流行性昏睡性脑炎（甲型脑炎）：病因、症状、诊断和治疗

埃科诺莫流行性嗜睡性脑炎（脑炎 A）于 1915 年在凡尔登附近的部队中首次被记录，并于 1917 年由维也纳神经学家埃科诺莫描述。

当时，这种疾病以流行病的形式出现，影响了世界许多国家。随后几年，该病的病例一直呈散发性。如今，这种疾病的典型病例几乎已不复存在。

流行性嗜睡性脑炎的病因 Econom

流行性脑炎的病原体尚未确定。该病具有轻微传染性。

埃科诺莫流行性嗜睡性脑炎的症状

流行性脑炎的临床和病理形态学可分为急性和慢性两个阶段。急性期以炎症症状为特征。慢性期则以进行性退行性为特征。流行性脑炎的急性期和慢性期相隔数月至5-10年不等。

流行性脑炎急性期典型症状为体温升高至38-39°C。患者出现中度头痛、呕吐、肌肉疼痛、全身乏力及其他急性传染病伴随症状。患者可能出现上呼吸道卡他性炎症。发热期平均持续约2周。发热期间，患者会出现神经系统症状。最突出的是该病特有的睡眠障碍，表现为病理性嗜睡。患者可能被唤醒，但很快以任何姿势和不适合睡眠的情况再次入睡。患者无法抗拒的过度睡眠可持续2-3周，有时甚至更长。较少见的是病理性失眠，患者无论白天还是晚上都无法入睡。正常的睡眠和觉醒变化可能会被打乱。失眠通常发生在病理性嗜睡之后或之前。

急性期的第二个特征性体征是动眼神经的大细胞核和小细胞核受损，较少见的是外展神经受损。该神经并非完全参与该过程：受该神经支配的个别肌肉的功能受损。可能出现眼睑下垂（单侧或双侧）、复视、瞳孔不等大、凝视麻痹（通常为垂直）、瞳孔对会聚和调节失去反应，但对光反应活跃（逆向阿盖尔-罗伯逊综合征）。患者常因调节麻痹或复视导致视力模糊。

睡眠障碍和眼球运动障碍是埃科诺莫所描述的流行性脑炎（嗜睡性眼肌麻痹）的典型表现。然而，急性期也可能出现其他神经系统表现。前庭功能障碍，例如伴有恶心和呕吐的头晕，发生率略低于眼球运动障碍。神经系统症状中可检测到水平和旋转性眼球震颤。前庭功能障碍是由于前庭神经核受损引起的。常伴有植物神经症状。

流行性脑炎慢性期特有的锥体外系症状在急性期也常见。这些症状可能表现为运动功能亢进（舞蹈手足徐动症、肌阵挛、手足徐动症、眼睑痉挛、凝视痉挛），以及较少见的运动不能-强直综合征（运动不能、肌肉僵硬、紧张症倾向）。已有报道出现丘脑、小脑、脑积水综合征以及下丘脑疾病。急性期可能伴有明显的精神感觉障碍（对周围物体形状和颜色感知的改变，以及幻视、幻嗅和幻听）。在严重的流行性脑炎病例中，会出现呼吸频率和节律紊乱、心血管活动紊乱、呼吸肌肌阵挛、高热和意识障碍（昏迷）。患者可能因心脏和呼吸衰竭而死亡。

在现代情况下，流行性脑炎的发病机制不典型，多为间歇性发作，类似于急性呼吸道感染。其症状包括短期睡眠障碍（嗜睡或失眠）、复视发作、自主神经功能紊乱、运动亢进（面部和颈部肌肉抽搐）以及轻度短暂性眼球运动障碍。前庭性脑炎、发作性睡病、癫痫样脑炎以及流行性呃逆（膈肌阵挛性痉挛，持续数日）均与流行性呃逆不同。

急性期脑脊液检查，多数患者可见脑脊液细胞增多（以淋巴细胞为主，1μl 可达40个细胞），蛋白质和葡萄糖含量略有升高。血液中可见白细胞增多，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞比例增高，血沉加快。脑电图可见全身性改变，表现为慢活动。

流行性嗜睡性脑炎病程 Econom

流行性脑炎急性期可持续2-4天至4个月。有时患者可完全康复。30%的病例会死亡。35%-50%的患者急性期会转为慢性期。慢性期的特征性症状通常没有之前明确的急性期表现。流行性脑炎急性期后的残留症状和体征包括头痛、持续性失眠、睡眠节律紊乱、神经衰弱症、抑郁、会聚功能障碍和轻度眼睑下垂。儿童常出现下丘脑功能紊乱（内分泌代谢紊乱）、精神和性格改变以及智力下降。

慢性期的主要临床表现是帕金森综合征。其特征包括运动迟缓乏力、肢体无力、单调的言语不清、表情淡漠、前倾、侧倾和后倾、倾向于维持特定姿势、丧失个性化运动技能的相关动作（无力运动）、矛盾性运动。患者可观察到对周围环境失去兴趣、思维迟缓和急躁。在运动障碍中，肌张力障碍起着重要作用，通常以塑性型（锥体外系强直）的形式弥漫性加重，累及屈肌和伸肌，并伴有“齿轮”现象。运动少动和运动迟缓常与特征性的节律性运动亢进相结合，表现为手部细微摆动性震颤（类似“数硬币”的动作）。流行性脑炎慢性期的运动亢进也可能表现为眼睑痉挛、凝视痉挛（眼动危象）。分泌和血管运动障碍（唾液分泌过多、油性皮肤、多汗症）是帕金森病的典型症状。

除了帕金森综合征，内分泌紊乱也可能表现为脂肪生殖系统营养不良、幼稚病、月经不调、肥胖或恶病质、甲状腺功能亢进、尿崩症。通常会出现性格、情绪意志方面的改变，并且症状会加重。儿童时期的精神变化尤为明显（性欲增强、攻击性增强、反社会行为、病态迂腐、夜间精神运动性躁动发作）。罕见情况下，慢性期患者会出现癫痫样综合征、病理性睡眠发作（发作性睡病）和猝倒。

流行性嗜睡性脑炎的诊断 Econom

流行性脑炎急性期诊断相当困难。诊断依据是各种形式的睡眠障碍，并伴有精神感觉障碍和动眼神经核损伤症状。在体温升高和“不明”传染病的背景下出现这些症状尤为重要。

有必要区分流行性脑炎急性期与浆液性脑膜炎。近年来，脑部MRI检查已能够确诊伴有基底神经节病变的流行性脑炎。但具体病毒尚未确定。

流行性脑炎慢性期的诊断相对简单。诊断基于帕金森综合征、中枢性内分泌紊乱和精神改变的特征性症状。这些疾病的进展性至关重要，尤其是与急性期的一些残留影响（眼睑下垂、会聚和调节功能障碍）相结合时。

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预报

帕金森病病程漫长且进展缓慢。帕金森病症状会逐渐加重，但也可能暂时稳定。康复预后不佳。患者通常因并发疾病或过度疲劳而死亡。

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