囊性肾病

“囊性肾病”一词涵盖了一组由各种原因引起的肾脏疾病，其主要特征是肾脏中存在囊肿。

肾囊肿是肾单位或集合管内充满液体、扩张的节段，大小不一，内壁覆有单层变异的肾小管上皮。囊肿内的液体通常与肾小管内容物相通；一些囊肿可能与肾血管相通，少数情况下还与肾盂内容物相通。

囊肿可见于肾脏的任何部位：肾脏的皮质和髓质、肾盂和肾盂周围区域，以及较少见的肾极。囊肿的大小和其中液体的量差异很大：小囊肿（直径小于 2 毫米）通常含有不超过 3 毫升的内容物，而大囊肿则可容纳数升内容物。肾囊肿的大小可以相同（儿童多囊肾病），也可以在形状和大小上存在显著差异（成人多囊肾病）；囊肿可以是单个（单发）或多个，位于一侧或两侧肾脏。

需要强调的是，肾脏中囊肿与未改变的实质区域共存。随着疾病进展，囊肿的数量通常会增加，大小也会增大，而保留的肾实质质量则会减少。后者——完整组织的数量——决定了肾脏的功能状态。

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囊性肾病的分类

• 多囊疾病。
  • 常染色体显性多囊肾病。
  • 常染色体隐性遗传性多囊肾病。
• 获得性囊性肾病（伴有氮质血症、慢性血液透析治疗）。
• 肾髓质囊性疾病。
  • 肾痨（尿毒症性髓质囊性疾病）。
  • 髓质海绵状疾病。
• 简单囊肿（单个和多个）。
• 各种实质性和非实质性肾囊肿。

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