迷路炎（内耳发炎）

迷路（中耳炎，内耳炎症）是由于病原微生物或其毒素的渗透而发生的内耳炎症性疾病，其表现为前庭和听觉分析器的外周受体的联合功能障碍。

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流行病學

据统计，截至20世纪50年代末，耳源性迷路炎占化脓性中耳炎总数的1.4%-5.4%。鉴于迷路炎病例大多与中耳炎症有关，因此预防的关键在于及时诊断和有效治疗中耳炎，这种疾病主要发生在儿童身上。中耳炎发生在牙龈部位，是炎症从鼻咽部经耳道进入中耳腔的结果。因此，仔细清洁鼻腔、鼻咽部和咽喉是预防中耳炎和耳源性并发症的有效措施。

原因 迷路炎

迷路炎可由多种病毒、细菌及其毒素、外伤引起。感染源通常是位于中耳腔或颅骨内靠近迷路的炎症中心（例如急性和慢性中耳炎、乳突炎、胆脂瘤、岩炎）。在中耳化脓性炎症中，感染会穿透迷路。

细菌占主导地位，包括链球菌、葡萄球菌、结核分枝杆菌。脑膜源性迷路炎的病原体是脑膜炎球菌、肺炎球菌、结核分枝杆菌、苍白密螺旋体、流感病毒和腮腺炎病毒。

發病

迷路炎的发生发展受多种因素影响：病原体的全身和局部反应性、病原体的毒性和强度、中耳和颅腔炎症表现的特征、感染侵入内耳的途径。感染侵入内耳可分为以下几种类型：鼓膜源性感染（从中耳腔经迷路窗、瘘管进入）、脑膜源性感染（从脑蛛网膜下腔进入）、血源性感染（在患有病毒性全身感染性疾病的患者中，通过血管和淋巴途径进入）。

炎症过程可从中耳蔓延至迷路壁的任何部位，但通常通过迷路窗和侧半规管的膜状结构进行。在急性化脓性中耳炎和慢性化脓性中耳炎中，炎症过程通过迷路窗蔓延，但不会破坏其完整性或突破迷路窗，从而导致急性弥漫性浆液性或化脓性迷路炎。在慢性化脓性中耳炎中，炎症的蔓延是通过病理过程破坏骨迷路壁而发生的，通常伴有迷路窗膜状结构的突破；感染可沿着“重建路径”（血管、封条）传播。

在创伤性迷路炎的发病机制中，以下因素至关重要：骨性迷路和膜性迷路的完整性受损、水肿程度、周围和内淋巴腔出血。如果除迷路炎外，内听动脉末端分支之一的血液循环也受到损害（压迫、血瘀），则会发生坏死性迷路炎。内听动脉等小直径动脉受压，尤其常表现为浆液性炎症，而内淋巴水肿则更容易发生。局限性迷路炎仅见于伴有龋齿和胆脂瘤的慢性化脓性上鼓室炎。在慢性化脓性上鼓室炎中，骨迷路壁的破坏是在炎症过程或胆脂瘤的影响下发生的，通过压力，骨迷路壁会形成迷路瘘管。

瘘管最常位于侧半规管区域，但也可形成于镫骨基底部、岬角和其他半规管区域。炎症加重期间，中耳出现渗出物，导致局限性迷路炎转为弥漫性迷路炎。梅毒患者，特定炎症过程可通过任何途径进入迷路，包括血源性途径。

感染从脑膜侧的颅腔通过耳蜗导水管和内听道进入内耳。

在因创伤而发生的迷路炎的发病机制中，以下因素很重要：膜状迷路和骨状迷路的完整性被破坏、脑震荡以及周围和内淋巴空间的出血。

浆液性、化脓性和坏死性迷路炎的内耳形态变化不同。

浆液性迷路炎的特征是内淋巴水肿、肿胀、空泡形成和神经上皮崩解。化脓性迷路炎的特征是多形核白细胞和细菌在扩张的血管背景下积聚在外淋巴腔中。随后，这些变化发生在内淋巴腔中，水肿进展，导致迷路膜状壁和骨壁坏死。在良性预后下，可能发生纤维化和新的纤维组织形成，从而导致所有神经和神经成分的破坏。坏死性迷路炎的特征是软组织和迷路囊交替出现化脓性炎症和坏死区域。炎症过程可以影响整个迷路，也可以局限于迷路的某一部分。最终导致迷路硬化。

特定感染的迷路炎具有一些形态学特征。因此，结核性迷路炎的改变表现为两种形式：增生性和渗出性坏死性。梅毒的内耳损害表现为脑膜神经迷路炎，颞骨骨质炎累及膜状迷路。形态学特征包括水肿、膜状迷路营养不良加重、纤维组织增生区域以及骨吸收。

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症狀 迷路炎

急性迷路炎的典型症状为迷路发作，患者突然出现剧烈眩晕，并伴有恶心呕吐、视觉和动态平衡紊乱、耳鸣和听力下降。眩晕为全身性，症状非常明显；患者无法抬头或侧视；轻微运动都会加重恶心，并导致呕吐、大量出汗和面部肤色改变。浆液性迷路炎的症状可持续2-3周，并逐渐减轻直至消失。化脓性迷路炎在急性炎症消退后，病情可能迁延不愈。

有时，迷路炎会发展为原发性慢性疾病，其特征是周期性出现明显或不明显的迷路功能障碍症状，这给及时准确的诊断带来了困难。目前，在这种情况下，使用高分辨率神经影像学方法对颞骨进行检查会有所帮助。

弥漫性浆液性迷路炎和化脓性迷路炎均可能出现耳蜗症状，包括噪音、听力损失直至耳聋。持续性耳聋通常提示迷路内存在化脓性炎症。

脑膜炎球菌感染通常影响双侧迷路，伴有轻微的外周前庭功能障碍，平衡功能障碍更为常见。双侧前庭兴奋性同时完全丧失，常伴有听觉功能急剧下降。

结核性迷路炎的特点是慢性潜伏期和迷路功能障碍的进行性发展。

梅毒性迷路炎的临床表现多种多样。典型病例以波动性听力损失和头晕发作为特征。在后天梅毒中，迷路炎可分为三种类型：

• 中风样——单耳或双耳迷路功能突然丧失，不可逆，且合并或单独丧失。通常同时伴有面神经损伤（脑桥小脑角病变）。梅毒各期均可发生，但二期更常见。
• 急性期（梅毒）——间歇性耳鸣和头晕——症状在2-3周末急剧加重，迷路功能迅速受到严重抑制。常见于梅毒二期和三期。
• 慢性型——耳鸣，听力和前庭兴奋性逐渐丧失，患者自身难以察觉，只有通过对患者进行进一步检查才能确诊。在疾病的第二阶段观察到。

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形式

迷路炎很显著。

• 根据病因，可分为特异性病因和非特异性病因。
• 根据发病机制 - 鼓膜源性、脑膜源性、血源性和创伤性。
  • 鼓室源性迷路炎是由于传染源通过迷路窗从中耳腔进入内耳引起的。
  • 脑膜源性迷路炎是由于传染性病原体从蛛网膜下腔通过耳蜗导水管或内听道侵入而引发的脑膜炎。
  • 血源性迷路炎是由于传染源随血液侵入内耳引起的：在病毒性传染病中更常见。
  • 创伤性迷路炎是由创伤引起的（例如颅底骨折、枪伤）。
• 根据炎症过程的性质 - 浆液性，化脓性和坏死性。
  • 浆液性迷路炎的特征是外淋巴液量增加，迷路内膜肿胀，内淋巴液和外淋巴液中出现纤维蛋白和血液形成成分。
  • 化脓性迷路炎是由化脓性感染的病原体引起的，其特征是周围和内淋巴的白细胞浸润以及肉芽的形成。
  • 坏死性迷路炎的特征是软组织和骨迷路出现坏死区域，通常与化脓性炎症病灶交替出现。
• 根据临床过程 - 急性和慢性（显性和隐性）。
  • 迷路炎是急性浆液性或化脓性迷路炎，表现为突然出现内耳功能障碍症状（头晕恶心呕吐，身体静态和动态平衡紊乱，耳内噪音，听力下降）；浆液性迷路炎症状在2-2周后逐渐消失，化脓性迷路炎可转为慢性。
  • 慢性迷路炎，其特征是内耳功能障碍逐渐发展（头晕伴有恶心和呕吐，耳鸣，身体静态和动态平衡紊乱，听力损失），出现瘘管症状，自发性前庭神经反射，前庭感觉反射和前庭躯体反射。
• 按流行程度分为局限性流行和弥漫性流行（普遍性）。
  • 局限性迷路炎是骨迷路壁有限区域的病变；见于慢性中耳炎，由肉芽性骨炎或胆脂瘤压迫引起。
  • 弥漫性迷路炎是化脓性或浆液性迷路炎，已扩散至骨性迷路和膜性迷路的所有部分。
• 病毒性迷路炎最常在耳带状疱疹的背景下发生，初期症状为耳内和耳后疼痛，外耳道出现水疱。听觉和前庭功能障碍常合并面神经麻痹。病毒感染会扩散至前庭神经、后半规管和球囊。

診斷 迷路炎

及时诊断迷路炎的基础是可靠且仔细收集的病史。

鼓室源性迷路炎是最常见的一种疾病。诊断需要进行耳镜检查、前庭测量和听力检查、颞骨X光检查或CT检查。如果患者患有急性或慢性中耳炎，则需要检查是否存在瘘管症状。

局限性迷路炎伴有瘘管，但在内耳神经上皮功能保留的背景下，其特征性体征是瘘管症状，即当外耳道中的空气受到压缩时，出现头晕和眼球震颤，朝向患病的耳朵。

迷路炎的主要诊断体征是外周型自发性前庭反射。正确评估自发性眼球震颤与协调发生的前庭脊髓反射的结合，对诊断具有决定性意义。眼球震颤的方向和强度会根据炎症的严重程度和疾病的分期而变化。

在浆液性迷路炎和化脓性迷路炎的早期阶段，自发性眼球震颤指向受累迷路，表现为I、II、III度。这种眼球震颤伴有手臂和身体向慢速迷路方向的偏移，持续数小时，有时甚至数天，逐渐转向相反方向（朝向健康迷路）。自发性眼球震颤的出现是由于前庭分析器中枢部位出现了代偿机制，旨在平衡两个迷路的功能状态。由于这种眼球震颤持续时间较短，因此很少被观察到和检测到。

通常，视觉评估时会缺失自发性眼球震颤，但可通过眼震电图记录。2-3周后，自发性眼球震颤消失。在迷路炎的这一时期，实验性前庭反应是禁忌且不恰当的，因为它们会加重头晕，并且无助于诊断。然而，后续的实验性前庭测试使我们能够识别迷路中眼球震颤的不对称性、抑制期，并评估中枢前庭代偿反应的形成。初期，患侧迷路前庭兴奋性降低，同时伴有健侧迷路反射亢进；在疾病复发期，前庭测量可显示对称性反射减退和自发性眼球震颤消失。除自发性眼球震颤外，还会出现其他迷路症状，例如步态异常以及头部和身体向健侧偏斜。需要注意的是，迷路炎患者头部向两侧转动时，自发性眼球震颤方向会发生变化，从而导致患者躯干偏斜方向改变。在脑部病变中，患者的躯干总是向病变方向偏斜。

检查迷路炎患者的听力时，会发现混合型听力损失，最常见的是感音神经性听力损失。

先天性梅毒的病程和症状取决于感染的严重程度和身体的具体变化。该病始于儿童时期，表现为内耳功能障碍。晚期先天性梅毒患者鼓膜完整，且侧半规管未形成瘘管，常出现非典型瘘管症状。与典型的瘘管症状不同，外耳道受压时，眼球震颤指向健侧，减压时则指向受刺激的一侧。

创伤性迷路炎病程的特殊性在于损伤本身的性质和严重程度。

筛查

未進行。

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与其他专家会诊的指征

根据疾病的病因，在某些情况下需要咨询神经科医生、神经外科医生或皮肤性病科医生。

鑑別診斷

在鼓室源性和创伤性迷路炎中，化脓性感染可渗入颅腔，引起颅内并发症——脑膜炎和脓肿。颅内并发症的诊断可能很困难。典型症状包括全身状况恶化、发热、头痛、头晕加剧以及小脑症状。为了确诊并发症，需要进行脑CT检查，并请神经科医生和神经眼科医生会诊。

因此，要识别迷路炎，有必要：

• 确定内耳疾病的事实（病史）；
• 确保该疾病具有传染性；
• 阐明民族学因素；
• 确定迷宫中过程的普遍性。

如果感染导致特征性前庭听觉障碍，诊断并不困难。诊断需综合考虑既往病史、耳镜检查结果、听力和前庭测量检查以及阳性瘘管检查结果。目前，重要的检查不再是颞骨X光检查（过去的做法），而是脑部和内耳的CT和MRI检查。高分辨率MRI和CT可以清晰地显示内耳结构，已成为检查内耳病变（包括炎症性迷路炎）最重要的诊断方法。

听力检查和前庭测量有助于识别听觉和前庭疾病的周围性特征。其特点是，在非化脓性内耳病变中，耳聋很少见（内耳梗塞）。全面评估患者所有检查方法的结果有助于成功诊断迷路炎。鉴别诊断还应包括局限性后颅窝和小脑桥脑角耳源性硬脑膜炎（蛛网膜炎）以及急性听觉动脉血栓形成。耳源性蛛网膜炎的特征是耳部神经症状，表现为第八、第五和第七脑神经根的联合损伤。急性内听动脉血栓形成的特征是在血管病变（动脉高血压、动脉粥样硬化）的背景下，出现听觉和前庭受体功能丧失的急性症状。

治療 迷路炎

治疗在医院进行，考虑到疾病的病因和发病机制，

迷路炎的药物治疗

保守治疗包括使用抗生素，但需考虑到病原体的敏感性及其穿透血迷路屏障的能力。对于迷路炎患者，医生会开具具有抗炎、脱敏作用的药物，以恢复内耳和大脑的代谢过程。在迷路炎发作期间，医生会开具前庭松解剂，以改善内耳血液供应。

迷路炎的手术治疗

耳源性迷路炎的手术治疗包括强制清除中耳腔内的化脓灶并仔细修复鼓膜壁。任何形式的迷路炎均需进行耳部卫生手术。迷路手术干预适用于化脓性迷路炎和迷路滞留症。迷路切开术仅限于通过打开内耳并清除病理内容物来引流内耳内的化脓灶。乳突切除术仅适用于乳突受累的急性单纯性迷路炎病例。迷路源性颅内并发症需要进行迷路切除术：切除整个迷路，暴露颅后窝硬脑膜，并建立良好的颅腔引流。

預防

中耳腔内感染灶的卫生处理。

預測

丧失工作能力的持续时间约为3周至3个月。具体时间取决于前庭功能的缓慢恢复。