丛集性头痛

“三叉神经植物性头痛”这一术语涵盖了几种罕见的原发性头痛，既有头痛的特征，又有颅副交感神经痛的典型特征。由于医生缺乏相关知识，三叉神经植物性头痛的诊断常常较为困难。其分类如下。

丛集性头痛和其他三叉神经自主神经性头痛（ICHD-2，2004）

• 3.1.丛集性头痛。
  • 3.1.1 发作性丛集性头痛。
  • 3.1.2. 慢性丛集性头痛。
• 3.2.阵发性偏头痛。
  • 3.2.1.发作性阵发性偏头痛。
  • 3.2.2.慢性阵发性偏头痛。
• 3.3. 伴有结膜充血和流泪的短暂性单侧神经痛样头痛（SUNCT）[CONX - 源自英文“Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)”。
• 3.4. 可能出现三叉神经自主神经性头痛。
  • 3.4.1. 可能出现丛集性头痛。
  • 3.4.2. 可能出现阵发性偏头痛。
  • 3.4.3. 可能出现短期单侧神经性头痛，伴有结膜充血和流泪。

在所有三叉神经植物性头痛中，丛集性头痛最为常见。较少见的是阵发性偏头痛和伴有结膜充血和流泪的短期单侧神经痛性头痛。

丛集性头痛是一种疼痛类型（同义词：丛集性头痛、丛集性综合征、丛集性头痛、血管麻痹性偏头痛、交感性偏头痛、血管扩张性偏头痛等），因其病程性质而得名，发作呈串联、成束（英文：cluster - 束、组、束），每天发作数次。丛集性头痛有两种类型：发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。四分之一的病例会从发作性转变为慢性。发作性丛集性头痛的特征是疼痛发作持续 1-3 个月，随后缓解数月至数年。慢性阵发性偏头痛可以是原发性的，也可以是继发性的（发作性丛集性头痛之后）。

这种单侧头痛的发病率远低于偏头痛（0.4% 至 6%），男性发病率高于女性。其发病年龄在 27 至 31 岁之间，比普通偏头痛晚约 10 年，黑人发病率高于白人。丛集性头痛具有遗传易感性——有丛集性头痛家族史的人群发病率是普通人群的 13 倍。

发作时，患者会感到眼部、额眶或颞眶区域出现剧烈的烧灼样、钻心样疼痛，有时会放射至脸颊、牙齿、耳朵，较少情况下会放射至颈部、肩部或肩胛骨。疼痛发作时，患者会伴有流泪、流鼻涕、鼻塞以及疼痛侧结膜充血（三分之二的病例）。超过一半的患者在发作期间会出现不完全性伯纳德-霍纳综合征（眼睑下垂、瞳孔缩小）、眼睑肿胀、额头或整个半边脸多汗。发作时，患者的特征是无法躺下。他们会焦躁不安、辗转反侧、呻吟，疼痛程度之剧烈以至于丛集性头痛被称为“自杀性头痛”。精神运动性躁动状态将丛集性头痛与偏头痛区分开来，偏头痛患者会试图躺下，并更喜欢安静、黑暗的房间。疼痛持续时间从10-15分钟到3小时不等，平均每次疼痛持续45分钟。三分之一的病例伴有恶心和呕吐。头痛以“丛集性”的形式反复发作，通常每天发作1至4次，但不超过5次，并且通常同时发作（睡眠期间更常见，即“闹钟性”头痛）。此类发作会持续2-6周或更长时间，然后消失数月或数年。病情加重在秋季或春季更为常见，通常与轻度活动的季节性变化有关：丛集性头痛的发作会随着白天时间的延长或缩短而变得更加频繁（这表明该疾病具有时间生物学特性）。

患者外貌特征鲜明：身材高大，体格健壮，额头有横纹（狮脸），面部多血，毛细血管扩张较为常见。这类患者通常生性雄心勃勃，好争吵，外表咄咄逼人，内心却软弱无助，胆小怕事，优柔寡断（“狮心鼠心”）。

一些血管活性物质会诱发头痛：舌下含服1毫克硝酸甘油、酒精、皮下注射组胺等。然而，大量饮酒却可能抑制头痛发作。这或许可以解释许多丛集性头痛患者滥用酒精的原因。

如果持续性头痛，需要对患者进行全面检查，以排除脑血管动脉瘤、动静脉畸形、肿瘤、鼻旁窦疾病（筛窦炎）、青光眼等主要病因。还需排除偏头痛、三叉神经痛、嗜铬细胞瘤、副三叉神经Raeder综合征（如果病变发生在半月节或垂体窝区域，则以眼周区域疼痛为特征，并蔓延至整个半边脸，伴有瞳孔缩小或Bernard-Horner综合征，有时还会出现复视、眼球运动障碍、恶心，主要在早晨睡眠后出现，但没有典型的“束状”和背部植物神经症状，女性更容易受到影响）、颞动脉炎、Tolosa-Hunt综合征、肌筋膜综合征等。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

三叉神经自主神经性头痛的病因及发生机制

实验和功能性神经影像学研究表明，三叉神经自主神经性头痛伴有三叉神经副交感神经反射激活，并伴有继发性交感神经功能障碍的临床症状。丛集性头痛实际疼痛发作的机制与偏头痛相似：三叉神经血管系统激活、疼痛神经肽释放、血管扩张。丛集性头痛的发病机制被认为基于下丘脑起搏功能受损，该功能决定了疼痛周期的发生和发作的季节性，临床表现为每日发作的周期性、发作对睡眠周期的依赖性、患者的特殊行为以及发作期间交感神经和副交感神经混合功能障碍。外周或中枢条件触发因素通过一种尚不清楚的机制激活下丘脑的某些区域（灰质，包括视交叉上核），这与痛束的周期相对应。下丘脑区域的节律性激活反过来又导致三叉神经血管系统激活、硬脑膜血管扩张、疼痛神经肽（降钙素基因相关肽、P物质）释放，最终导致真正的疼痛发作。发作的缓解和缓解的开始表明下丘脑活动已恢复正常。阵发性偏头痛和伴有结膜充血和流泪的短期单侧神经痛性头痛的性质尚不清楚。

[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]、[ 13 ]

丛集性头痛的发病机制

丛集性头痛的发病机制尚不完全清楚。据信，其发病机制基于疼痛侧区域交感神经支配的缺失。该疾病的周期性取决于体内平衡的生物节律以及血管活性物质水平的波动。在生化紊乱中，组胺代谢的变化尤为重要。在疼痛发作期间，尿液中组胺的排泄量增加，血浆中睾酮的水平降低。同侧三叉神经神经元中P物质的功能活性及其与翼腭神经节和颈内动脉血管周围交感神经丛的连接非常重要。在丛集性头痛发作期间，P物质的浓度会显著降低。P物质抑制剂生长抑素对丛集性头痛发作有效。丛集性头痛的治疗方法是使用麦角胺、甲基异噻唑啉酮和碳酸锂。