额叶病变的症状

当病灶位于中央前回时，会发生中枢性瘫痪和轻瘫。运动功能的躯体表现大致对应于中央后回的皮肤感觉。由于中央前回范围较大，局部病理过程（血管性、肿瘤性、创伤性等）通常只影响其部分而非全部。病灶位于中央前回外表面时，主要导致上肢、面部肌肉和舌头的轻瘫（舌面臂部轻瘫），位于中央前回内表面时，主要导致足部轻瘫（中枢性单侧轻瘫）。对侧凝视麻痹与额中回后部损伤（“患者注视病变”）有关。皮质病灶较少见，但可观察到垂直平面的凝视麻痹。

额叶病变的锥体外系疾病种类繁多。帕金森病的特征之一是运动功能减退，其特征是运动主动性下降、自发性丧失（自主动作动机受限）。较少见的是，额叶病变中会出现运动功能亢进，通常发生在自主运动过程中。肌肉强直也可能出现（在深部病变中更常见）。

其他锥体外系症状包括抓握现象——不自主地自动抓握放在手掌上的物体（Janiszewski-Bechterew反射），或（较少见）强迫性地想要抓握眼前出现的物体。显然，在第一种情况下，不自主运动行为的原因是皮肤和运动知觉受体受到冲击；在第二种情况下，则是与枕叶功能相关的视觉刺激。

当额叶受到影响时，口腔自动症的反射会被激活。可能会诱发喙反射和掌下巴反射（Marinescu-Radovići），较少情况下还会诱发鼻唇反射（Astvatsaturova）和远口反射（Karchikyan）。有时还会出现“斗牛犬”症状（Yaniszewski 症状），即当用某种物体触碰嘴唇或口腔黏膜时，患者会痉挛性地咬紧牙关。

如果额叶前部受损，而没有四肢和面部肌肉麻痹，则在患者情绪反应时，可以发现面部肌肉的神经支配不对称，即所谓的“面部肌肉模仿麻痹”，这是由于额叶和丘脑之间的连接中断造成的。

额叶病变的另一个体征是逆反或抵抗症状，当病变位于额叶锥体外系部分时，就会出现这种症状。在被动运动时，拮抗肌会不由自主地紧张，给人一种患者有意识地抵抗检查者动作的感觉。这种现象的一个具体例子是闭眼症状（Kokhanovsky 症状）——当检查者试图被动地抬起患者的上眼睑时，眼轮匝肌会不由自主地紧张，并伴随眼睑闭合。它通常出现在额叶病变灶的一侧。在被动倾斜头部或伸展膝关节处的下肢时，枕骨肌肉也会不由自主地收缩，这会给人一种患者存在脑膜症状复合体的错觉。

额叶与小脑系统（额脑桥小脑束）的连接解释了当它们受损时，会出现运动协调障碍（额叶共济失调），主要表现为躯干共济失调，无法站立和行走（站立不稳-行走困难），身体向病变的另一侧偏斜。

额叶皮质是运动分析器的巨大区域，因此额叶，尤其是运动前区受损，可能导致额叶失用症，其特征是动作不完整。额叶失用症是由于复杂动作的程序被破坏（其目的性丧失）而发生的。优势半球下额回后部受损会导致运动性失语症，而中额回后部受损会导致“孤立性”失写症。

行为和精神领域的变化非常特殊。它们被称为“额叶精神”。在精神病学中，这种综合征被称为冷漠-无动于衷：患者似乎对周围环境漠不关心，他们执行自愿行为的意愿（动机）降低。同时，他们几乎不会对自己的行为提出批评：患者容易讲一些平淡的笑话（moria），即使在病情严重的情况下也常常表现得和蔼可亲（欣快感）。这些精神障碍可能与不修边幅（额叶失用症的一种表现）同时存在。

额叶刺激症状表现为癫痫发作。这些症状多种多样，取决于刺激灶的位置。

杰克逊局灶性癫痫是由于中央前回的某些区域受到刺激而发生的。这些癫痫发作仅限于单侧面部肌肉、上肢或下肢的阵挛性发作和对侧强直阵挛性发作，但之后可能发展为全身性癫痫，并伴有意识丧失。当额下回被盖部受到刺激时，会出现节律性咀嚼动作、咂嘴、舔舐、吞咽等（岛叶癫痫）。

逆向性癫痫是指头部、眼球和全身突然向与病灶相反的方向抽搐性转动。发作可能最终以全身性癫痫发作结束。逆向性癫痫表明癫痫病灶位于额叶锥体外系部分（额中回后部 - 第6、8区）。需要注意的是，头部和眼球向一侧转动是癫痫发作的常见症状，表明病灶位于对侧半球。当该区域的皮质受损时，头部会向病灶所在方向转动。

当额叶两极受损时，会出现全身性惊厥（癫痫）发作，且无明显局灶性症状；其表现为突然失去意识、身体两侧肌肉痉挛；常伴有咬舌、口吐白沫和排尿不自主等症状。部分病例可在发作后确定局灶性病变，尤其是对侧肢体暂时性瘫痪（托德麻痹）。脑电图检查可发现大脑半球间不对称。

额叶自动症是一种复杂的阵发性精神障碍、行为障碍，患者会无意识地、无动机地、自动地执行可能对他人造成危险的协调动作（纵火、谋杀）。

另一类伴有额叶损伤的阵发性疾病是轻微癫痫发作，伴有极短时间的突然意识丧失。患者言语中断，手中物品掉落，偶尔会出现先前开始的动作（例如行走）的持续性，或运动亢进（更常见的是肌阵挛）。这些短暂的意识丧失是由于额叶与大脑中部结构（皮层下和脑干）的紧密连接所致。

当额叶基底部受到影响时，就会出现同侧嗅觉丧失（嗅觉减退）、弱视、黑朦和肯尼迪综合征（病变侧视神经乳头萎缩，对侧眼底充血）。

所述症状表明，当额叶受累时，主要会出现运动和行为障碍。此外，还会出现植物性内脏功能障碍（血管舒缩、呼吸、排尿），尤其是在额叶内侧部位出现病变时。

额叶局部损伤综合征

I.中央前回（运动区4）

1. 面部区域（单侧损伤 - 短暂性障碍，双侧损伤 - 永久性）
   • 构音障碍
   • 吞咽困难
2. 手臂区域
   • 对侧无力、笨拙、痉挛
3. 腿部区域（旁中央小叶）
   • 对侧无力
   • 步态失用症
   • 尿失禁（双侧损伤导致的长期尿失禁）

II. 内侧部分（F1，扣带回）

1. 运动不能症（双侧运动不能性缄默症）
2. 坚持不懈
3. 手脚的抓握反射
4. 异手综合症
5. 经皮质运动性失语症
6. 难以启动对侧手臂的运动（可能需要医疗援助）
7. 双侧运动性失用症

III. 侧部，运动前区

1. 中额回（F2）
   • 对侧扫视功能受损
   • 纯性失写症（优势半球）
   • 对侧肩部（主要是手臂外展和上抬）和大腿肌肉无力，伴有四肢失用。
2. F2优势半球。运动性失语症

IV. 额极、眶额区（前额叶）

1. 冷漠、漠不关心
2. 减少批评
3. 目标导向行为的恶化
4. 阳痿
5. 愚蠢（moriah），脱抑制
6. 环境依赖综合症
7. 言语失用症

V. 癫痫病灶额叶定位的特征性癫痫现象。

六、胼胝体损伤（胼胝体综合征）

1. 半球间运动知觉传递不足
   • 无法模仿对侧手臂的位置
   • 左手失用症
   • 左手失写症
   • 右手结构性失用症
   • 双手冲突（异手综合症）
2. 倾向于虚构并给出左手行为的不寻常解释
3. 双偏盲。

额叶功能障碍最常见的表现是组织持续认知和行为的能力下降。运动功能受损既可能表现为运动亢进（运动过度），即对外界刺激的注意力更加分散，也可能表现为运动功能减退。额叶运动功能减退表现为自发性下降、主动性丧失、反应迟钝、冷漠和面部表情减少。在极端情况下，甚至会发展为运动不能性缄默症。它是由双侧下内侧额叶和扣带回前部受损（额叶皮质与间脑和上行激活网状结构的连接中断）引起的。

其特征包括注意力难以维持、出现固执和刻板行为、强迫模仿行为、思维迟钝以及记忆力和注意力下降。单侧注意力不集中，影响运动和感觉功能，最常见于顶叶损伤，也可见于辅助区（额外运动区）和扣带区（带状区）损伤。额叶内侧部分严重损伤可导致全面性遗忘症。

另一个特征是病前人格特质的加重，通常出现抑郁症状，尤其是在左侧前部受损后。通常，批评、性欲低下或相反的性欲亢进、露阴癖、愚蠢、幼稚行为、脱抑制、莫里亚会减少。欣快感形式的情绪增加在右侧受损时比在左侧受损时更常见。此时，类似莫里亚的症状伴随着情绪高涨，同时伴有运动兴奋、粗心大意、喜欢讲粗俗的笑话和不道德行为。患者通常邋遢且不整洁（在病房的地板上或床上小便）。

其他表现包括食欲改变（尤其是贪食症）和多饮症，以行走不能症或“小步走”步态（步幅小、短且拖着脚走路）形式出现的步态障碍。

中央前回（运动区 4）

后额叶损伤可导致不同程度的手臂运动麻痹，左半球这些区域受损则可能出现言语障碍。单侧损伤引起的构音障碍和吞咽困难通常是暂时性的，而双侧损伤则为永久性的。腿部运动功能受损是旁中央叶损伤（对侧无力或行走失用症）的典型症状。同一部位损伤通常伴有尿失禁（双侧损伤且长期存在）。

内侧区域（F1，扣带回）

所谓的“前部运动不能性缄默症”综合征的特征是额叶内侧部分受损，这与“后部”（或中脑）类似综合征不同。在不完全性综合征的情况下，会出现“额叶运动不能”。内侧部分受损有时伴有意识障碍、梦境状态和记忆力受损。患者可能出现运动持续性，以及手部和腿部类似部位的抓握反射。“弓形”癫痫发作已被描述，以及诸如异手综合征（上肢异样感和不自主的运动活动）之类的罕见现象。后一种综合征也出现在胼胝体损伤中（较少见，见于其他部位）。患者可能出现经皮层运动性失语症（仅在额叶病变中出现）和双侧意念运动性失用症。

侧部、运动前区

第二额回后部病变会导致病变对侧凝视麻痹（患者“看病变”）。轻度病变会导致对侧扫视功能恶化。在左半球靠近该区域的区域（上运动前区），其病变会导致孤立性失写症（“纯性失写症”，与运动性失语无关）。失写症患者甚至无法书写单个字母；该区域轻度病变可能仅表现为拼写错误频率增加。一般而言，失写症也可能因左颞叶和左顶叶局部病变（尤其是在靠近侧裂附近）以及左侧基底神经节受累而发生。

布罗卡区第三额回后部受损会导致运动性失语。不完全性运动性失语的特征是言语主动性下降、言语错乱和语法缺失。

额极、眶额皮质

这些区域的损伤表现为冷漠、冷漠、缺乏自发性，以及精神脱抑制、批判性思维下降、愚蠢（moria）、目的性行为障碍以及对周围环境的依赖。还可能出现阳痿。左前脑区损伤的典型症状是口腔和手部失用症。当眶面受累（例如脑膜瘤）时，可能会出现单侧嗅觉丧失或单侧视神经萎缩。有时可观察到Foster-Kennedy综合征（一侧嗅觉和视觉减退，另一侧视乳头停滞）。

胼胝体损伤，特别是其前部（分隔额叶）的损伤，会伴有失用症、失写症（主要发生在左侧非惯用手）等特殊症状，以及其他较为罕见的症状（参见下文“胼胝体损伤”部分）。

上述神经系统综合征可概括如下：

任何（右或左）额叶。

1. 对侧手臂或腿瘫痪或共济失调。
2. 对侧手近端出现运动性失用症（运动前区损伤）。
3. 抓握反射（对侧辅助运动区）。
4. 面部肌肉在自愿和情绪运动中的活动减少。
5. 自愿凝视运动期间对侧眼球运动忽视。
6. 半心半意。
7. 坚持不懈和精神迟钝。
8. 认知障碍。
9. 情绪障碍（自发性缺乏、主动性下降、情感冷淡、不稳定。
10. 嗅觉辨别气味能力受损。

非优势（右）额叶。

1. 运动领域（运动程序）的不稳定性：在外国文献中被称为“运动不持久”，该术语没有普遍接受的俄语翻译。
2. 对幽默的感知（理解）不足。
3. 思维和言语流畅受到干扰。

占主导地位的（左）额叶。

1. 运动性失语症、经皮质运动性失语症。
2. 口腔失用症、肢体失用症，但保留对手势的理解。
3. 言语和手势流畅性受损。

双侧额叶（双侧额叶同时受损）。

1. 运动不能性缄默症。
2. 双手协调问题。
3. 自发性。
4. 步态失用症。
5. 尿失禁。
6. 坚持不懈。
7. 认知障碍。
8. 记忆力受损。
9. 情绪障碍。

癫痫病灶额叶定位的特征性癫痫现象

额叶刺激综合征取决于其部位。例如，布罗德曼8区刺激会导致眼睛和头部向一侧偏斜。

前额皮质的癫痫性放电往往会迅速扩散至癫痫大发作。如果癫痫性放电延伸至第8区，则在继发性大发作之前，可能会观察到癫痫发作的反复发作。

许多复杂部分性癫痫患者的发作源于额叶而非颞叶。颞叶癫痫发作通常持续时间较短（通常为 3-4 秒），发作频率更高（每天最多 40 次）；患者意识部分保留；发作结束后，患者不会出现意识混乱；典型表现为特征性自动症：搓手、捶打、弹指、拖拽腿部或推挤腿部；点头；耸肩；性自动症（操纵生殖器、推挤骨盆区域等）；发声。发声现象包括咒骂、尖叫、大笑以及简单的含糊不清的声音。呼吸可能不规律或异常深长。在源自内侧前额叶区域的癫痫发作中，有轻微发展为癫痫状态的趋势。

异常的发作表现可能导致对假性癫痫（所谓的癫痫性“假性-假性癫痫”、“致敬性”癫痫等）的错误过度诊断。由于大多数此类癫痫发作起源于内侧（补充区）或眶皮质，常规头皮脑电图通常无法检测到任何癫痫活动。与其他类型的癫痫发作相比，额叶癫痫在睡眠期间更容易发生。

已描述了以下特定的额叶癫痫现象：

初级运动区。

1. 局部阵挛性抽搐（抽搐），在对侧手臂比在面部或腿部更常见。
2. 停止说话或简单的发声（无论是否流涎）。
3. 杰克逊摩托行军。
4. 躯体感觉症状。
5. 继发性全身性发作（转变为全身性强直阵挛性发作）。

运动前区。

1. 轴向和邻近肌肉的简单强直运动，头部和眼睛向一侧的旋转运动
2. 二次概括是典型的。

辅助运动区。

1. 对侧手臂和肩部强直抬高，肘关节屈曲。
2. 将头和眼睛转向举起的手。
3. 停止讲话或简单的发声。
4. 停止当前运动活动。

扣带回。

1. 情感障碍。
2. 自动化行为或性行为。
3. 植物性病症。
4. 尿失禁。

额眶区。

1. 自动化。
2. 嗅觉幻觉或错觉。
3. 植物性病症。
4. 二次概括。

前额叶区域。

1. 复杂部分性癫痫：频繁、短暂的癫痫发作，伴有发声、双手活动、性自动症和轻微的发作后意识混乱。
2. 频繁的二次概括。
3. 强迫思考。
4. 厌恶的头部和眼部运动或相反的身体运动。
5. 患者出现轴性阵挛性抽搐和跌倒。
6. 植物生长迹象。

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胼胝体损伤（胼胝体综合征）

胼胝体损伤导致大脑半球之间相互作用过程的破坏，使其联合活动瓦解（断开）。外伤、脑梗死或肿瘤（较少见，如多发性硬化症、脑白质营养不良、放射性损伤、脑室分流、胼胝体发育不全）等疾病会影响胼胝体，通常影响额叶、顶叶或枕叶中部的大脑半球间连接。大脑半球间连接中断本身对日常生活几乎没有影响，但在进行某些测试时可以检测到。在这种情况下，由于运动信息无法从一个大脑半球传递到另一个大脑半球，因此会出现无法用另一只手（对侧）模仿一只手的位置的情况。出于同样的原因，患者无法命名用左手触摸的物体（触觉命名障碍）；他们有左手失写症；他们无法用右手模仿左手的动作（右手建设性失用症）。有时，当右手的随意运动引发左手不受控制的动作时，就会出现“手间冲突”（即“异手”综合症）；“双偏盲”现象和其他疾病也有报道。

或许最具临床意义的现象是“异手”现象，它可能是胼胝体和内侧额叶损伤共同导致的。这种综合征偶尔也伴有顶叶损伤（通常表现为癫痫发作的阵发性症状）。该综合征的特征是一只手产生异样感，甚至敌意，并出现不自主的运动活动，这与任何其他已知的运动障碍类型都不同。患手似乎“独立自主”，其不自主的运动活动类似于有目的的自主运动（触诊、抓握，甚至自我攻击行为），这持续给患者带来压力。一个典型的情况是，在不自主运动时，健康的手“握住”了患病的手。这只手有时被拟人化为一种充满敌意、无法控制的外来“邪恶且不服从”的力量。

异手综合征在血管性梗塞、皮质基底节变性、克雅氏病和一些萎缩过程（阿尔茨海默病）中有所描述。

Marchiafava-Beñami综合征是一种罕见的胼胝体前部中央损伤综合征，与酒精引起的神经系统损伤有关。重度酒精中毒患者在病史中会记录到周期性酒精戒断综合征，并伴有震颤、癫痫发作和震颤性谵妄。部分患者会发展为严重的痴呆症。其特征包括构音障碍、锥体束和锥体外系症状、失用症和失语症。在晚期，患者会处于深度昏迷状态。这种疾病很少在生前确诊。

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