急性肾上腺功能不全的诊断

对于急性肾上腺功能不全的诊断，患者既往肾上腺疾病的病史至关重要。肾上腺危象最常发生在肾上腺皮质功能减退的患者，且患者处于各种极端的身体状况下。肾上腺皮质分泌功能不全的发生，通常伴有原发性肾上腺损害以及促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少引起的继发性皮质功能减退。

肾上腺疾病包括阿狄森氏病和先天性肾上腺皮质功能障碍。如果患者患有任何自身免疫性疾病，例如甲状腺炎、糖尿病或贫血，则可能考虑自身免疫性阿狄森氏病。原发性肾上腺功能不全或阿狄森氏病有时是由结核病引起的。

患有库欣病和库欣综合征的患者在接受双侧全肾上腺切除术或肾上腺皮质肿瘤切除术后，以及接受肾上腺皮质生物合成抑制剂治疗后，发生急性危象的可能性很高。氯地坦是最常用的抑制皮质醇和醛固酮合成的药物。长期服用该药会导致肾上腺功能不全，并可能导致患者出现急性皮质功能减退。通常，在处方此药时，每日加用25-50毫克皮质醇即可弥补肾上腺功能不全。然而，在身体出现极端状况时，这些剂量可能不足。

诊断急性肾上腺功能不全的一个重要临床体征是皮肤和黏膜色素沉着增多。部分患者的黄褐斑症状不明显，仅出现轻微体征：乳头色素沉着增多、掌纹增多、色素斑增多、痣增多、术后缝合线颜色变深。色素脱失斑（白癜风）也是肾上腺皮质功能减退的诊断体征。白癜风既可以伴有色素沉着，也可以在色素沉着不足的情况下出现。

在原发性肾上腺功能不全症中，在进行性低血压的背景下，失代偿时色素沉着增加有助于诊断Addisonian危象。对于色素脱失型肾上腺功能不全症，即所谓的白色Addisonian病，则更难诊断。原发性肾上腺皮质功能减退症中约10%的患者以及所有继发性肾上腺功能不全症患者均未出现黄褐斑。色素沉着过度也是先天性肾上腺皮质功能障碍患者的特征。这与皮质醇分泌减少导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌增加有关。

急性肾上腺功能不全的诊断特征是血压逐渐下降。Addisonian 危象的特点是各种影响血管张力的药物无法补偿低血压。只有使用肾上腺激素 - 氢化可的松、可的松和 DOXA - 才能导致血压升高和恢复正常。但应该记住，由于伊森科-库欣病或肾上腺皮质瘤而切除肾上腺的患者，以及患有高血压型先天性肾上腺皮质功能障碍的患者，在某些情况下会出现急性肾上腺功能不全，血压升高。有时需要将此类患者的 Addisonian 危象与高血压危象区分开来。

继发性肾上腺功能不全的诊断依赖于既往中枢神经系统疾病或损伤的病史、垂体手术或下丘脑-垂体区域放射治疗，以及使用皮质类固醇治疗各种自身免疫性疾病。在垂体疾病和损伤中，最常见的是产后垂体部分坏死（席汉综合征）、颅咽管瘤以及导致垂体激素分泌减少的肿瘤。基底脑膜炎、脑炎和视神经胶质瘤也可导致继发性肾上腺功能不全。

垂体疾病中单独出现促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少的情况极为罕见，其缺乏通常伴有其他促肾上腺皮质激素（促甲状腺激素、生长激素和促性腺激素）水平下降。因此，继发性肾上腺皮质功能不全除了肾上腺功能减退症外，还会出现甲状腺功能减退症，如果疾病发生于儿童时期，则会出现生长迟缓，女性会出现月经不调，男性会出现性腺功能低下。有时，当垂体后叶受损时，还会伴有尿崩症的症状。

诊断急性肾上腺功能不全的实验室方法相当有限。血浆皮质醇、醛固酮和促肾上腺皮质激素（ACTH）的测定有时不够迅速。此外，单一激素水平并不能准确反映肾上腺皮质的功能状态。用于诊断慢性肾上腺功能不全的诊断测试禁用于急性Addisonian危象。

电解质平衡的变化对于诊断急性肾上腺功能不全更为重要。在代偿状态下，患者的电解质水平通常不会发生变化。在 Addison 危象和脱水状态下，钠和氯化物的含量会降低：钠水平低于 142 meq/l，而在危象期间，该水平可能为 130 meq/l 或更低。尿液中钠排泄量的减少是一个特征性表现 - 少于 10 克/天。血液中钾水平升高至 5-6 meq/l 对于诊断急性肾上腺功能不全很重要；有时这个数字会达到 8 meq/l。由于血液中钾增加和钠减少，钠/钾比会发生变化。如果在健康人中这个比例为 32，那么在急性皮质功能减退症中，它通常会降至 20 或以下。

高钾血症对心肌有毒性作用，心电图常表现为T波高而尖，传导减慢。此外，在肾上腺皮质功能不全的情况下，可出现ST间期和QRS波群延长，以及心电图低电压。

除了大量失水和失盐外，低血糖也是Addison氏危象期间的一大危险。血糖水平应在控制范围内测定。但低血糖危象可能是饥饿和感染性疾病导致慢性肾上腺功能不全失代偿的独立表现。在急性肾上腺皮质功能减退症期间，血糖水平可能非常低，但没有低血糖表现。

危象期间钠和水的流失会导致血液真正增稠，血细胞比容升高。如果血液增稠并非由肾上腺功能不全引起，而是由腹泻、呕吐引起，则钠和氯化物的浓度可能正常、升高或降低，而钾浓度不会升高。

急性肾上腺功能减退症发展过程中，常出现尿素和残氮显著升高，并出现不同程度的酸中毒，以血液碱度降低为表现。

Addisonian危象、血管性塌陷、各种原因休克和低血糖昏迷的鉴别诊断较为复杂。血管药物和抗休克措施失败通常提示危象为肾上腺性质。

目前，皮质类固醇已被纳入帮助患者摆脱休克的治疗手段中。因此，在这些病例中，对Addison氏危象进行过度诊断是可能的。但其合理性在于，应立即为患者开具皮质类固醇药物，并同时进行抗休克治疗。

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