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巨输尿管炎的病因和发病机制
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
巨输尿管的病因是输尿管下部的先天性解剖阻塞，导致阻塞部位上方尿液流出受阻，输尿管内压力升高，整个输尿管管腔逐渐扩张，收缩力受损，经前综合征扩张，输尿管积水，肾脏出现不可逆的形态学改变。
经前综合征患者先天性闭合装置缺失也会导致类似的改变。在这些情况下，输尿管口会增宽并出现裂隙。这些改变与下输尿管囊状结构神经肌肉发育不良（贲门失弛缓症）有关，随后导致上尿路所有部分（巨输尿管）和肾脏（输尿管肾积水）受损。
输尿管神经肌肉发育不良是输尿管（UUT）最常见且最严重的异常之一。尽管有大量文献致力于研究该异常，但其病因、发病机制和治疗仍未达成共识。巨输尿管的命名多种多样，体现了作者们对这些问题的看法不一，例如：输尿管收缩乏力、扩张、输尿管扩张、巨输尿管、发育不良、巨输尿管、巨输尿管、输尿管积水、输尿管失弛缓症、输尿管受压等。
巨输尿管的病因和发病机制众说纷纭。一些作者认为，先天性输尿管扩张的病因是输尿管神经肌肉结构发育不全；另一些作者则认为巨输尿管的发育与位于膀胱前、膀胱旁或输尿管壁内段的功能性或器质性阻塞有关。近期，神经肌肉发育不良被理解为先天性输尿管及其壁内段狭窄与下膀胱神经肌肉发育不良的结合。
通过在综合诊所中发现的患有输尿管畸形的患者数量与在诊所接受治疗的患者数量进行比较，我们注意到，如果对这类患者进行泌尿科检查，输尿管发育不良的发现率会显著提高。
早期输尿管发育不良最常见于3至15岁的儿童，尤其是在6至10岁之间。在成人中，晚期输尿管发育不良更为常见，并可并发肾盂肾炎和肾衰竭。女性更容易患上这种发育缺陷（女性与男性的比例为1.5:1）。双侧输尿管发育不良比单侧更常见。右侧输尿管发育不良的发生率几乎是左侧的两倍。
NA Lopatkin、A.Yu. Svidler (1971) 观察了 104 名患者，并对 33 条切除的输尿管以及尸检时从尸体上取下的输尿管进行了显微镜检查。作者发现，发育不良的输尿管（从肾盂到膀胱前段）壁内的神经纤维数量急剧减少。在大多数制剂中都检测不到这些神经纤维。在不同年龄段（从 26 周到 45 岁）患者的发育不良输尿管中都发现了这种变化。在检查输尿管膀胱前段的所谓无神经节区时，发现了与健康人输尿管相同的基本神经元素。这使我们假设，即使输尿管膀胱前段发育不良，其运动能力也不会受损。除膀胱前部分外，整个输尿管内神经丛先天缺失，意味着输尿管神经肌肉元素先天性退化，并导致其壁完全无法收缩。
巨输尿管应被视为发育不良的一种表现。在这种情况下，发育不良可能仅表现在最后或倒数第二个囊状体区域。在这种情况下，我们可以将其称为输尿管失弛缓症。对巨输尿管病因的这种解释解释了输尿管沿其整个长度或有限区域急剧扩张的原因，并使我们能够将失弛缓症和巨输尿管视为同一过程的不同阶段。需要注意的是，失弛缓症的必然后果是巨输尿管，这会导致输尿管肾积水。
输尿管发育不良有几种分类，但首先应该强调的是，输尿管神经肌肉发育不良是一种双侧异常。
输尿管开口和壁内段变窄以及输尿管张力受损会导致囊样结构延长和扩张。下部囊样结构扩张称为贲门失弛缓症。在这种情况下，上部囊样结构的尿动力学功能正常。如果两个上部囊样结构同时受累，导致输尿管长度增加，则称为巨输尿管症。在这种情况下，输尿管急剧扩张和延长，其收缩运动明显减慢或消失，排尿动力学急剧受损。由此，我们可以区分输尿管发育不良的以下几个阶段：
- I - 隐藏或补偿（输尿管失弛缓症）；
- II - 随着过程的进展，出现巨输尿管;
- III - 输尿管肾积水的发展。
输尿管神经肌肉发育不良没有特征性表现，通常在尿路感染期间发现。
输尿管下段的解剖性或功能性阻塞导致尿液在阻塞部位上方淤滞，输尿管内压力升高，整个输尿管管腔逐渐扩张，收缩性受损，肾盂输尿管段扩张，输尿管积水，肾脏出现不可逆的形态学变化。
由于该异常为双侧异常，肾脏病理过程进展缓慢，最终导致严重的慢性肾衰竭。该疾病预后不良的原因是缺乏该发育缺陷的特征性症状，且诊断较晚。
宏观上，巨输尿管是指输尿管急剧扩张、拉长，并因此在腹膜后空间以极其奇特的方式弯曲。输尿管的直径可达小肠直径。输尿管的壁内段和膀胱旁段变窄，范围从0.5-1.0厘米到0.5-0.6厘米，管壁增厚。在这种情况下，我们显然不应该谈论真正的巨输尿管狭窄，而应该谈论相对于急剧扩张的上覆输尿管段而言的相对狭窄。
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