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成人和儿童颞叶癫痫
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
癫痫是一种具有阵发性症状的慢性中枢神经系统疾病，在众多类型的癫痫中，颞叶癫痫尤为突出，其致痫区或癫痫活动局部附着区位于大脑颞叶。
颞叶癫痫和天才：现实还是虚构？
颞叶癫痫与天才思维之间存在某种关联，这一事实并没有严格的科学依据。人们只知道个别事实及其巧合……
一些研究人员将圣女贞德所看到和听到的幻象和声音解释为她的癫痫病，尽管在她生活的20年里，她的同时代人并没有注意到她的行为有任何异常，只是她成功扭转了法国历史的潮流。
但众所周知，弗里德里克·肖邦（Frederic Chopin）的健康问题颇为严重，他的幻觉症状也暗示着类似的诊断。这位才华横溢的作曲家对自己的幻觉发作记忆犹新，并在与友人的通信中进行了描述。
荷兰画家文森特·梵高也患有癫痫。1888年底，35岁的梵高被割去一只耳朵，住进了一家精神病院，被诊断为颞叶癫痫。此后，他只活了两年，就决定自杀。
阿尔弗雷德·诺贝尔、古斯塔夫·福楼拜，当然还有陀思妥耶夫斯基，陀思妥耶夫斯基作品中的许多人物都是癫痫患者，从梅什金公爵开始，陀思妥耶夫斯基本人在童年时期都患有颞叶癫痫。
[ 原因 颞叶癫痫
颞叶癫痫的临床和科学证明的原因与大脑颞叶（Lobustemporalis）的结构损伤有关。
这主要适用于最常见的神经病理损伤类型——海马硬化症或内侧颞叶硬化症，它涉及海马某些结构中的神经元的丢失，而海马控制信息处理并形成情景记忆和长期记忆。
近期MRI成像研究表明，37%-40%的儿童颞叶癫痫病例与内侧颞叶硬化有关。约65%的成人颞叶癫痫患者存在病因相同的情况。
此外，这种类型的癫痫可能是由海马齿状回（Gyrus dentatus）中的颗粒细胞层分散引起的，这与 reelin 产生的减少有关，reelin 是一种确保这些细胞致密性的蛋白质，可调节胚胎大脑发育和随后的神经发生过程中神经元的迁移。
颞叶癫痫发作的原因通常是脑海绵状血管瘤，尤其是海绵状血管瘤或脑血管瘤——一种由异常扩张的血管形成的先天性良性肿瘤。它不仅会扰乱脑细胞的血液循环，还会干扰神经冲动的传递。一些数据显示，该病症的发病率为人口的0.5%，儿童为0.2-0.6%。17%的病例为多发性肿瘤；10-12%的病例为家族性肿瘤，这可能导致家族性颞叶癫痫。
有时颞叶结构的损伤是由灰质异位引起的，这是一种先天性的皮质发育不良（神经元异常定位），可能是染色体异常或胚胎接触毒素的结果。
風險因素
神经生理学家认为，影响神经元功能的先天性异常和婴儿在分娩过程中的脑损伤（包括因窒息和缺氧引起）是发生大脑颞叶功能障碍的主要危险因素。
对于成人和儿童来说，脑外伤、脑膜炎或脑炎中的脑结构感染性病变、寄生虫感染（弓形虫、猪带绦虫）以及各种来源的脑肿瘤都会增加罹患继发性颞叶癫痫的风险。
在对胎儿大脑发育产生负面影响的毒素中，酒精占据着无可争议的“领导地位”：如果父亲酗酒，未来的孩子就会缺乏γ-氨基丁酸（GABA），这是一种中枢神经系统的内源性神经递质，它可以抑制大脑的过度兴奋，并确保肾上腺素和单胺类神经递质的平衡。
發病
数百万个神经元控制着人体的所有功能，它们不断改变细胞膜上的电荷，并向受体发送神经冲动——动作电位。这些生物电信号沿着神经纤维同步传输，就是大脑的电活动。
颞叶癫痫的发病机制在于其同步性被破坏，以及局部区域出现异常增强的阵发性神经元活动。在考虑这种疾病时，应该记住，电亢进的发作是由颞叶的几个区域引起的，即：
- 海马体和杏仁核，位于内侧颞叶，是大脑边缘系统的一部分；
- 前庭分析器的中心（位于更靠近顶叶的位置）；
- 听觉分析器的中心（赫歇尔回旋），其异常激活会导致幻听；
- 韦尼克区（靠近颞上回），负责言语理解；
- 颞叶的两极，当过度兴奋时，自我意识会发生变化，对环境的感知也会扭曲。
因此，在海马或颞叶内侧硬化的情况下，CA区（海马角）和下托区（下托）中接收动作电位以进一步传递神经冲动的部分锥体神经元会丢失。颞叶这一部分细胞结构组织的破坏会导致细胞外间隙扩张、液体扩散异常以及神经胶质细胞（星形胶质细胞）增生，从而导致突触冲动传递的动力学发生改变。
此外，研究发现，对目标细胞动作电位传递速率的控制中断可能取决于海马和大脑皮层结构中缺乏快速生长的中间神经元——多极 GABA 能中间神经元，这种神经元对于抑制性突触的产生必不可少。此外，对癫痫生化机制的研究还得出结论，海马、下托和大脑皮层中另外两种类型的神经元与颞叶癫痫的发病机制有关：纹状体（星状）非锥体和锥体中间神经元以及平滑非锥体中间神经元。纹状体中间神经元具有兴奋性——胆碱能作用，而平滑体中间神经元具有 GABA 能作用，即抑制性作用。人们认为，它们由基因决定的失衡可能与儿童特发性颞叶癫痫及其发展倾向有关。
海马齿状回颗粒细胞的分散或损伤会导致树突层密度的病理性变化。由于神经元突起细胞的丢失，突触重组开始：轴突和苔藓纤维生长并与其他树突连接，这增加了兴奋性突触后电位，并导致神经元的过度兴奋。
症狀 颞叶癫痫
癫痫病学家将突发性癫痫发作的最初迹象称为“先兆”，它本质上是随后短时间局灶性发作（源自希腊语，意为兴奋、烦躁）的先兆。然而，并非所有患者都会出现先兆，许多患者根本不记得先兆，在某些情况下，最初的迹象就足以确诊（这被认为是轻微的部分性癫痫）。
即将发生袭击的最初迹象之一是出现毫无根据的恐惧和焦虑感，这是由于海马体和杏仁核（大脑边缘系统的一部分，控制情绪）的电活动急剧增加所致。
颞叶癫痫发作通常被归类为简单部分性发作，即不伴有意识丧失，并且通常发作时间不超过两到三分钟，仅有异常感觉：
- 记忆强化（例如，感觉正在发生的事情以前已经发生过，以及短期记忆“丧失”）；
- 感觉幻觉——听觉、视觉、嗅觉和味觉；
- 物体大小、距离、身体部位（宏观和微观）的视觉扭曲；
- 单侧感觉异常（刺痛和麻木）；
- 对他人的反应减弱——目光呆滞、茫然、失去现实感和短期分离性障碍。
运动性（动作性）阵发性或自动症可能包括：面部或身体肌肉的单侧节律性收缩；重复吞咽或咀嚼动作、咂嘴、舔嘴唇；急促地转动头部或避开眼睛；手部的小的刻板动作。
颞叶癫痫的植物性内脏症状表现为恶心、大量出汗、呼吸和心跳加快以及胃和腹腔不适。
患有此类疾病的患者还可能出现复杂的部分性癫痫发作——当其他脑区神经元的电活动急剧增加时。然后，除了完全定向障碍外，还会伴有运动协调障碍和短暂性失语症（丧失说话或理解他人言语的能力）。在极端情况下，最初的颞叶癫痫发作会发展为全身性强直阵挛性癫痫发作，伴有抽搐和意识丧失。
癫痫发作停止后，在发作后期，患者会受到抑制，感到短暂的困惑，无法意识到并且通常无法记住发生了什么事。
另请阅读——颞叶损伤的症状
形式
在现代癫痫病学的问题中，包括四十多种类型的癫痫病，其术语名称仍然具有现实意义。
颞叶癫痫的定义于1989年被纳入国际癫痫分类ILAE（国际抗癫痫联盟）——症状性癫痫组。
一些文献将颞叶癫痫分为颞后外侧型和海马-杏仁核型（或新皮质型）。另一些文献则将其分为杏仁核型、岛叶型、海马型和颞后外侧型。
国内专家认为，继发性或症状性颞叶癫痫，只要明确病因即可诊断。为了统一术语，ILAE专家（在2010年修订的分类中）建议删除“症状性”一词，保留局灶性颞叶癫痫的定义，即局灶性癫痫，其含义是指能够准确判断是哪个区域受损导致大脑功能紊乱。
最新版本的国际分类（2017）确认了两种主要类型的颞叶癫痫：
- 内侧颞叶癫痫，癫痫活动灶局部附着于海马、齿状回和杏仁核（即位于颞叶中部的区域）；以前被称为局灶性症状性癫痫。
- 颞叶外侧癫痫（一种较为罕见的类型，发生在颞叶一侧的新皮质）。颞叶外侧癫痫发作时会出现幻听或幻视。
隐源性颞叶癫痫（源自希腊语，意为“隐藏之处”）是指检查时发现的病因不明或无法确定的癫痫发作。尽管医生会将此类疾病称为“特发性癫痫”，但这类疾病通常由遗传因素决定，因此病因的识别较为困难。
该分类不包括部分性颞叶癫痫，即局限性（部分性）或局灶性癫痫，而是使用局灶性颞叶癫痫这一术语。部分性颞叶癫痫仅指局灶性发作或颞叶癫痫发作，反映了脑电活动的异常。
如果颞叶附近的其他脑结构同时出现紊乱，则可以定义为颞顶叶癫痫或额颞叶癫痫（额颞），尽管在国内临床实践中，这种组合通常被称为多灶性癫痫。
誰聯繫？
治療 颞叶癫痫
用抗惊厥药物治疗颞叶癫痫是很常见的，尽管现在很多药物被称为抗癫痫药物，因为并非所有癫痫发作都伴有抽搐。
几乎所有抗癫痫药物都是通过作用于钠和钙突触前通道来降低神经元的兴奋性，或通过增强神经递质（主要是 GABA）的抑制作用来发挥作用的。
最常用的老一代药物有：苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸制剂（阿匹莱克辛、康维来、Valprocom）、苯巴比妥。更多信息 –癫痫药片
如今，人们常常选择较新的抗癫痫药物，其中包括：
- 拉莫三嗪（其他商品名：Latrigine、Lamitril、Convulsan、Seizar）是一种二氯苯基衍生物，可用于两岁以上儿童；肝功能衰竭患者和孕妇禁用。可能的副作用包括：皮肤反应（直至皮肤坏死）、严重头痛、复视、恶心、肠道疾病、血小板减少、睡眠障碍和易怒。
- 加巴喷丁（同义词：Gabalept、Gabantin、Gabagama、Neuralgin、Tebantin）是 γ-氨基丁酸的类似物。
- 拉科酰胺（Vimpat）需在16岁及以上使用，剂量由医生决定。该药物的副作用包括：头晕和头痛；恶心和呕吐；震颤和肌肉痉挛；睡眠、记忆和运动协调障碍；抑郁状态和精神障碍。
对于成人和六岁以上儿童的部分性癫痫，医生会开唑尼沙胺（Zonegran）来治疗，其常见副作用包括：头晕和皮疹；食欲和记忆力下降；视力、言语、动作协调和睡眠受损；抑郁和肾结石的形成。
抗癫痫药物左乙拉西坦及其仿制药Levetinol、Comviron、Zenicetam和Keppra用于治疗16岁以上强直阵挛性癫痫患者的颞叶癫痫。这些药物含有吡咯烷乙酰胺（γ-氨基丁酸内酰胺），作用于GABA受体。由于Keppra为溶液剂型，因此需要根据患者具体情况输注给药。左乙拉西坦的别名是口服片剂（每日两次，每次250-500毫克）。与上述许多药物一样，服用该药物可能会伴有全身乏力、头晕和嗜睡加重。
此外，还需要服用镁补充剂和维生素，如B-6（吡哆醇）、维生素E（生育酚）、维生素H（生物素）和维生素D（钙化醇）。
物理治疗（深部脑和迷走神经刺激）也可使用——阅读文章《癫痫——治疗》
如果儿童颞叶癫痫导致癫痫发作，建议采用低碳水化合物、高脂肪的生酮饮食。在制定此饮食方案时，必须为儿童或青少年提供充足的营养，并监测其生长发育和体重。
手术治疗
据统计，高达30%的内侧颞叶癫痫患者无法通过药物控制癫痫发作。
对于部分患者，可以考虑手术治疗——选择性杏仁核海马切除术，即切除杏仁核、前海马和部分齿状回。
这种激进的措施只有在海马硬化症的情况下才合理，但无法保证该手术的有效性。通过肺叶切除术、立体定向放射外科手术或激光消融术进行的外科手术干预可能会导致大脑认知功能显著下降。
民间疗法
目前尚无科学证据表明草药治疗对任何类型的癫痫有效。然而，草药医生建议饮用千里光（Senecio vulgaris）、五加科（Araliaceae）的普通地钱（Hydrocotyle vulgaris）、黄芩（Scutellaria baicalensis）根的镇静酊剂或药用牡丹（Paeonia officinalis）的汤剂和浸剂。但治疗颞叶癫痫（降低局灶性发作频率）最有价值的植物被认为是槲寄生（Viscum album），它含有γ-氨基丁酸。
此外，这种病症的民间治疗方法是食用鱼油，鱼油中含有 Omega-3 脂肪酸（二十二碳六烯酸），有助于改善脑循环，从而改善脑细胞的营养。