罕见的膀胱畸形

泌尿科医生将以下病症归类为罕见的膀胱畸形：输尿管间韧带肥大、输尿管三角粘膜过多、尿管异常、膀胱脐瘘、尿管囊肿、不完全脐瘘。

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形式

输尿管间韧带肥大

输尿管间韧带肥大在新生儿和婴儿中极为罕见。诊断需通过膀胱镜检查确定：在两个输尿管口之间的Lieto三角上缘，可检测到肌纤维束过度发育。主要临床症状为排尿困难，有时伴有尿频。

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膀胱三角粘膜过多

膀胱镜检查显示一个瓣膜悬垂在膀胱颈上，导致排尿障碍。膀胱造影显示膀胱出口处存在充盈缺损。

如果粘膜过量轻微，则在抗菌治疗的背景下进行尿道探条成形术；如果过量严重，则进行多余组织切除。

其他极为罕见的膀胱畸形包括沙漏型膀胱、位于额状面或矢状面的部分或完全膀胱隔膜、膀胱发育不全、膀胱先天性发育不全等。膀胱发育不全合并其他畸形的情况极为罕见。因此，这种异常无法存活。死产儿或新生儿在不久的将来死亡。

泌尿道异常

正常情况下，膀胱上前部形成膀胱尖（apex vesicae），膀胱充盈时清晰可见。膀胱尖向上延伸至脐部，并进入连接膀胱和脐的脐中韧带（ligamentum umbilicak medianum）。它是一条闭塞的尿管（脐尿管），位于腹膜和腹横筋膜之间。尿管大小不一（长度3-10厘米，直径0.8-1厘米）。它是由三层组织构成的肌肉管：

• 以立方上皮或移行上皮为代表的上皮管；
• 粘膜下层；
• 浅表平滑肌层，结构与膀胱壁相似。

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胚胎学数据

尿囊是位于泄殖腔前表面的尿囊柄前体内部的胚胎外腔（后来形成膀胱）。膀胱沉入骨盆与尿道的伸长同时发生，尿道的管状结构从纤维尿囊管延伸到膀胱前壁。到怀孕第五个月，尿道逐渐变成一条直径较小的上皮管，这是将尿液从胚胎排入羊水中所必需的。胎儿胚胎发育完成后，脐尿管逐渐过度生长，如果由于某种原因尿道过度生长（闭塞）的过程受到干扰，就会出现各种尿道疾病。

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膀胱脐瘘

在所有输尿管闭塞的变体中，最常见的是完全性尿瘘。这种疾病的诊断并不困难。临床上观察到尿液以流状或滴状流经脐环。有时家长会抱怨孩子周期性地“肚脐流脓”。

为了确诊，对于尿道囊肿化脓的成年患者，通常需要进行超声检查、瘘管造影、靛蓝胭脂红溶液造影、排尿性膀胱尿道造影、CT检查，有时还需要进行放射性同位素检查。鉴别诊断需要结合脐带残端愈合情况、脐炎、肉芽肿和卵黄管闭锁进行。尿道和肠瘘在单个患者中持续存在的情况极为罕见，但仍然需要注意。在年龄较小的儿童中，尿道通常在出生后数月内自行闭合，因此有时这些儿童仅需进行观察。然而，长期存在的瘘管有时会诱发膀胱炎和肾盂肾炎。

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尿道囊肿

尿道囊肿是指近端回肠段尿道闭塞形成的囊肿。囊肿通常位于靠近肚脐的位置，较少位于膀胱。囊肿内容物为滞留尿液，并伴有尿道上皮或脓液。临床上，尿道囊肿通常无症状，通常是患者超声检查时偶然发现，但有时可出现急性化脓性感染的表现。严重的并发症包括腹膜炎，当脓肿破入腹腔时可能会发生。

有时囊肿可能会通过肚脐或膀胱自行排出，并形成窦道（间歇性变异）。

囊肿感染最常见的症状是腹痛、体温升高和排尿问题（疼痛、频繁，即使一般尿液检查未发现任何病理变化）。

有时可以触诊到前腹腔内的肿瘤。

其他诊断方法包括CT扫描和放射性同位素检查，有助于明确诊断。尿道囊肿的治疗取决于患者的症状和年龄。在“冷”期，可以通过腹腔镜或开放手术切除囊肿。在急性期，当尿道囊肿化脓时，需要切开并引流脓肿。对于幼儿，如果囊肿没有症状，可以进行观察；如果出现炎症，则需要切除并引流脓肿。最终治疗是在炎症消退后进行的，即完全切除囊壁。

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不完全脐瘘

不完全性脐瘘是由于脐段尿道闭塞过程中断而形成的。任何年龄段均可出现临床表现。患者通常会出现脐环区域脓性分泌物，并伴有该区域持续或间歇性渗漏，常伴有脐炎症状。脓性内容物流出中断时，可能出现中毒症状。有时，脐环区域会出现肉芽组织增生，突出于皮肤表面。

为了明确诊断，需要进行超声检查和瘘管造影（在脐环区域的炎症过程停止后）。

不完全性脐瘘的治疗包括每日用高锰酸钾溶液消毒，用1%亮绿溶液处理脐部，用2-10%硝酸银溶液烧灼肉芽组织。如果保守治疗无效，则需行尿道根治术。

治療 膀胱畸形

泌尿道畸形的最佳手术治疗方法是腹腔镜手术。

腹腔镜尿道切除术的实施阶段（针对尿道瘘和尿道囊肿）

• 开放式腹腔镜手术，需插入三个小直径套管针（3 毫米或 5.5 毫米）。1 号套管针（用于腹腔镜；5 毫米，30°）通常沿中线插入，位于脐环和胸骨剑突之间。2 号和 3 号套管针（用于操作器械）通常插入左右腹部。
• 腹腔镜修复手术使用具有角度端切（30° 或 45°）的光学器件，可沿尿管的整个长度（从脐环到膀胱）或其囊性扩张区域进行可视化。
• 切除尿管（通常从脐环区域开始解剖）。在此位置，将尿管环状分离，经双极电凝仔细切断。同时，从外部对脐环区域进行额外的手术治疗，以彻底切除瘘管。
• 使用单极或双极电凝仔细钝性分离尿道，直至其与膀胱的连接点。结扎尿道底部，最常用的是内环。结扎后的尿道被切断，并通过其中一个套管针移除。
• 缝合手术伤口（使用皮内缝合线）。

腹腔镜手术时间通常不超过20-30分钟，术后1-3天患者即可出院。

对1至17岁儿童尿道瘘和囊肿进行的类似手术证实了使用内镜技术治疗这种异常的多功能性、简单性和便利性。

如果无法进行腹腔镜尿道切除术，则可进行开放手术。手术入路取决于闭塞程度。对于年幼儿童，由于其解剖特征和膀胱顶端较高，尿道很容易通过沿脐环下缘的半月形切口切除。对于年龄较大的儿童和成人，则可进行下中线开腹手术，并沿尿道全长完全切除。如果由于先前的炎症过程导致尿道壁与周围组织紧密融合，则可在健康组织内进行切除。