淋巴细胞间质性肺炎

淋巴性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎）的特征是肺泡和气腔间质中淋巴细胞浸润。

淋巴样间质性肺炎的病因尚不清楚。该病最常见于感染HIV的儿童以及患有自身免疫性疾病的各年龄段人群。其症状包括咳嗽、进行性呼吸困难和喘息。诊断依据病史、体格检查、影像学检查、肺功能检查和肺活检的组织学检查。淋巴样间质性肺炎的治疗包括糖皮质激素和/或细胞毒药物，但其疗效尚不清楚。五年生存率为50%至66%。

淋巴样间质性肺炎是一种罕见疾病，其特征是肺泡和肺泡隔被小淋巴细胞和数量不等的浆细胞浸润。可能出现非干酪性肉芽肿，但通常罕见且不明显。

淋巴样间质性肺炎是HIV阳性儿童中继卡氏肺囊虫感染后最常见的肺部疾病，并且是约半数儿童罹患艾滋病的先兆。不到1%的淋巴样间质性肺炎病例发生在成人身上，他们可能感染或未感染HIV。女性更容易受到影响。

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淋巴间质性肺炎的病因是什么？

该疾病的原因被认为是自身免疫过程或对Epstein-Barr病毒、HIV或其他感染的非特异性反应。自身免疫病因的证据通常与干燥综合征（25％ 的病例）和其他系统性过程有关（例如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、桥本病 - 14％ 的病例）。病毒病因的间接迹象是经常与免疫缺陷状态（HIV / AIDS、联合变异性免疫缺陷、无丙种球蛋白血症（14％ 的病例中观察到））有关，并且在患有淋巴间质性肺炎的患者的肺组织中检测到 Epstein-Barr 病毒 DNA 和 HIV RNA。根据该理论，淋巴间质性肺炎是肺淋巴组织对吸入和循环抗原作出反应的正常能力的极其明显的表现。

淋巴间质性肺炎的症状

在成人中，淋巴样间质性肺炎会导致进行性呼吸困难和咳嗽。淋巴样间质性肺炎的这些症状会在数月内逐渐加重，有时甚至会持续数年；平均发病年龄为54岁。不太常见的症状包括体重减轻、发热、关节痛和盗汗。

在儿童中，淋巴间质性肺炎会导致支气管痉挛、咳嗽和/或呼吸窘迫综合征和发育障碍，通常出现在 2 至 3 岁之间。

体格检查可发现湿罗音。肝脾肿大、关节炎和淋巴结肿大罕见，提示可能存在相关诊断或其他诊断。

淋巴间质性肺炎的诊断

通过分析病史资料、体格检查、放射学研究和肺功能测试来确立诊断，并通过活检材料的组织学检查结果来确认。

胸部X线摄影可显示线性或局灶性阴影及肺纹理增多，主要见于肺基底区，以及可见于其他肺部感染的非特异性改变。晚期病例可能出现肺泡阴影和/或蜂窝改变。高分辨率CT有助于确定病变范围，评估肺根的解剖结构，并识别胸膜受累情况。特征性改变包括小叶中心和胸膜下结节、支气管血管带增厚、毛玻璃影，以及罕见的弥漫性囊性改变。

肺功能检查显示限制性改变，肺容量和一氧化碳弥散能力 (DL^) 下降，但血流特征维持正常。可能存在明显低氧血症。应进行支气管肺泡灌洗以排除感染，并可能发现淋巴细胞计数增高。

约 80% 的患者有血清蛋白异常，通常为多克隆丙种球蛋白病，尤其是在儿童中，还会出现低丙种球蛋白血症，但这些变化的意义尚不清楚。这些发现通常足以确诊 HIV 阳性儿童。在成人中，诊断需要显示肺泡隔扩张，并有淋巴细胞和其他免疫活性细胞（浆细胞、免疫母细胞和组织细胞）浸润。还可以看到生发中心和多核巨细胞伴有非干酪性肉芽肿。浸润偶尔会沿着支气管和血管发展，但更常见的是浸润沿着肺泡隔延伸。应进行免疫组织化学染色和流式细胞术以区分淋巴间质性肺炎和原发性淋巴瘤；在淋巴间质性肺炎中，浸润是多克隆的（B 细胞和 T 细胞），而淋巴瘤浸润是单克隆的。

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淋巴间质性肺炎的治疗

淋巴间质性肺炎的治疗涉及使用糖皮质激素和/或细胞毒药物，与许多其他 IBLBP 治疗方案类似，但这种方法的有效性尚不清楚。

淋巴间质性肺炎的预后如何？

淋巴样间质性肺炎是一种肺部疾病，其病程和预后尚不明确。预后可能与影像学改变的严重程度有关，而影像学改变的严重程度又可能与免疫反应的严重程度相关。病情可能自发缓解，或经糖皮质激素或其他免疫抑制疗法缓解，也可能进展为淋巴瘤或肺纤维化，甚至呼吸衰竭。五年生存率为50%至66%。常见死亡原因是感染、恶性淋巴瘤（5%）和进行性纤维化。