自身免疫性肝炎 - 症状

自身免疫性肝炎主要发生在年轻人中；一半患者年龄在10至20岁之间。该病的第二个发病高峰出现在更年期。四分之三的患者为女性。

大多数情况下，肝病的模式与既定的症状持续时间并不一致。慢性肝炎可能在黄疸出现并确诊之前数月（甚至数年）无症状。如果常规检查发现肝病特征或肝功能检查异常，则可能更早发现肝病。

部分患者出现黄疸，但血清胆红素水平通常升高。显性黄疸常为偶发性。罕见情况下，出现明显的胆汁淤积性黄疸。

疾病的发病情况可能有所不同。自身免疫性肝炎的发病有两种类型。

在一些患者中，该疾病始于急性病毒性肝炎（虚弱、食欲不振、尿液颜色深，然后出现严重黄疸，伴有严重的高胆红素血症和血液中氨基转移酶含量高），然后在 1-6 个月内出现明显的自身免疫性肝炎临床表现。

该疾病发病的第二种变体以临床表现中肝外表现和发热为主，导致误诊为系统性红斑狼疮，风湿病，类风湿性关节炎，败血症等。

自身免疫性肝炎晚期症状期间，有以下特征性临床表现：

1. 患者的主要症状是严重的全身无力、疲劳、工作能力明显下降；食欲不振、右腹部疼痛和沉重感、恶心；出现黄疸、皮肤瘙痒；关节痛；体温升高；皮肤上出现各种皮疹；月经不调。
2. 体格检查时，患者可发现不同程度的黄疸、皮肤改变（出血性皮疹，表现为清晰的点状或斑点状，消退后残留色素斑；狼疮样红斑，常在面部形成“蝴蝶”状；结节性红斑；局灶性硬皮病）；淋巴结肿大。严重病例可出现蜘蛛状静脉和掌心充血（掌肝）。
3. 损害消化系统。

自身免疫性肝炎最典型的症状是肝肿大。肝脏疼痛，质地中等致密。脾脏可能肿大（并非所有患者均有）。在肝炎活动期，可出现一过性腹水。几乎所有患者均有慢性胃炎，伴有胃液分泌功能减退。

值得注意的是，一些患者通常在病情恶化期间会出现可逆性的“轻微”肝功能衰竭。

4. 肝外系统表现。

自身免疫性肝炎是一种全身性疾病，除肝脏外，还会累及多个器官和系统。患者可诊断为心肌炎、心包炎、胸膜炎、溃疡性结肠炎、肾小球肾炎、虹膜睫状体炎、干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎、糖尿病、库欣综合征、纤维化肺泡炎和溶血性贫血。

重症患者可能出现高热。此类患者还可能出现急性复发性大关节多关节炎，这种疾病不伴有关节变形，且具有游走性。大多数情况下，患者仅出现疼痛和僵硬症状，但无明显肿胀。通常情况下，这些症状会完全消退。

肝外全身表现中最重要的一个是肾小球肾炎，但其最常发生于疾病的终末期。肾活检常可发现轻度肾小球炎。肾小球内可发现免疫球蛋白和补体沉积。含有小核糖核蛋白和IgG的复合物主要为肾脏疾病患者的特征性表现。近一半患者可检测到肾小球抗体，但与肾脏损害程度无关。

皮肤表现包括过敏性毛细血管炎、痤疮、红斑、狼疮样改变和紫癜。

可能会出现不伴有门脉高压的脾肿大，常伴有全身淋巴结肿大，这显然是淋巴组织增生单一过程的一部分。

在疾病活动期，可检测到肺部变化，包括胸膜炎、游走性肺浸润和肺不张。胸片上肺纹理不清可能是由于毛细血管前扩张所致。慢性肝病患者的高心输出量“促成”了肺血容量增高。还可检测到多发性肺动静脉吻合口。另一种可能的变体是纤维化肺泡炎。

仅一名患者被描述患有原发性肺动脉高压，且有多系统受累。

内分泌变化包括库欣样改变、痤疮、多毛症和条纹。男孩可能出现男性乳房发育症。患者可能出现桥本甲状腺炎和其他甲状腺异常，包括粘液性水肿和甲状腺毒症。患者在确诊慢性肝炎之前和之后都可能患上糖尿病。

轻度贫血、白细胞减少和血小板减少与脾脏肿大（脾功能亢进）有关。溶血性贫血伴Coombs试验阳性是另一种罕见并发症。嗜酸性粒细胞增多综合征罕见地与慢性肝炎有关。

非特异性溃疡性结肠炎可与慢性活动性肝炎同时发生或使其病程复杂化。

有报道称该病可能会发展为肝细胞癌，但这种情况非常罕见。

需要强调的是，自身免疫性肝炎的肝外表现通常不构成该疾病的临床表现，并且通常不会与肝炎症状同时出现，而是在很晚的时候出现。

相反，系统性红斑狼疮通常需要与自身免疫性肝炎相鉴别，其临床表现以肝外症状为主，且发病时间明显早于肝炎症状。

自身免疫性慢性肝炎的特征性体征

• 通常女性都会生病
• 年龄15-25岁或更年期
• 血清：转氨酶活性增加10倍，丙种球蛋白水平增加2倍
• 肝活检：活动性非特异性病变
• 抗核抗体>1:40，弥漫性
• 肌动蛋白抗体 > 1:40
• 对皮质类固醇反应良好
• 三分之一的患者血清甲胎蛋白水平可能高于正常上限的2倍以上。皮质类固醇治疗可降低其浓度。

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