂。

原因：孤立性 XI 对轻瘫见于颈部低位（亚核）损伤，是颈内静脉手术干预、颈动脉内膜切除术后、颈部和肩部创伤、放射治疗的并发症。

眼部神经肌肉疾病导致的头部后屈。

任何形式的眼肌病，如果导致眼睑无力和/或眼睑抬升功能减弱，都会导致代偿性头部后屈。本病例可考虑多种诊断。重症肌无力的特征是重复性运动时无力，可通过皮下注射或其他方式注射胆碱酯酶抑制剂来缓解。甲状腺功能障碍性眼病并非总是基于实验室数据的病理变化来诊断。眼眶神经影像学检查通常可以揭示眼外肌的特征性变化，从而做出准确的诊断。在某些情况下，存在肌营养不良症的变体，在其他情况下，眼肌无力是神经源性的，并伴有中枢和周围神经系统其他部位的疾病（“眼肌麻痹附加症”或Kearns-Sayre综合征；线粒体细胞病的一种变体）。

痉挛性斜颈。

痉挛性斜颈（斜颈、后颈、前颈、侧颈、“不伴斜颈的斜颈”）并不总是伴有运动亢进症状，这显著有助于诊断。也存在纯粹强直性斜颈（“锁颈”、“头内陷”）。

通过病史中出现的矫正姿势、矛盾运动、日常生活不同阶段斜颈的变化、平卧时、饮酒时、旋转倒置现象、身体其他部位的肌张力障碍综合征等现象可以证明诊断。

椎源性斜颈。

这种斜颈是由于颈椎机械性活动受限（例如贝希特列夫病、其他脊柱炎和脊柱病，包括压缩性神经根病和骨软骨病、脊椎病以及其他与年龄相关的颈椎病变引起的肌强直反射表现）引起的。斜颈伴有疼痛综合征、颈部肌肉紧张、神经系统（运动、反射和感觉）以及脊髓疾病的神经影像学征象。与痉挛性斜颈不同，斜颈没有肌张力障碍特征性症状的动态变化。

肌源性斜颈。

肌源性斜颈是由于胸锁乳突肌等颈部肌肉先天性回缩，或因外伤、肿瘤、炎症等原因引起个别颈部肌肉疾病而引起的。

格里塞尔综合征。

格里泽尔综合征（Grisel syndrome）是指寰椎上颈关节（斜颈）区域发生炎症，常见于体质虚弱的女孩。疼痛性斜颈常发生于扁桃体切除术、咽峡炎或鼻旁窦炎症等疾病。斜颈是由于关节囊松弛或横韧带断裂引起的。

诊断主要依靠颅椎区域的X射线检查。

脑膜综合征。

表现型脑膜综合征有时表现为头部后屈，甚至全身姿势改变。脑膜刺激症状（Kernig、Brudzinsky等）和脑脊液综合征是其特征性症状。

原因：蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑水肿等。

头部震颤，眼球震颤。

强迫性头部位置有时是头部震颤（尤其是在头部不对称摆动，且向一侧发生较大位移的情况下——伴有旋转成分的震颤）或某些形式的眼球震颤（垂体痉挛）的一种补偿性自主反应。患者会主动改变头部位置，以便不受干扰地使用视力。

桑迪弗综合征。

在食管疝和胃食管反流病例中，儿童有时会出现“肌张力障碍”姿势（少数病例仅伴有斜颈）。儿童会采取各种不可思议的姿势（例如扭动身体、仰头等），以便食物能够毫不拖延地从食管进入胃部。食管镜检查可确诊。患有此类疾病的儿童常常被误认为患有原发性神经系统疾病。

婴儿良性斜颈。

该疾病表现为斜颈发作，持续时间从几分钟到几小时不等，通常在出生后第一年出现，并在2-5岁时自行停止。其中一些患儿后来会患上偏头痛，而这些家庭通常存在偏头痛的遗传倾向。

心因性斜颈。

心因性肌张力障碍（包括心因性斜颈）的临床特征：突然（通常是情绪性）发作，伴有休息性肌张力障碍；通常是固定性肌肉痉挛，没有器质性肌张力障碍特有的活力（没有矫正姿势、矛盾运动、夜间（早晨）睡眠效应；临床表现不依赖于身体姿势）。这些患者通常表现出受影响肌肉的选择性功能不足（患者拒绝执行某些动作，理由是无法执行，同时在分心时很容易执行涉及相同肌肉的其他动作）；此类患者的特点是存在其他阵发性疾病，以及多种运动障碍（在检查时的状态或病史中），形式为假性轻瘫、假性口吃、假性癫痫等。患者通常对安慰剂有反应。心因性肌张力障碍通常伴有被动运动期间患处疼痛。患者的特点是多重躯体化（在没有客观识别的内脏病理的情况下有多种躯体症状）。

孤立性（单症状）心因性斜颈目前极为罕见。

心因性和器质性运动功能亢进的结合。

同一患者也可能同时出现心因性运动亢进和器质性运动亢进（混合性），包括颈部肌肉。对于这些诊断极其困难的病例，文献中已阐述了此类综合征组合的临床表现中最典型的特征。

周期性交替性凝视偏斜，伴随继发性分离性头部转动。

这是一种罕见的综合症，其临床表现独特，不会与其他神经系统综合症混淆。

二、下垂头综合症

在神经病学文献中，“下垂头综合征”通常被认为是一种独立的症状复合体，其主要临床表现是颈部伸肌无力，伴有特征性的头部“下垂”（软头综合征、下垂头综合征）。

主要原因：

蜱传脑炎。

蜱传脑炎的发病初期通常表现为全身感染症状（发热、全身乏力、头痛、血液炎症改变），随后出现脑膜综合征以及颈部、肩胛带和上肢近端肌肉萎缩性麻痹。头部无力下垂是蜱传脑炎急性期最典型的体征之一。有时延髓肌也会受累。腿部也可能出现锥体束受累的症状。

急性期需与流行性脑膜炎、急性脊髓灰质炎等疾病进行鉴别诊断。诊断需考虑蜱叮咬、疫情、血清学检查等因素。

肌萎缩侧索硬化症。

肌萎缩侧索硬化症主要影响伸肌，当其罕见地始于颈部肌肉时，患者开始出现难以将头部保持正常垂直姿势的情况；最终，患者开始用手或拳头托住下巴支撑头部。患者会出现特征性萎缩，伴有肌束震颤，以及肌电图显示前角受损，包括临床上完整的肌肉。上运动神经元受损的症状（“萎缩伴反射亢进”）早期即可发现，并且病程稳步进展，并伴有延髓功能受损。

多发性肌炎和皮肌炎。

多发性肌炎和皮肌炎常导致“头下垂”的现象，并伴有肌痛综合征、肌肉紧张、近端肌无力、血液中CPK水平升高、肌电图出现特征性变化（颤动电位、正波、运动单位动作电位时程缩短）以及肌肉活检出现特征性变化。

重症肌无力。

重症肌无力可能表现为颈部伸肌无力，服用抗胆碱酯酶药物后可恢复；诊断通过肌电图和普罗瑟林试验确诊。

肌病。

某些类型的肌病表现为持续性“头部下垂”综合征。通常，躯干和四肢的其他肌肉也会受到影响。已有报道描述了一种病因不明的肌病，其表现为单独的颈部伸肌无力和明显的头部下垂（“头部贴着胸口”）。

其他原因。

严重形式的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 也可能（很少）导致颈部肌肉瘫痪，这在肌电图研究中可观察到全身运动缺陷和严重髓鞘病的图像。

在各种形式的帕金森病和贝克捷列夫病中，不仅头部会屈曲，而且脊柱也会屈曲（“屈肌”姿势、“恳求”姿势），而这些疾病还具有其他神经学（帕金森病）和放射学（贝克捷列夫病）表现。

在化疗引起的腹泻导致的严重低钾血症中，也有报道称悬头综合征发展得比较急性。

在文献中描述的悬垂头综合征的其他原因中，很少提及其他形式的多发性神经病、甲状旁腺功能亢进症和部分形式的猝倒症。