肺囊肿病 - 症状

外源性感染的肺孢子虫病潜伏期为7～30天，但可超过6周。在儿童中，其潜伏期最常见为2～5周。

在幼儿中，肺孢子虫病是一种典型的间质性肺炎，与病理过程的各个阶段有明显的对应关系。疾病开始逐渐加重，出现典型的肺孢子虫病症状：孩子食欲下降，体重停止增长，鼻唇三角区出现苍白和发绀（尤其是在进食和尖叫时），并伴有轻微咳嗽。体温低烧，随后升高。此时，肺部叩诊可闻及鼓膜音，尤其是在肩胛间隙。体力活动时出现呼吸困难。在疾病的第二期（病理过程的肺不张期），呼吸困难逐渐加重（静息时，呼吸频率达到每分钟50-80次），发绀和强迫性百日咳样咳嗽，常伴有泡沫痰。

肺部呼吸困难，有时呼吸微弱，可闻及不规则的中小型气泡性罗音；胸部扩张，肋间隙增大。中耳炎在前上部加重，肩胛间隙可检测到缩短音。呼吸性酸中毒进展，严重者可转为碱中毒。出现肺源性心力衰竭。在此阶段，由于肺组织破裂，可能出现新月形气胸。当气胸合并纵隔气肿时，患者可能因肺水肿而死亡。

III期（肺气肿期），病情好转，气促、胸闷减轻，但叩诊仍可见箱状阴影，持续时间较长。

儿童肺囊虫病也可能以急性喉炎、阻塞性支气管炎或细支气管炎的形式发生。

由于免疫抑制在成人肺孢子虫病的发病过程中起主要作用，因此可能出现以下肺孢子虫病的前驱症状：乏力、疲劳加剧、体重减轻、食欲不振、出汗、低热。这些症状在艾滋病毒感染（艾滋病）晚期尤为常见。患者通常不会在疾病初期就寻求医疗帮助，因为该疾病的明显特征性体征是逐渐发展的，在某些情况下，肺孢子虫病的发生可能没有明显的肺损伤。在这些情况下，肺孢子虫病是在X光检查或尸检中发现的。

艾滋病患者感染肺孢子菌肺炎最典型的症状是呼吸困难（90-100%）、发热（60%）、咳嗽（60-70%）。呼吸困难是最早出现的症状。起初，它在中等强度的体力活动后出现。这个阶段可能持续数周甚至数月。呼吸困难逐渐加重，即使在休息时也会困扰患者。

患有肺孢子菌肺炎的艾滋病患者的体温曲线通常低于未感染艾滋病毒的患者。体温升高有时伴有寒战和出汗增多。发病初期，患者体温通常处于低热状态；随后，体温升高至38-39°C或维持在低热状态。体温曲线呈缓慢升高、持续性、间歇性或不规则性。如果对症治疗有效，非艾滋病毒感染者的体温持续3-7天，而艾滋病毒感染者的体温持续超过10-15天。

咳嗽通常无痰。伴有支气管炎或吸烟的患者可能出现痰。疾病初期表现为持续性胸骨后或喉部刺激感引起的强迫性咳嗽。之后，咳嗽几乎持续不断，类似百日咳。患者胸痛的症状远少于其他症状。这可能是急性气胸或纵隔气肿的征兆。刺痛通常局限于胸前，并随着呼吸加剧。

在疾病早期，患者会出现以下肺囊虫病症状：面色苍白，口唇和鼻唇沟三角区发绀，体力活动时呼吸困难。呼吸频率为每分钟20-24次。随着病情进展，发绀加重，皮肤呈现灰白色紫绀色，呼吸变得浅而急促（每分钟40-60次）。患者烦躁不安，主诉呼吸困难，呼吸困难主要为呼气性呼吸困难。患者可出现心动过速和脉搏不稳。心血管功能不全的体征加重，甚至可能出现虚脱。

肺部检查通常无法发现特征性改变。叩诊可发现肺部音缩短，听诊可发现呼吸急促，前上部呼吸音增强，有时伴有散在干喘息。疾病初期，常可检测到双侧捻发音，主要在肺底。同时，可检测到膈肌运动幅度减小。肝脏通常增大，脾脏较少增大。严重免疫缺陷患者可能出现肺外肺囊虫病，并损害淋巴结、脾脏、肝脏、骨髓、胃肠道黏膜、腹膜、眼、甲状腺、心脏、脑和脊髓、胸腺等。

检查外周血时，通常会记录到HIV感染晚期特有的非特异性变化：贫血，白细胞减少，血小板减少等。ESR始终升高，可达40-60mm/h。

最具特征性的生化非特异性指标是LDH总活性增高，是呼吸衰竭的反映。血清中总蛋白含量降低，白蛋白水平降低，免疫球蛋白含量增高。

在针对性肺部X光片和CT检查中，早期即可在肺基底层发现云状透明度降低、间质结构增多，随后在两侧肺野出现对称分布的小灶性阴影，形似蝴蝶翅膀。此类改变被称为“云状”、“蓬松状”浸润影、“雪花状”，形成“纱布肺”或“棉绒肺”的外观。巨细胞病毒性肺炎、非典型分枝杆菌病和淋巴细胞性间质性肺炎也可出现类似的间质性肺炎征象。 20-30％的患者可能完全没有X光片改变，在某些情况下，会发现非典型体征（不对称的肺叶或节段性浸润，肺上部损伤，如经典结核病，单个淋巴结浸润；7％的患者发现薄壁囊状腔，腔内没有纤维蛋白或液体）。

外呼吸功能检查显示肺活量、肺总量和肺弥散量下降。低氧血症与疾病严重程度相关，pO2为40-70毫米汞柱，肺泡-动脉血氧分压差为40毫米汞柱。

成人患者病情通常更为严重，病程迁延，复发率高，死亡率高。肺囊虫病的不良预后指标包括：乳酸脱氢酶 (LDH) 活性高（超过 500 IU/l）、病程延长、复发、严重糖尿病肾病 (DN) 和/或合并巨细胞病毒性肺炎，以及血红蛋白 (低于 100 g/l)、白蛋白和丙种球蛋白水平低。

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肺孢子虫病的并发症

肺囊虫病可能并发气胸，即使轻微的体力活动或诊断性操作（经皮或经支气管肺穿刺）或治疗性操作（锁骨下静脉穿刺）也可能发生气胸。前上部肺组织破裂可能导致干性新月形气胸（通常为双侧）。儿童患者可能合并纵隔气肿。气胸时胸痛并非总是存在，但纵隔气肿时则为持续性胸痛。

有时（尤其是在长期复发的情况下），肺部浸润会坏死。肺泡壁破裂，X光检查中可见类似囊肿和海绵状腔的空腔，类似于结核病或肺癌的症状。儿童患者可能出现“休克肺”，导致不可逆的呼吸衰竭和肺心功能不全。

艾滋病患者肺囊虫病中最早描述的肺外病变之一是肺囊性视网膜炎（呈“棉绒斑”状）。与其他病因引起的甲状腺炎症不同，肺囊性甲状腺炎没有中毒症状，主要表现为颈部肿瘤样结构。患者可能出现吞咽困难，有时还会出现体重下降。已知肺囊虫可导致所有器官的严重损害。

肺外肺囊虫病最重要的体征

失败地点	符号
肝	肝肿大。血清肝酶升高。低白蛋白血症。凝血病。
脾	疼痛、脾肿大
淋巴结	淋巴结肿大
眼睛	视力下降、视网膜出现棉绒斑或虹膜出现黄斑
胃肠道	恶心、呕吐、腹痛、急腹症、腹泻
耳朵	疼痛、听力损失、中耳炎、乳突炎
甲状腺	甲状腺肿大，甲状腺功能减退，吞咽困难
骨髓	全血细胞减少症
皮革	溃疡区域

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