眼睑下垂

上睑下垂症表现为上眼睑病理性下垂，限制眼睛睁开。可为单侧或双侧，常见于：

1. 上提眼睑的横纹肌（上睑提肌）受损。
2. 支配该肌肉的神经（动眼神经或其核）受损。
3. Apraxin 用于治疗帕金森病和其他疾病。
4. 上跗骨肌平滑肌纤维自主神经支配中断（霍纳综合征）。
5. 由于眼球回缩或对侧眼球突出而造成的眼睑下垂（明显眼睑下垂）的假象。

因此，真性上睑下垂有三种可能的原因：动眼神经（支配上眼睑肌肉的分支）或其核的部分损伤；交感神经通路损伤（睑板肌无力）和肌病。单侧上睑下垂表明存在有限的神经系统局灶性病变。双侧上睑下垂几乎总是弥漫性肌肉病变的征兆，或者在更罕见的情况下，是周围神经系统疾病的征兆。诊断算法的第一点是确定上睑下垂患者是否存在其他眼外肌轻度无力，第二点是检查瞳孔宽度和光反应。检测到瞳孔缩小但眼球运动正常表明患者存在霍纳综合征，并使我们能够排除第三脑神经损伤。瞳孔轻微扩张以及对光的直接反射减弱是第三脑神经损伤的特征，这可以排除霍纳综合征和肌病。当然，在副交感神经纤维保持完整的情况下，也存在第三脑神经损伤的情况。肌病除了眼睑下垂外，还常常伴有其他眼肌、面部肌肉和（或）四肢肌肉无力。

当然，本文的内容与关于急性外眼肌麻痹的章节有很大重叠。因此，本章的某些部分内容较为简略，主要旨在强调眼睑下垂这一症状通常仅在体检时发现，很少由患者主动主诉。如果眼睑下垂是逐渐形成的，有些患者甚至无法分辨自己是天生就有眼睑下垂，还是在特定年龄才出现。

A. 单边

1. 动眼交感神经支配的损伤（霍纳综合征）
2. 中脑被盖病变
3. 第三神经主干损伤
4. 眶内肿瘤和假肿瘤
5. 先天性眼睑下垂

B.双面

1. 先天性
2. 肌病
3. “眼肌麻痹加重”
4. 重症肌无力
5. 中脑被盖病变
6. 遗传性代谢性神经病（Refsum病、Bassen-Kornzweig病）
7. 眼睑睁开失用症（包括特发性眼睑痉挛）

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眼睑下垂是不同程度的神经系统和肌肉受损的症状

A.核上水平

核上水平（如果此水平受到影响，眼睑下垂可以是单侧的，也可以是双侧的）。

1. 单侧上睑下垂：对侧大脑半球大脑中动脉盆腔缺血性梗死（最常见）、肿瘤、动静脉畸形。
2. 双侧眼睑下垂：可见于单侧（最常见于右半球）或双侧半球损伤。中脑胶质瘤患者可出现双侧眼睑下垂伴向下凝视麻痹。
3. 眼睑开合不能症的症状中出现“上睑下垂”（非真性）：右半球损伤或双侧半球损伤，并伴有锥体外系疾病，例如亨廷顿舞蹈病、帕金森病、进行性核上性麻痹、肌萎缩侧索硬化症、夏伊-德雷格综合征、神经核囊肿病、威尔逊氏病。多巴敏感性眼睑开合不能症，在没有其他中枢神经系统损伤症状的情况下，已有描述。
4. 心因性眼睑下垂（通常表现为不是真正的眼睑下垂，而是心因性眼睑痉挛）。
5. 杜安综合征图片中的眼睑下垂。该综合征通常是单侧的。

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B. 核、根和轴突（动眼神经）水平

这些水平的病变通常伴有其他眼球运动障碍（例如，瞳孔散大）。核水平的病变可能伴有双侧上睑下垂。

它发生在肿瘤、损伤、炎症过程、动脉瘤、骨质增生和其他颅脑疾病中，表现为眶上裂综合征、眶尖综合征、海绵窦综合征、孔撕裂综合征和脑干综合征。

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C. 突触和肌肉水平

突触和肌肉水平：重症肌无力、肉毒中毒、眼肌病、甲状腺功能障碍性眼病、多发性肌炎、眶内突起机械损伤眉间提肌、老年人退化性上睑下垂、先天性上睑下垂。

间歇性上睑下垂伴复视在遗传性运动感觉性多发性神经病I型和II型（夏科-马里-图斯肌萎缩症）中已有描述；糖尿病患者可能出现缓慢进展的上睑下垂，并因局部缺血或缺氧导致提睑肌或睑板平滑肌（或两者）局部受损。罕见情况下，米勒-费舍尔综合征患者可能出现单侧或双侧上睑下垂。

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A.单侧上睑下垂

霍纳综合征。这种类型的眼睑下垂（平滑肌上睑板麻痹），或多或少明显的瞳孔缩小（扩张瞳孔的肌肉麻痹），结膜充血减少（血管运动麻痹），眼球内陷（此症状并非必然出现），常伴有上半身出汗功能障碍，这些症状共同构成了霍纳综合征。需要注意的是，霍纳综合征患者在抬头时睑裂宽度的差异会缩小（因为完整且强健的横纹状上睑提肌处于活动状态）。

霍纳综合征可能是由于以下原因引起的：

连接下丘脑、延髓后外侧部和脊髓侧柱的同侧中枢交感神经通路受损。以下原因常导致霍纳综合征以及其他中枢神经系统疾病：

• 血管性中风，尤其是脑干中风，例如：
  • 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征。
  • 肿瘤 脊髓空洞症
  • 进行性半面萎缩

椎旁交感神经链及其根性传入神经的损伤。

如果椎旁交感神经链的某个部分受到影响，则不会引起神经系统功能障碍。然而，如果星状神经节受到影响，霍纳综合征会伴有面部无汗。当C8至T12（前）神经根受到影响（检测到神经根病变）时，不会出现霍纳综合征。如果星状神经节尾部附近的椎旁交感神经链受到影响，则会出现单独的面部无汗，但不会出现霍纳综合征。可能的原因包括：

• 肿瘤对椎旁交感神经链的影响（常伴有臂丛神经功能障碍）；
• 由于创伤导致神经根或神经链受损（神经根破裂，形成下臂丛神经病，即神经根综合征 C8 - T1；椎前血肿）；
• 丛集性头痛，常伴有霍纳综合征。

中脑被盖（包含第三脑神经的核复合体）受损，可根据脑损伤的部位导致各种神经系统综合征。在这些情况下，作为第三脑神经损伤症状之一的眼睑下垂通常伴有其他动眼神经损伤症状，以及脑干口部附近结构受损。中脑被盖损伤仅表现为眼睑下垂，其损伤必须非常小（例如，一个很小的陷窝），以至于仅影响通往上睑提肌的核和纤维，而不影响附近的结构。这种情况有时在脑干小血管损伤时观察到（通常发生在患有动脉高血压的患者中）。在影响动眼神经核的缓慢发展过程中，眼睑下垂通常出现在外眼肌麻痹之后（“幕布最后落下”）。此外，在每种情况下，眼睑下垂都会伴有其他脑神经和/或脑干传导受损的症状（通常是双侧的）。

单侧眼睑下垂是大脑底部第三神经干受损的症状，也可在以下综合症的图片中观察到：

眶上裂综合征：III、IV、VI 神经 + VI（三叉神经第一支）。最常见病因：翼状胬肉肿瘤、鞍旁肿瘤、骨膜炎、骨髓炎、眶上裂区白血病或肉芽肿性浸润。Rollet 眶尖综合征：III、IV、VI 神经 + II 神经。病因：眼球后方（球后）占位性病变。

Bonnet海绵窦综合征（strongonnet）：III、IV、VI神经+VIi，眼球突出和球结膜水肿（结膜和眼睑充血水肿）。病因：海绵窦肿瘤，颈动脉瘤，海绵窦血栓形成。Foix海绵窦侧壁综合征（Foix）：III、IV、VI神经+VI（三叉神经第一支）。病因：垂体肿瘤，颈内动脉瘤，海绵窦化脓性病变，海绵窦血栓形成。

杰斐逊孔破裂综合征：III、IV、VI 神经 + VI。（颈内动脉瘤）

眶内肿瘤和假肿瘤。后者指因炎症引起的眼外肌肥大，有时也指其他眶内容物。眶内假肿瘤伴有结膜充血、轻度眼球突出和眶后疼痛，有时类似偏头痛或丛集性头痛。眶内超声或CT检查可发现眶内容物（主要为肌肉）体积增加，类似于甲状腺功能障碍性眼病的症状。Tolosa-Hunt综合征和眶内假肿瘤均对皮质类固醇治疗有反应。除上述症状外，眶内肿瘤还伴有第二对眶内容物的压迫，并因此导致视力下降（Bonnet眶尖综合征）。

先天性单侧眼睑下垂可能是Gunn现象的一种表现，该现象基于负责上眼睑上提和咀嚼的神经元之间的病理性连接。在这种情况下，下垂的上眼睑（通常是左侧）在张嘴或下颌向与眼睑下垂相反的方向移动时会上扬。

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B. 双侧上睑下垂

先天性上睑下垂，有时为单侧，出生时即存在，不会进展，并可能伴有外眼肌无力。双侧眼睑下垂通常具有家族遗传性，典型表现为头部向后倾斜。

肌病（眼咽型肌营养不良症）起病较晚（40-60岁），表现为眼外肌受损（包括眼睑下垂）以及咽喉肌肉受损，并伴有吞咽功能障碍。还有一种类型仅损害眼外肌，病情逐渐加重，最终导致完全性眼外肌麻痹。通常还会出现一定程度的面部肌肉无力。眼肌麻痹通常不伴有复视（眼肌病或进行性眼外肌麻痹）。诊断通过肌电图检查确诊。肌酸激酶（CPK）水平很少升高（如果病情蔓延至其他横纹肌）。其他类型的肌病较少导致眼睑下垂。

“眼肌麻痹附加症”或称Kearns-Sayre综合征，其特征为进行性外眼肌麻痹和眼睑下垂。该综合征与线粒体脑肌病相关，多见于散发病例（尽管也存在一种家族性进行性外眼肌麻痹），通常伴有多个器官和系统受累。该病发病于20岁之前。该病的典型症状包括：外眼肌麻痹、心脏传导障碍、视网膜色素变性、脑脊液蛋白质含量升高。其他症状包括共济失调、听力损失、多发性内分泌疾病及其他表现。家族性进行性外眼肌麻痹患者可能出现颈部和四肢肌肉无力。

重症肌无力。如果怀疑患有重症肌无力，应进行一项简单的临床检查以发现病理性肌肉疲劳——要求患者连续进行30-40次（或更少）受影响的动作。在这种情况下，闭眼和睁眼的动作。如果该检查显示眼睑下垂加重（双侧或单侧），则应进行药物测试。肌肉注射抗胆碱酯酶药物（例如，普罗泽林）可在30秒至2分钟内消除眼睑下垂，持续几分钟至半小时。恢复期越长，重症肌无力的典型性越低，应以此为基础继续进行诊断。

中脑被盖在第三神经核水平的损伤可能伴有双侧眼睑下垂以及动眼神经和脑干下导神经损伤的其他症状。

眼睑下垂可能是罕见遗传性代谢性神经病的表现，例如Refsum病或Bassen-Kornzweig病。伴随的腱反射减弱或消失，以及神经兴奋传导速度减慢，提示周围神经受损。代谢性疾病的发现决定了诊断的成功率。

眼睑睁开不能发作可以（很少）模仿帕金森病、亨廷顿舞蹈症和其他锥体外系疾病（见下文）患者的双侧上睑下垂，包括面瘫（已描述为眼睑睁开不能和眼睑痉挛的组合）。

当神经系统各个层面受到影响时，以下有关眼睑下垂的特征的信息可以为评估眼睑下垂的疾病分类提供额外帮助。

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