眼睑下垂：原因、症状、诊断、治疗

上眼睑下垂（同义词：眼睑下垂）是指上眼睑位置异常低，可能是先天性的，也可能是后天性的。

[ 1 ], [ 2 ]

眼睑下垂的分类

1. 神经源性
   • 动眼神经麻痹
   • 霍纳综合征
   • 马库斯·冈恩综合征
   • 动眼神经发育不全综合征
2. 肌源性
   • 重症肌无力
   • 肌营养不良症
   • 眼肌麻痹性肌病
   • 单纯性先天性
   • 睑裂狭小综合征
3. 腱膜
   • 退化
   • 术后
4. 机械的
   • 皮肤松弛症
   • 肿瘤
   • 浮肿
   • 前眶病变
   • 疤痕

[ 3 ]

不可避免的眼睑下垂

不可避免的眼睑下垂是由于第三对脑神经支配的侵犯和内交感神经麻痹引起的。

脑神经发育不全综合征 III

第三对脑神经发育不全综合征可以是先天性的，也可以是由于动眼神经麻痹而引起的，后者更为常见。

III型脑神经发育不全综合征的症状

伴随眼球运动而出现的上眼睑病理性运动。

III型脑神经发育不全综合征的治疗

切除提肌腱并悬吊眉毛。

肌源性眼睑下垂

肌源性眼睑下垂是由于提睑肌肌病或神经肌肉传递功能障碍（神经肌病）引起的。获得性肌源性眼睑下垂见于重症肌无力、强直性肌营养不良和眼肌病。

腱膜性上睑下垂

腱膜性上睑下垂是由于提上睑肌腱膜的脱层、撕脱或拉伸引起的，导致正常的提上睑肌向上睑传递力量受限。这种病变通常与年龄相关的退行性病变有关。

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

眼睑腱膜性下垂的症状

• 1. 通常双侧上睑下垂，严重程度不一，但提上睑肌功能良好。
  
  
  2. 上眼睑皱褶较高（12 毫米或以上），因为腱膜与睑板软骨的后连接处被破坏，而与皮肤的前连接处保持完整并向上拉动皮肤褶皱。
  3. 严重者可出现上睑皱襞消失，睑板上方眼睑变薄，上睑沟加深。

眼睑腱膜性下垂的治疗包括提上睑肌切除术、提上睑肌腱膜反射术或前提上睑肌腱膜重建术。

机械性眼睑下垂

机械性上睑下垂是指上眼睑无法正常活动。病因包括皮肤松弛症、大型眼睑肿瘤（例如神经纤维瘤）、瘢痕形成、严重眼睑水肿以及前眼眶病变。

机械性眼睑下垂的原因

皮肤松弛症

皮肤松弛症是一种常见的双侧疾病，主要见于老年患者，其特征是上眼睑皮肤“过多”，有时伴有因眶隔薄弱导致的细胞组织疝出。可观察到眼睑皮肤囊状下垂，并伴有皱褶萎缩。

严重情况下的治疗包括去除“多余的”皮肤（眼睑成形术）。

眼睑松弛症

眼睑松弛症是一种罕见疾病，由上眼睑反复出现的无痛性肿胀引起，通常会在几天内自行消退。该疾病始于青春期，肿胀逐渐消退。在严重病例中，上眼睑皮肤会被拉伸、下垂，变得像薄纸一样变薄。在其他情况下，眶隔膜的弱化会导致细胞组织疝出。

眼睑无力综合征

眼睑无力综合征（又称“扑动综合征”）是一种罕见的单侧或双侧眼睑疾病，常被误诊。这种疾病多见于打鼾和患有睡眠呼吸暂停的极度肥胖人群。

眼睑无力（“拍打”）的症状

• 上眼睑柔软且松弛。
• 睡眠时眼睑外翻，导致暴露的睑结膜受损，引发慢性乳头状结膜炎。

轻度眼睑跳动的治疗包括在夜间使用护眼膏或眼睑贴。重度眼睑跳动需要进行水平眼睑缩短术。

[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]、[ 13 ]、[ 14 ]

机械性上睑下垂的手术治疗原则

Fasanella-Servat技术

• 适应症：中度上睑下垂，上睑提肌功能至少保留10毫米。适用于大多数霍纳综合征及中度先天性上睑下垂病例。
• 技术：将睑板软骨的上缘与米勒肌的下缘和上面的结膜一起切除。

提上睑肌切除术

• 适应症：不同程度的上睑下垂，且上睑提肌功能至少保留5毫米。切除范围取决于上睑提肌功能和上睑下垂的严重程度。
• 技术：通过前（皮肤）或后（结膜）入路缩短提上睑肌。

额肌悬吊

适应症

• 明显眼睑下垂（>4 毫米），且提上睑肌功能非常差（<4 毫米）。
• 马库斯·冈恩综合征。
• 动眼神经异常再生。
• 眼睑狭窄综合征。
• 动眼神经完全麻痹。
• 先前提肌切除术的结果不令人满意。

技术：用患者自身的阔筋膜或不可吸收的合成材料（例如脯氨酸或硅胶）制成的结扎线将跗骨软骨悬吊在额肌上。

腱膜修复

1. 适应症：腱膜性上睑下垂，伴有高位提上睑肌功能障碍。
2. 技术：通过前入路或后入路将完整的腱膜重新定位并缝合至跗骨软骨。

先天性眼睑下垂

先天性上睑下垂是一种常染色体显性遗传疾病，患者上睑下垂的肌肉（肌源性）发生单独性营养不良，或动眼神经核发育不全（神经源性）。先天性上睑下垂分为两种类型：上直肌功能正常（最常见的先天性上睑下垂类型）和上直肌功能无力（肌肉无力）的上睑下垂。上睑下垂通常为单侧性，但也可双眼同时出现。部分性上睑下垂的患儿会使用额肌上提眼睑，并向后仰头（“观星姿势”）。上睑沟通常发育不全或缺失。直视前方时，上眼睑下垂；向下看时，上眼睑位置高于对侧眼睑。

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

先天性眼睑下垂的症状

1. 不同严重程度的单侧或双侧眼睑下垂。
2. 上睑皱襞消失，提上睑肌功能下降。
3. 下垂的眼睑由于提上睑肌松弛不足，在向下看时，其位置高于健康眼睑；而后天性上睑下垂的眼睑则位于健康眼睑的水平或以下。

先天性眼睑下垂的治疗

治疗应在学龄前进行，并完成所有必要的诊断程序。然而，对于严重病例，建议尽早开始治疗，以预防弱视。大多数情况下，需要切除提上睑肌。

睑下颌综合征（Gunn综合征）是一种罕见的先天性眼睑下垂，通常为单侧，伴有下垂侧翼状肌刺激时下垂上眼睑的联动回缩。咀嚼、张口或打哈欠时，下垂的上眼睑会不自主地抬起，下颌向下垂侧外展也可能伴有上眼睑回缩。在该综合征中，上眼睑的肌肉由三叉神经的运动支支配。这种类型的病理性联动运动是由脑干病变引起的，常并发弱视或斜视。

马库斯·冈恩综合征

马库斯·冈恩综合征（下颌睑下垂）约占先天性上睑下垂病例的5%，大多数病例为单侧发病。虽然该病的病因尚不清楚，但目前推测上睑提肌受三叉神经运动支的病理性支配。

马库斯·冈恩综合征的症状

1. 咀嚼、张口或沿与眼睑下垂相反的方向分开下颌时，下垂的眼睑回缩，同侧翼状肌受到刺激。
2. 不太常见的刺激包括下颌伸展、微笑、吞咽和咬牙。
3. 马库斯·冈恩综合征不会随着年龄的增长而消失，但患者能够掩盖它。

马库斯·冈恩综合征的治疗

需要判断该综合征及伴随的眼睑下垂是否构成严重的功能性或美观性缺陷。虽然手术治疗并不总是能取得令人满意的效果，但可以采用以下方法。

1. 对于提上睑肌功能为 5 毫米或更大的中度病例，进行单侧提上睑肌切除术。
2. 对于更为严重的病例，可进行单侧提上睑肌腱分离和切除，并将提上睑肌悬吊至眉毛（额肌）的一侧。
3. 双侧分离并切除上睑提肌腱，并将侧侧悬吊至眉毛（额肌），以达到对称的效果。

睑裂畸形

睑裂狭小症是一种罕见的发育异常，由睑沟缩短和狭窄引起，伴有双侧上睑下垂，为常染色体显性遗传。其特征为上睑提肌功能减弱、内眦赘皮和下睑外翻。

睑裂狭小症的症状

1. 不同程度的对称性上睑下垂，伴有提上睑肌功能不足。
2. 睑裂在水平方向上缩短。
3. 外眦赘皮和内眦赘皮。
4. 下眼睑外翻。
5. 鼻梁发育不良，眶上缘发育不全。

睑裂狭小症的治疗

睑裂狭小症的治疗包括初步矫正内眦赘皮和外眦赘皮，几个月后进行双侧额叶注视。治疗弱视也很重要，大约50%的病例会出现弱视。

[ 19 ]、[ 20 ]、[ 21 ]、[ 22 ]、[ 23 ]、[ 24 ]、[ 25 ]

获得性眼睑下垂

后天性眼睑下垂比先天性眼睑下垂更常见。根据其病因，可分为神经性、肌性、腱膜性及机械性后天性眼睑下垂。

神经源性眼睑下垂伴动眼神经麻痹通常为单侧完全性眼睑下垂，最常由糖尿病性神经病变、颅内动脉瘤、肿瘤、损伤和炎症引起。动眼神经完全麻痹时，可出现眼外肌病变和眼内肌麻痹的临床表现：调节功能和瞳孔反射消失，瞳孔散大。因此，海绵窦内的颈内动脉动脉瘤可导致完全性眼外肌麻痹，并伴有眼部神经支配区和三叉神经眶下支的麻痹。

眼睑下垂可用于治疗因睑裂闭合不全而无法愈合的角膜溃疡，以达到保护性目的。使用肉毒杆菌毒素对上眼睑肌肉进行化学去神经支配治疗的效果是暂时的（约3个月），通常足以阻止角膜下垂。这种治疗方法是眼睑缝合术（眼睑溢液）的替代方法。

霍纳综合征（通常是后天性的，但也可能为先天性的）中的眼睑下垂是由于米勒平滑肌的交感神经支配障碍引起的。该综合征的特征是上眼睑下垂1-2毫米，导致睑裂略微变窄，下眼睑略微上提，瞳孔缩小，相应半侧面部或眼睑的出汗功能受损。

肌源性眼睑下垂常伴有肌无力，常为双侧，且可能不对称。眼睑下垂的严重程度每天都有变化，可由劳累诱发，并可能伴有复视。内啡肽测试可暂时消除肌无力症状，纠正眼睑下垂，并确诊肌无力。

腱膜性上睑下垂是一种非常常见的年龄相关性上睑下垂，其特征是上睑提肌的肌腱部分脱离睑板（软骨状）。腱膜性上睑下垂可由外伤引起；据认为，很多术后上睑下垂病例都具有这种发展机制。

机械性眼睑下垂是由于肿瘤或瘢痕引起眼睑水平缩短，或眼球缺失而发生的。

对于学龄前儿童，上睑下垂会导致持续性视力丧失。早期手术治疗严重的上睑下垂可以预防弱视的发生。如果上睑活动度较差（0-5 毫米），建议将其悬吊于额肌上。如果上睑活动度适中（6-10 毫米），则可通过切除上睑提肌来矫正上睑下垂。如果同时存在先天性上睑下垂和上直肌功能障碍，则需进行更大范围的提上睑肌腱切除术。如果上睑活动度较大（超过 10 毫米），则可切除（重复）提上睑肌腱膜或米勒肌。

获得性病变的治疗取决于上睑下垂的病因和程度，以及眼睑的活动性。目前已提出了多种治疗方法，但治疗原则始终保持不变。成人神经源性上睑下垂需要早期保守治疗。其他所有病例均建议手术治疗。

如果眼睑下垂1-3毫米且活动性良好，则进行结膜下Müller肌切除术。

对于中度上睑下垂（3-4 毫米）且眼睑活动性良好或令人满意的情况，需要对上眼睑肌肉进行手术（肌腱成形术、重新固定术、切除术或重复术）。

由于眼睑活动受限，该手术需通过额肌进行悬吊，以确保抬眉时眼睑的机械上提。该手术的美观和功能效果不如上睑提肌干预，但这类患者除了悬吊手术外别无选择。

机械式眼睑提升术可以使用固定在眼镜框上的特制弓形物，或佩戴特制隐形眼镜。这些装置通常耐受性较差，因此很少使用。

眼睑活动度好，手术治疗效果高且稳定。

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

上睑下垂的临床特征

先天性和后天性眼睑下垂的区别在于患者出现病变的年龄和病程的长短。对于有疑问的情况，患者的旧照片可能会有所帮助。了解全身性疾病的可能表现也很重要，例如相关的复视，以及白天或疲劳情况下眼睑下垂程度的差异。

[ 29 ]、[ 30 ]、[ 31 ]、[ 32 ]

假性细胞凋亡

以下病症可能会被误认为是眼睑下垂。

• 由于眼眶内容物体积减少，导致眼球对眼睑的支撑不足（义眼、小眼球、眼球内陷、眼球痨）。
• 通过比较上眼睑的水平来检测对侧眼睑退缩，同时考虑到上眼睑通常覆盖角膜 2 毫米。
• 同侧眼睑萎缩，上眼睑跟随眼球下垂。如果患者用萎缩的眼注视，同时健眼闭合，假性眼睑下垂即可消失。
• 由于眉毛上方皮肤“过多”或面神经麻痹而导致眉毛下垂，可以通过用手抬起眉毛来检测。
• 皮肤松弛症，其中上眼睑的“多余”皮肤导致正常或假性眼睑下垂的形成。

测量

• 眼睑边缘反射距离。这是眼睑上缘与患者注视的笔式手电筒光束的角膜反射之间的距离。
• 睑裂高度是指眼睑上下缘之间的距离，以瞳孔经线为基准测量。上眼睑边缘通常位于上眼睑缘下方约2毫米处，下眼睑边缘位于下眼睑缘上方1毫米或更近处。男性睑裂高度（7-10毫米）小于女性（8-12毫米）。单侧上睑下垂的评估依据是与同侧上睑高度的差异。上睑下垂分为轻度（≤2毫米）、中度（3毫米）和重度（≥4毫米）。
• 提上睑肌功能（上睑活动范围）。测量方法是：用拇指捏住患者的眉毛，同时患者向下看，以排除额肌的活动。然后，患者尽可能向上看，用尺子测量上睑活动范围。正常功能为15毫米或以上，良好功能为12-14毫米，充足功能为5-11毫米，不足功能为4毫米或以下。
• 上睑沟是指向下看时眼睑边缘与睑褶之间的垂直距离。女性约为10毫米，男性约为8毫米。先天性上睑下垂患者缺乏上睑沟是提上睑肌功能不全的间接征象，而较高的上睑沟则提示腱膜存在缺陷。皮肤褶皱可作为初始切口的标记。
• 睑板前距离是指注视远处物体时眼睑边缘与皮肤褶皱之间的距离。

关联特征

1. 神经支配增加可能会影响下垂侧的提上睑肌，尤其是在抬头时。对侧完整的提上睑肌神经支配增加会导致眼睑向上牵引。需要用手指提起受上睑下垂影响的眼睑，观察完整眼睑的下降情况。在这种情况下，应告知患者，手术矫正上睑下垂可能会刺激对侧眼睑下垂。
2. 疲劳测试需持续30秒，患者不得眨眼。单侧或双侧眼睑进行性下垂或无法向下注视是重症肌无力的典型症状。重症肌无力性眼睑下垂患者，在扫视过程中，上眼睑从向下注视转为直视时会偏离（Cogan抽搐症状），或侧视时出现“跳动”。
3. 先天性上睑下垂患者应评估眼球运动功能障碍（尤其是上直肌功能障碍）。矫正同侧上睑下垂可能有助于改善症状。
4. 如果患者做出咀嚼动作或将下颌下垂到一侧，则可检测到睑下颌综合征。
5. 检查贝尔现象时，用手托住患者张开的眼睑；当患者试图闭眼时，可观察到眼球向上运动。如果未表现出该现象，则存在术后暴露性角膜病变的风险，尤其是在进行大型提上睑肌切除术或悬吊术之后。