额叶脑膜瘤

颅内肿瘤中，有一种是源自蛛网状脑膜（脑膜）上皮细胞的肿瘤，其位于大脑大半球额叶（前叶）附近，即额叶脑膜瘤。这类肿瘤通常为良性。[ 1 ]

流行病學

脑膜瘤是常见的脑膜肿瘤，据统计占所有颅内肿瘤的15%-18%。脑膜瘤好发于60岁左右，且发病风险随年龄增长而增加。

80-81％的病例被确诊为良性脑膜瘤；17-18％的病例为II级脑膜瘤，1-1.7％为III级脑膜瘤。

脑膜瘤切除后10年的复发率为：良性肿瘤复发率为7%-25%，非典型肿瘤复发率为30%-52%。间变性脑膜瘤的复发率为50%-94%。

虽然脑膜良性肿瘤在女性中更为常见，但 II 级和 III 级脑膜瘤在男性中更为常见。[ 2 ]

原因 额叶脑膜瘤

与其他两个脑壳（硬脑壳和软脑壳）一样，它们之间的蜘蛛网（蛛网膜）保护大脑免受机械损伤并为其体内平衡提供支持。

蛛网膜鞘由胚胎神经嵴的中胚层外胚层形成；它没有血管或神经；它通过结缔组织突起与下方的软脑鞘相连。蛛网膜鞘膜之间是蛛网膜下腔，内含液体（脑脊液），液体在小梁网中循环，并通过蛛网膜绒毛（蛛网膜鞘的微小突起）进入脑静脉窦，进入硬脑膜。

脑膜瘤沿硬脑膜形成并附着于硬脑膜，但也可能向外生长（导致颅骨局部增厚）。尽管对硬脑膜的生物学机制进行了大量研究，但其确切病因仍不清楚。尽管脑膜瘤的病因与染色体异常和基因突变有关，但在大多数情况下，脑膜瘤被认为是散发性肿瘤。

与原发性硬脑膜间充质细胞不同，蛛网膜细胞可以位于脑内，覆盖一些血管周围的空间（所谓的Virchow-Robin间隙）。因此，一些脑膜瘤位于脑内，可影响大脑额叶。

根据组织学特征，脑膜瘤分为缓慢生长的良性肿瘤（I 级）、非典型肿瘤（II 级）-中度恶性肿瘤和间变性肿瘤（III 级）-快速生长的恶性肿瘤。

風險因素

专家认为脑膜瘤（包括额叶）形成的风险因素如下：

• 放射性背景增加，脑部直接暴露于电离辐射；
• 肥胖;
• 酗酒;
• 接触外源激素（雌激素、孕酮、雄激素）；
• 具有遗传性神经纤维瘤病2 型、希佩尔-林道病（由肿瘤抑制基因之一突变引起）、多发性内分泌肿瘤 1 型 (MEN 1)、李-法美尼综合征、遗传性综合征或考登病等疾病病史。

發病

脑膜瘤通常形成于脑表面，生长缓慢。这些肿瘤的形成机制在于蜘蛛网状健康脑膜内皮细胞发生病理性有丝分裂（不受控制的增殖），以及细胞质突起。但脑膜瘤的发病机制尚不完全清楚。

肿瘤的脑膜上皮细胞有时被薄的纤维隔膜隔开，并具有上皮细胞的部分表型特征，其在显微镜下可见的经典组织学特征包括多边形或梭形细胞，具有椭圆形的单一形状的细胞核，砂粒状小体（圆形的钙质积聚物），核孔（细胞核壳的穿孔），嗜酸性胞质内包含物等。

II 级和 III 级额叶脑膜瘤通常表现为脑组织外层增大的肿块，其特征是侵入脑部（可能穿透脑组织）。[ 3 ]

症狀 额叶脑膜瘤

大多数脑膜瘤没有症状。缓慢生长的额叶脑膜瘤通常无症状，最初的症状——当肿瘤压迫额叶时——可能是头痛、虚弱和运动协调性受损、行走困难、心不在焉、意识混乱、恶心和呕吐。

在后期，症状取决于额叶肿瘤定位的具体区域，该区域控制获得的运动技能和手势、有目的的动作计划、思考、注意力、言语、情绪等。

例如，左侧额叶脑膜瘤可能表现为右侧面部和四肢的肌肉痉挛（阵挛性和强直阵挛性）。右侧额叶脑膜瘤也常表现为相同的局灶性抽搐性癫痫，但发作部位在左侧面部和四肢。此外，肿瘤位于右侧的患者可能出现双相情感障碍和视幻觉。

额叶脑膜瘤可能伴有精神障碍：焦虑症；类似精神分裂症的假性抑郁症（表现为冷漠、迟钝和表达困难）；以及假性躁狂综合征（表现为欣快感和健谈）。也可能出现行为异常：脱抑制、易怒、攻击性。

一般来说，额叶综合征会发展，更多内容请参阅出版物 -额叶病变的症状

一些肿瘤有钙化沉积物，当发现这些沉积物时，就会诊断为钙化额叶脑膜瘤/阻塞性脑膜瘤。[ 4 ]

並發症和後果

当出现额叶脑膜瘤时，会出现以下并发症和后果：

• 颅内压升高（由于脑脊液循环受损）；
• 肿瘤周围脑组织水肿（由于肿瘤细胞分泌血管内皮生长因子 VEGF-A 而形成）；
• 颅骨增生（原发性硬膜外脑膜瘤病例）；
• 肢体无力，甚至瘫痪；
• 视力、记忆力和注意力问题；
• 失去嗅觉；
• 运动性失语症；
• 进行性神经功能缺损。

肿瘤细胞可以通过脑浆扩散至脑部其他区域，III级脑膜瘤可以扩散至其他器官。

診斷 额叶脑膜瘤

诊断始于患者的神经系统检查，但只有仪器诊断才能发现脑膜瘤。颅内肿瘤成像的金标准是脑磁共振成像 (MRI)。专科医生也可能使用增强计算机断层扫描 (CT) 和正电子发射断层扫描 (PET)。

切除肿瘤后，需要对肿瘤组织样本进行活检和组织学分析，以确定其类型、等级和阶段。

鑑別診斷

鉴别诊断包括蛛网膜囊肿、脑膜内皮增生、胶质瘤和星形细胞瘤、脑膜癌病、Lennox-Gasto综合征等。

治療 额叶脑膜瘤

良性额叶脑膜瘤生长缓慢，如果没有引起症状，最好通过定期 MRI 扫描监测其生长情况。

可以采用抗肿瘤和免疫调节药物进行保守治疗；这些药物包括羟基脲、善宁、干扰素 α-2a、干扰素 α-2b。

但如果肿瘤生长迅速、脑膜瘤较大且有症状，则需要通过肿瘤次全切除术进行手术治疗。

放射治疗或立体定向放射外科手术用于治疗复发或残留肿瘤，如果另一次 MRI 扫描检测到肿瘤继续生长，则使用放射治疗或立体定向放射外科手术。

可能需要辅助放疗或化疗（使用含有单克隆 IgG1 抗体的贝伐单抗）来降低部分切除的脑膜瘤和非典型或间变性肿瘤的复发率。

預防

预防额叶脑膜瘤等原发性中枢神经系统肿瘤形成的方法尚未开发。

預測

良性脑膜瘤患者的预后良好。非典型或间变性脑膜瘤的预后取决于肿瘤的及时发现（最好在早期）和充分治疗。目前，脑膜瘤切除后的5年生存率超过80%，10年生存率为70%。